1/158. Gigante e " melanosomes" granulado; na síndrome do leopardo: um estudo ultrastructural. A microscopia de elétron dos lentigines foi executada para estudar a anomalia da pigmentação em duas crianças com síndrome do LEOPARDO. Os melanosomes gigantes similares àqueles considerados em pontos do café-au-lait do spilus do neurofibromatosis e do nevo foram encontrados em um lentigine de uma de nossos casos. Nossos resultados mostram esse " melanosomes" granulado esférico; são descritos no neurofibromatosis, lysosomal-como as estruturas associadas com o desenvolvimento de grânulo complexos da melanina. Nosso estudo igualmente demonstra que os melanosomes imaturos estão atuais em alguns keratinocytes da síndrome do LEOPARDO. Isto que encontra é em contraste com o conceito de prevalência que somente os melanosomes maduros estão transferidos aos keratinocytes. A ocorrência de melanosomes individuais do tamanho e da forma normais nos keratinocytes da pele nos brancos com síndrome do LEOPARDO, sugere que nem o tamanho dos melanosomes, nem as diferenças raciais sejam os fatores que determinam a distribuição dos melanosomes nos keratinocytes. ( info) |
2/158. A carcinoma de pilha squamous pigmentada do scrotum associou com um lentigo. Somente 13 casos da carcinoma de pilha squamous pigmentada (SCC) foram relatados na literatura da língua inglesa, com a maioria de desenvolvimento freqüente na cavidade oral e na conjuntiva. Entretanto, nenhum caso do SCC pigmentado do scrotum foi relatado. Nós relatamos aqui um exemplo do SCC pigmentado que se levante primeiramente no scrotum de um homem dos anos de idade 70. Ilumine microscopically, este tumor exibiu as características típicas de um SCC pigmentado, incluindo não somente o keratinization e pontes intercellular mas igualmente colonização por melanocytes dendritic gordos com pigmentação marcada. Estas características foram confirmadas claramente por immunohistochemistry, incluindo o positivity forte de pilhas do tumor para o cytokeratin high-molecular-weight e de melanocytes de colonização para HMB-45. O tumor foi associado com uma lesão lentiginous e envolvido em parte lhe. Os Melanocytes entrapped do lentigo puderam conseqüentemente ter sido ativados durante a ampliação deste tumor, tendo por resultado a colonização do melanocyte. Quatorze casos do SCC pigmentado, incluindo nossos, são revistos clinicopathologically. ( info) |
3/158. complexo de carney: em um paciente com os nevos azuis e os lentigines múltiplos, suspeite o myxoma cardíaco. O complexo de carney é caracterizado pela pigmentação manchada (nevos azuis e lentigines), myxomas (cardíacos, cutaneous, mammary), hiperactividade da glândula endócrina (Cushing' síndrome de s, acromegalia), tumores testicular, e schwanoma. Nós relatamos um macho com os nevos azuis múltiplos, os lentigines, o tumor de calcificação da Sertoli-pilha da grande pilha testicular e os quatro myxomas cardíacos. Os myxomas causaram dois acidentes celebral-vasculars e um infarction miocárdico. Todos os pacientes com os nevos azuis ou os lentigines múltiplos devem ser investigados para a associação life-threatening de myxomas cardíacos. ( info) |
4/158. Síndrome do leopardo associada com a pele hyperelastic: análise do metabolismo do colagénio em fibroblasto cultivados da pele. Nós apresentamos um paciente com síndrome do leopardo e pele hyperelastic. A análise bioquímica que usa fibroblasto cultivados da pele mostrou o tipo normal III e V síntese do colagénio, nível lysyl do hydroxylation de tipo mim procollagen e processamento do pro-alfa (1) e alfa (2) (i). Nossos resultados sugerem que os defeitos moleculars do hyperelasticity na síndrome do leopardo não estejam relacionados ao metabolismo anormal do colagénio, embora não todas as etapas da síntese do colagénio sejam investigadas. ( info) |
5/158. Síndrome do leopardo. Uma menina dos anos de idade 18 com síndrome do leopardo é descrita. As manifestações clínicas incluem lentigines, hypertelorism da ocular, atraso mental e de crescimento, deafmuteness, e diversos remendos da perda de cabelo em seu escalpe. Nenhum antecedente familiar do lentiginosis da pele ou de toda a outra condição herdada foi encontrado. ( info) |
6/158. Nevos azuis e carcinoma da pilha básica dentro de um nevo lentiginous salpicado. Nós descrevemos um exemplo incomun de nevos azuis e de carcinoma da pilha básica que levanta-se dentro de um nevo lentiginous salpicado e discutimos o relacionamento entre tumores epithelial e o crescimento nevoid dos melanocytes. ( info) |
7/158. Cariomyopathy e lentiginosis hypertrophic Familial. Os membros de três gerações de uma família estudaram, lentiginosis profuse manifesto e cardiomiopatia hypertrophic. A herança dominante autosomal desta síndrome é estabelecida. Lentiginosis deve alertar o médico à doença cardíaca subjacente possível. ( info) |
8/158. Ocorrência simultânea da melanoma múltipla in situ na pele sol-danificada (maligna do lentigo), no lentigo solar e no melanosis labial: o valor de dermoscopy no diagnóstico. Nós relatamos em um paciente que desenvolve a ocorrência simultânea de lesões do maligna do lentigo, de lentigines solares e de um melanosis extensivo da mucosa oral. Diagnòstica, a microscopia do epiluminescence teve um papel relevante na avaliação e na seleção pré-operativas de lesões pigmentadas suspeitos, porque as lesões etiquetaram histològica porque o maligna do lentigo e o lentigo solar eram clìnica indistinguíveis. Nós revemos o diagnóstico diferencial clínico, dermoscopic e histopatológico do lentigo solar, o lentigo maligno e o melanosis mucosal com outras lesões melanocíticas e keratinocytic e discutimos o relacionamento possível entre estas entidades. ( info) |
9/158. Porto-vinho-mancha (flammeus) do nevo, Becker' congenital; nevo, café-au-lait-macule e lentigines de s: tipo Ia dos pigmentovascularis do phakomatosis--uma combinação nova. Um macho dos anos de idade 16 teve macules marrons em um teste padrão geográfico com cabelo terminal aumentado nos macules não de progresso parcialmente blanchable traseiros e obscuros do vermelho em sua coxa esquerda desde o nascimento. Diagnósticos clínicos de Becker' o nevo e a porto-vinho-mancha de s foram feitos e confirmados histopathologically. Além, teve lentigines múltiplos na cara e no tronco e um único café-au-lait-macule em sua caixa. ( info) |
10/158. Lesões pigmentadas atípicas que seguem a terapia extensiva de PUVA. Nós relatamos que uma mulher dos anos de idade 38 com psoríase que se tornou seguimento atípico múltiplo dos lentigines psoralen photochemotherapy (PUVA). Os lentigines apareceram primeiramente 12 anos há, 3 anos depois que começou o tratamento intermitente de PUVA. As lesões novas continuaram a tornar-se sobre os anos subseqüentes com photochemotherapy mais adicional. Clìnica, os lentigines eram impressionante marrom atípico, profundamente pigmentado, escuro ou preto, grandes macules stellate. A histologia de uma lesão representativa era consistente com um lentigo de PUVA e nenhum melanocytes atípico foi visto. Presentemente, uma ligação entre a melanoma maligno e os lentigines de PUVA não foi estabelecida. Em lugar de, a evidência limitada sugere que os lentigines de PUVA possam mais pròxima ser lig com o risco de cancro de pele do nonmelanoma. ( info) |