11/432. Accomplissez la remise de t (11 ; ) leucémie 17 promyelocytic aiguë positive induite par facteur colonie-stimulant retinoic de l'acide tout-transport et du granulocyte. L'utilisation combinée de l'acide retinoic et de la chimiothérapie a mené à une amélioration importante des taux de traitement dans la leucémie promyelocytic aiguë. L'acide Retinoic force la maturation terminale des cellules malignes et cette application représente la première thérapie différentiation-basée courante dans la leucémie. Malheureusement, les approches semblables ont échoué dans d'autres types de malignités hématologiques suggérant que l'applicabilité soit limitée à ce sous-groupe spécifique de patients. Ceci a été approuvé par le manque notoire de réponse dans la leucémie promyelocytic aiguë soutenant la variante t (11 ; ) translocation 17. Basé sur les effets synergiques rapportés de l'acide retinoic et du facteur colonie-stimulant de croissance de granulocyte hématopoïétique de facteur (G-CSF), nous avons étudié la maturation de t (11 ; 17) cellules positives de leucémie utilisant plusieurs combinaisons des facteurs retinoic d'acide et de croissance. Dans les cultures avec de l'acide retinoic ou le G-CSF les cellules leucémiques n'ont pas différencié dans les granulocytes mûrs, mais la différentiation granulocytic saisissante s'est produite avec la combinaison des deux agents. À la rechute, le patient a été soigné avec de l'acide retinoic et le G-CSF avant la chimiothérapie de reinduction. Avec de l'acide retinoic et le traitement de G-CSF seuls, la maturation granulocytic complète des cellules leucémiques s'est produite in vivo, suivi d'une remise cytogénétique et hématologique complète. La moelle et le sang sont devenus négatifs dans l'analyse in situ d'hybridation de fluorescence et l'amplification en chaîne par réaction semi-quantitative a révélé une diminution profonde des transcriptions acides doigt-retinoic de fusion de récepteur-alpha de zinc promyelocytic de leucémie. Ceci montre ce t (11 ; 17) cellules positives de leucémie ne sont pas intrinsèquement résistantes à l'acide retinoic, à condition que le costimulus approprié soit administré. Ces observations peuvent encourager la recherche sur les combinaisons de l'acide tout-transport retinoic et des facteurs de croissance hématopoïétiques dans d'autres types de leucémie. ( info) |
12/432. Accomplissez le bloc atrioventriculaire après traitement de trioxyde arsenical dans un patient leucémique promyelocytic aigu. Le bloc de poids du commerce après traitement du trioxyde arsenical (As2O3) pour la leucémie promyelocytic aiguë réfractaire est très rare. Dans ce patient, le bloc était au niveau d'A-H et a été manifesté avec le bloc complet et le type de second degré bloc de poids du commerce de Wenckebach de 3:2. Le temps de rétablissement de liaison pendant le bloc complet de poids du commerce n'a pas prolongé de manière significative après administration de plus de trioxyde arsenical. L'effet du bloc de coeur de trioxyde arsenical a semblé réversible après la discontinuation du trioxyde arsenical et n'a pas été corrélé avec le statut leucémique comme observé dans ce patient. ( info) |
13/432. Leucémie promyelocytic aiguë avec des anomalies chromosomiques additionnelles et absence des tiges d'Auer. Nous rapportons 4 cas promyelocytic aigus de leucémie qui ont démontré des anomalies karyotypic en plus du t classique (15 ; ) la translocation 17 et n'a contenu aucune tige d'Auer dans des souffles leucémiques et des promyelocytes dysplastic, dans le sang périphérique ou dans la moelle. Morphologiquement, 2 cas ont été caractérisés comme type commun ou hypergranular, et 2 étaient autrement typiques de la variante microgranular. Trois patients ont eu les signes typiques cliniques et de laboratoire de la coagulation intravasculaire disséminée. L'analyse d'Immunophenotypic des souffles et des promyelocytes dysplastic par l'écoulement de duel-couleur cytometry a indiqué un compatible immunoprofile à la leucémie promyelocytic aiguë. L'analyse cytogénétique de la moelle a indiqué les karyotypes suivants : affaire 1, [47, DE X/Y, t (15 ; 17) (q22 ; q12), 21] ; affaire 2, [47, DE X/Y, t (15 ; 17) (q22 ; q12), - 16, 2 mars] ; affaire 3, [47, XX, t (15 ; 17) (q22 ; ) ider q12 (17) (q10), 8] ; et affaire 4, [47, DE X/Y, der (5) t (5 ; ? 9) (p15 ; q12) .t (15 ; 17) (q22 ; q12]. Examen d'7 cas additionnels avec t (15 ; 17) comme anomalie cytogénétique unique ont indiqué des tiges d'Auer dans tous les cas. Nos résultats soulignent l'importance de la cytogénétique en évaluant des leucémies myéloïdes aiguës. La leucémie promyelocytic aiguë sans tiges d'Auer, qui peuvent être morphologiquement confondues avec d'autres types de leucémie (en particulier, leucémie, type m2 ou M5 myéloblastique aigu) ou d'agranulocytosis avec l'arrestation de maturation, semble être associée aux anomalies chromosomiques additionnelles et probablement à un pronostic plus pauvre. ( info) |
14/432. Dermatose neutrophilic aiguë induite par traitement de l'acide tout-transport-retinoic pour la leucémie promyelocytic aiguë. l'acide Tout-transport-retinoic (ATRA) est considéré le traitement recommandé d'induction pour la leucémie promyelocytic aiguë (APL). Bien que les effets secondaires dermatologiques liés au traitement d'ATRA soient relativement terrain communal, la dermatose neutrophilic aiguë (Sweet' ; le syndrome de s) seulement a été rarement rapporté. Nous décrivons un tel cas qui a répondu à la chimiothérapie et pas à de basses doses de corticostéroïdes. ( info) |
15/432. Leucémie aiguë de trilineage avec monosomy du chromosome 7 suivant une leucémie promyelocytic aiguë. Nous décrivons un garçon de 8 ans qui avait reçu la chimiothérapie pour une leucémie promyelocytic aiguë et avait développé une leucémie secondaire pendant 27 mois après le diagnostic de cette première malignité. Les cellules de souffles étaient positives pour les marqueurs cytoplasmiques CD22, CD3 et myeloperoxidase. La cellule T extérieur et les marqueurs myéloïde-associés ont été également détectés. L'étude cytogénétique a révélé 7. monosomy. Le patient a réalisé la remise complète, mais a rechuté pendant 15 mois plus tard avec des résultats immunophenotypic et cytogénétiques identiques. l'engagement de Trois-lignée est prouvé par l'expression des critères spécifiques pour la dactylographie myéloïde et et lymphoïde de T et de B. Un ancêtre non mûr multipotent doit être la cible des agents leukemogenic. Le pronostic est évidemment sinistre. ( info) |
16/432. Le capteur de signal et l'activateur du gène de la transcription STAT5b est un nouvel associé d'alpha acide retinoic de récepteur dans aigu promyelocytic-comme la leucémie. La leucémie promyelocytic aiguë (APL) montre un t caractéristique (15 ; ) translocation 17 qui fond le gène promyelocytic de la leucémie (PML) sur 15q22 à l'alpha (RARA) gène de récepteur acide retinoic sur 17q12-q21.1. Dans un petit sous-ensemble d'aigu promyelocytic-comme les leucémies (APL-L), RARA est fondu à un associé différent : le pro-myelocytic gène du doigt de zinc de leucémie (PLZF) sur 11q23, le gène du nucleophosmin (NPM) sur 5q35 ou le gène mitotic nucléaire d'appareil (NuMA) sur 11q13. Nous rendons compte de la caractérisation moléculaire d'un réarrangement génétique de RARA dans un patient avec APL-L et démontrons que le capteur de signal et l'activateur du gène de la transcription STAT5b est fondu avec RARA. STAT5b appartient à la kinase de Janus (JAK) - stat signalant la voie. Remarquablement, le composant de STAT5b de la protéine chimérique delocalized du cytoplasme au noyau, où il montre un modèle microspeckled. Par conséquent, les dispositifs peu communs de cet APL-L pourraient résulter du dysregulation des voies transducing du signal JAK/STAT5 dans les cellules leucémiques patientes. Dans cette étude, nous avons identifié STAT5b comme nouveau gène fondu à RARA dans la leucémie ; c'est la première tumeur humaine soutenant un gène structurellement anormal de stat. ( info) |
17/432. Sweet' ; le syndrome de s a suivi de syndrome acide retinoic pendant le traitement de la leucémie promyelocytic aiguë avec de l'acide tout-transport retinoic. Nous présentons ici au cas d'une femelle de 49 ans avec la leucémie promyelocytic aiguë (APL) que, après le premier acide tout-transport retinoic se développant (ATRA) - Sweet' relatif ; le syndrome de s, plus tard a été diagnostiqué en tant qu'ayant le syndrome acide retinoic (de RA). Précédant le diagnostic de syndrome de RA, elle a développé une fièvre aussi bien que les nodules erythematous sur ses bras supérieurs. On a observé ces symptômes le jour 18 du traitement avec ATRA. Dix jours plus tard, elle a commencé à développer la détresse respiratoire. Il n'y avait aucune indication de l'infection, et son état ne s'est pas amélioré avec la thérapie empirique. Actuellement, le diagnostic du syndrome de RA a été fait, ayant pour résultat le déclenchement de la thérapie stéroïde d'impulsion, et dans un délai de 24 heures sa fièvre élevée et détresse respiratoire se sont améliorées nettement. En outre, les nodules erythematous ont graduellement commencé à disparaître. Une biopsie de peau a indiqué un cutané dense infiltrent se composer des neutrophiles. ( info) |
18/432. arsenic et acide tout-transport retinoic comme thérapie d'induction avant autogreffe dans un cas de leucémie promyelocytic aiguë secondaire résistante rechutée. On a récemment rapporté que le trioxyde arsenical est réussi dans le traitement de la leucémie promyelocytic. Plusieurs soucis concernant l'utilisation de cet agent toxique réduisent actuellement son utilisation clinique potentielle même dans les patients sévèrement malades. Dans ce rapport nous décrivons les résultats réalisés par As2O3 avec de l'acide tout-transport retinoic dans un patient souffrant de la leucémie promyelocytic secondaire, rechutée, résistante. Plusieurs complications, y compris le sepsis et un secteur étendu de la nécrose de peau, ne nous ont pas permises de soigner le patient plus loin avec la chimiothérapie. Avec la thérapie d'As2O3 et d'ATRA, le patient a obtenu une remise moléculaire complète sans n'importe quelle toxicité significative et, plus tard, il était possible d'exécuter une autogreffe de moelle dans un état de remise complète. ( info) |
19/432. Traitement réussi avec du trioxyde arsenical d'un patient présentant la rechute ATRA-résistante de la leucémie promyelocytic aiguë. Le trioxyde arsenical a été récemment présenté comme nouvel agent prometteur pour traiter la leucémie promyelocytic aiguë réfractaire (APL). Dans la présente étude, le trioxyde arsenical a été donné en intraveineuse pendant 42 jours à un patient féminin de 56 ans souffrant de chemotherapy/ATRA-resistant APL, avec des souffles de 43% APL dans la moelle et les D-dimères élevés. Pendant les premiers jours du traitement de trioxyde arsenical une diminution rapide des D-dimères a été vue (les valeurs normales ont atteint jusqu'au jour 7), ainsi qu'une légère diminution des leucocytes périphériques de sang. Cette première réponse de coagulation a été suivie d'une deuxième phase de la réponse hématologique (commençant des jours 15-20) caractérisée par leukocytosis, occurrence des cellules myéloïdes d'ancêtre dans le sang périphérique, et une diminution des souffles de moelle ( ( info) |
20/432. Suppression terminale du long bras du chromosome 9 dans la leucémie promyelocytic aiguë avec une remise en ordre énigmatique d'alpha de PML/RAR. Les suppressions du long bras du chromosome 9 (9q-) sont des aberrations rares spécifiquement trouvées dans la leucémie myéloïde aiguë (AML). Ici nous décrivons le premier cas de la leucémie promyelocytic aiguë (APL) avec une suppression de la borne 9q comme anomalie unique. L'analyse de chromosome des cellules de moelle a montré 46, XX, del (9) (q22) dans chacune des 20 métaphases. L'analyse in situ d'hybridation de fluorescence (POISSON) avec des sondes de peinture des chromosomes 15, 17, et 9 a indiqué seulement deux chromosomes normaux 15 et 17, chromosome normal 9, et del (9) (q22). Le poisson avec de l'adn de cosmide sonde flanquer les points de rupture de t (15 ; 17) n'ont pas montré au récepteur acide retinoic l'alpha (alpha de RAR) signal de fusion de /PML habituellement produit sur le der (17) t (15 ; 17). Cependant, la remise en ordre de l'alpha gène de RAR et l'expression de l'alpha transcription chimérique de PML/RAR ont été identifiées par la tache méridionale et les analyses renversées de réaction en chaîne de transcriptase-polymérase, respectivement. Ces résultats ont suggéré que l'alpha gène de fusion de PML/RAR ait été produit par l'insertion interstitielle sous-microscopique de l'alpha gène de RAR dans le gène de PML. Par conséquent, 9q- a été interprété comme aberration secondaire suivant la remise en ordre d'alpha de PML/RAR. Le patient est mort pendant la thérapie d'induction en raison de l'hémorragie intracérébrale. Vu d'autres cas rapportés d'APL avec 9q-, 9q- peut être un facteur pronostique défavorable dans l'APL comme observé dans AML avec t (8 ; 21). ( info) |