1/7. hud och ben lesioner (hud-osteolathyrism), eventuella sidoeffekter av D-penicillamine behandling, i en pojke med cystinuria. En 2 1/4-årig pojke behandlades för cystinuria och urolithiasis med hög vätskeintag på något, natriumbikarbonat, och D-penicillamine, under en period av 5 3/4 år, obehörig avbrott och föreskrivs pauser ingår. Terapi var delvis listans men återkomsten av calculi sammanföll med avbrott av D-penicillamine administration och även med institutionen på en låg DOS D-penicillamine regim. Platta fötter, skolios, pectus caranatum, Hypermobilitet av lederna, molluscoid pseudotumors och bestod ärr var alarmerande biverkningar av D-penicillamine. Dock var inte utesluta att en forme fruste av en ehlers-danlos syndrom preexisted i denna pojke och verkställdes genom D-penicillamine. Endast de molluscoid pseudotumors regredierat när D-penicillamine var minskas eller utelämnas tillfälligt. Osteolathyrism orsakas av D-penicillamine har hittills inte rapporterats i människan. ( info) |
2/7. Främre horn cellen förändringar i ett fall av neurolathyrism. ljus och elektron mikroskopisk studier gjordes av främre horn cellerna i ett fall av neurolathyrism. Eosinofil införanden observerades på lätta mikroskopisk nivå. Fina strukturella studie visade förekomsten av två typer av cytoplasmatisk införanden. Först var aggregat av fiber, cirka 80-100 A i bredd, ordnade i små buntar. Andra var crystalloid strukturer består av avlångt element, cirka 800 en bred, med hexagonala tvärsnitt. Relation till varandra och betydelsen av dessa införanden är okända. ( info) |
3/7. Bronkial astma orsakas av Vialsläktet sativus mjöl. Ett 10-åriga barn med astmatiska attacker besläktade Vialsläktet sativus mjöl inandning var studerade i vår avdelning. Skin test och särskilda bronkiell provokation utmaning var positiva. Specifika IgE antikroppar mot Vialsläktet sativus mjöl visades av indirekta enzym immunoassay. Vi föreslår att våra patientens allergiska symptom var på grund av utvecklingen av typ jag allergisk reaktivitet L. sativus antigener. ( info) |
4/7. Studier om etiologi och patogenes motor neuron sjukdomar. 1. Lathyrism: kliniska resultaten i etablerade fall. Lathyrism är en giftig sjukdom av motorfordon systemet ständigt associeras med primära konsumtion av Vialsläktet sativus (lathyrus eller gräs ärter) av utsäde. Neurologisk undersökning utfördes på 38 drabbade ämnen som dras från fyra regioner i den indiska subkontinenten endemiska för lathyrism. Alla visade en konsekvent och till stor del symmetriska mönster av neurologiska underskottet liknar den som visas av 5 européer med långvariga lathyrism nu bor i israel. Kontrollstämplar av lathyrism inkluderar en pyramidal mönster av motorfordon svaghet i kombination med kraftigt ökade tonen i låret extensors och adductors och i gastrocnemius musklerna så att ju mer störs promenad på bollar av deras fötter med en lurching scissoring gång. Extensor Babinskis svar finns jämnt i sådana fall, och knä och fotled sena reflexer är överdrivna och ofta spasmer. Hoffmann tecken och överdrivna biceps och triceps sena jerks finns också i de hårdast drabbade. Sensoriska tecken saknas, även om perversa förnimmelser i benen rapporteras ofta vid insjuknandet. Walking svårigheter ofta börjar plötsligt men kan också förekomma subacutely eller försåtligt. Vissa individer symptom delvis reversibel suggestiva av en diffus CNS magnetisering av somatiska, motorfordon och autonoma funktion. ( info) |
| Vi har granskat det centrala nervsystemet på en 67-åriga man som visade symtom på lathyrism efter fängslade på 35 år och utfodrats med en diet av kikärter, Vialsläktet sativus. De mest uppenbara förändringarna var förlusten av axons och myelin i pyramidal tarmkanalen i ryggradens ryggmärg. Dessa ändringar korrelerade med spastic paraparesis. Andra förändringar på samma nivå var en mild grad av förfall av främre horn celler. blekhet Golls skrifter och axonal svullnad i Golls atomkärnor observerades också. Några exempel på senil plack och neurofibrillary trassel observerades i Ammon's horn. ( info) |
6/7. Perifera och centrala resistiv studier i neurolathyrism. För att studera medverkan av motoriska och sensoriska utbildningsavsnitt i neurolathyrism, studerades 19 patienter med lathyrism från Unnao, indien, där lathyrism är endemisk. Genomsnittsåldern för patienterna som vid tidpunkten för uppkomsten av sjukdom var 35,8 (intervallet 18-70) år. sjukdom innebär varaktighet var 15,6 (intervall 2-30) år. Den kliniska bilden av walking svårigheter på grund av att styvhet och milda svaghet i alla 19 patienter, kramper i benen i fem, frekvens eller brådskande miktion i fem och Böj spasms i tre. det förklarades benet Spasticitet med medelvärdet Ashworth poängen för 4.1 (intervall 2.9-5). Centrala motorfordon resistiv till tibialis anterior muskler (CMCT-TA) var långsam i 14 av de 17 patienterna (21 sidor). Saktar av perifera motoriska nerver resistiv, var även om mindre uttalad, betydande i den övre delen i fyra och den nedre delen i sju sidor. De tibiastamenhet somatosensory framkallat potentialerna var normala och peroneal nerv resistiv var marginellt nedsatt. Värden för CMCT-TA korrelerade med graden av Spasticitet (p< 0.02) whereas weakness, crossed adductor reflexes, and clonus did not. the wide variability of cmct-ta in lathyrism may be due to involvement of different types of fibres. large diameter fibre involvement may cause pronounced slowing. small diameter fibre involvement could produce appreciable spasticity and mild weakness but a lesser degree of slowing or even normal conduction. 0.02)="" whereas="" weakness,="" crossed="" adductor="" reflexes,="" and="" clonus="" did="" not.="" the="" wide="" variability="" of="" cmct-ta="" in="" lathyrism="" may="" be="" due="" to="" involvement="" of="" different="" types="" of="" fibres.="" large="" diameter="" fibre="" involvement="" may="" cause="" pronounced="" slowing.="" small="" diameter="" fibre="" involvement="" could="" produce="" appreciable="" spasticity="" and="" mild="" weakness="" but="" a="" lesser="" degree="" of="" slowing="" or="" even="" normal=""> ( info) |
7/7. Bevis på osteolathyrism bland patienter som lider av neurolathyrism i bangladesh. I en studie av 500 patienter konstaterades lider av neurolathyrism i bangladesh det att 60 (alla manliga) klagade ben smärta och visade skelettet missbildningar suggestiva av osteolathyrism. På röntgen granskning konstaterades ett misslyckande av fusion i både vertebral och iliaca epifyser i två patienter. Vid en ålder av dessa patienter (30 och 37 år) ansågs sådan bristande en tydliga bevis på osteolathyrism. Alla 60 patienter var vana vid att äta de gröna delarna av Vialsläktet sativus, som innehåller 2-cyanoethyl-isoxazolin-5-one, en förening som kemiskt och metaboliskt kan producera osteolathyrogen beta-aminopropionitrile (BAPN), samt livsmedel som framställts av utsäde av samma anläggningen innehåller Nervgift 3-N-oxalyl-2,3-diaminopropanoic syra (beta-ODAP). ( info) |