1/7. Lésions de peau et d'os (dermato-osteolathyrism), effets secondaires possibles de traitement de D-pénicillamine, dans un garçon avec le cystinuria. Un garçon de 2 1/4 an a été traité pour le cystinuria et l'urolithiasis avec la hauts prise, bicarbonate de soude, et D-pénicillamine liquides, pendant 5 3/4 an, interruptions non autorisées et pauses prescrites inclus. La thérapie était partiellement sucessful mais la recroissance des calculs a coïncidé avec des interruptions d'administration de D-pénicillamine et également avec l'établissement d'un régime de D-pénicillamine de bas-dose. Les pieds plats, la scoliose, le carinatum de pectus, l'hypermobilité des joints, les pseudotumors de molluscoid et les cicatrices atrophiques alarmaient des effets secondaires de D-pénicillamine. Cependant, la possibilité n'a pas été exclue qu'un fruste de forme d'un syndrome d'ehlers-danlos a préexistée dans ce garçon et a été effectuée par la D-pénicillamine. Seulement les pseudotumors de molluscoid ont régressé quand la D-pénicillamine a été réduite ou omise temporairement. Osteolathyrism a causé par la D-pénicillamine n'a pas été jusqu'ici rapporté chez l'homme. ( info) |
2/7. La cellule de klaxon antérieur change dans un cas de neurolathyrism. La lumière et les études à microscope électronique ont été effectuées des cellules de klaxon antérieur dans un cas de neurolathyrism. On a observé des inclusions éosinophiles au niveau photomicroscopique. L'étude structurale fine a indiqué la présence de deux types d'inclusions cytoplasmiques. Les premiers étaient des agrégats des filaments, approximativement 80-100 A de largeur, disposée dans de petits paquets. Le deuxième étaient les structures cristalloïdes composées d'éléments ovales, environ 800 A au loin, avec des sections transversales hexagonales. Le rapport entre eux et la signification de ces inclusions sont inconnus. ( info) |
3/7. asthme bronchique provoqué par la farine sativus de lathyrus. Un enfant de 10 ans avec des attaques asthmatiques liées à l'inhalation sativus de farine de lathyrus a été étudié dans notre département. L'essai de peau et le défi bronchique spécifique de provocation étaient positifs. Des anticorps spécifiques d'IgE à la farine sativus de lathyrus ont été démontrés par immunoessai indirect d'enzymes. Nous proposons que notre patient' ; les symptômes allergiques de s étaient dus au développement du type réactivité allergique d'I des antigènes sativus de L. ( info) |
4/7. Études sur l'étiologie et la pathogénie des maladies de neurone moteur. 1. Lathyrism : résultats cliniques dans des cas établis. Lathyrism est une maladie toxique du système de moteur constamment lié à la consommation primaire de la graine du lathyrus sativus (gesse chiche ou gesse). L'examen neurologique a été exécuté sur 38 sujets affectés tirés de quatre régions de l'endemic indien de sous-continent pour le lathyrism. Tous ont montré un modèle cohérent et en grande partie symétrique de déficit neurologique semblable à cela montré par 5 Européens avec le lathyrism de longue date vivant maintenant dans à l'Israël. Les cachets du lathyrism incluent un modèle pyramidal de faiblesse de moteur combiné avec la tonalité considérablement accrue dans les extenseurs et les adducteurs de cuisse et dans les muscles de gastrocnemius de sorte que la promenade plus sévèrement affectée sur les boules de leurs pieds avec une démarche scissoring de vacillement. Les réponses plantaires d'extenseur sont uniformément présentes dans ces cas-ci, et les réflexes de tendon de genou et de cheville sont exagérés et souvent clonique. Des signes de Hoffmann et les secousses exagérées de tendon de biceps et/ou de triceps sont également trouvés dans le plus sévèrement l'affecté. Les signes sensoriels sont absents, bien que des sensations perverses dans les jambes soient fréquemment rapportées au début. Les difficultés de marche commencent généralement soudainement mais peuvent également apparaître subacutely ou insidieusement. Quelques individus éprouvent des symptômes partiellement réversibles suggestifs d'une excitation diffuse de CNS de somatique, de moteur et de fonction autonome. ( info) |
5/7. Le système nerveux central dans un cas de neurolathyrism. Nous avons examiné le système nerveux central d'un homme de 67 ans qui a montré des symptômes de lathyrism après avoir été emprisonné à l'âge 35 et alimentation à un régime des pois chiches, lathyrus sativus. Les changements les plus évidents étaient perte d'axones et myelin dans la région pyramidale dans la moelle épinière lombaire. Ces changements corrélés avec le paraparesis spastique. D'autres changements au même niveau étaient un degré doux de dégénération des cellules de klaxon antérieur. Pâleur de Goll' ; régions de s et gonflement axonal dans Goll' ; on a également observé des noyaux de s. On a observé quelques exemples des plaques séniles et des embrouillements neurofibrillary dans Ammon' ; klaxon de s. ( info) |
6/7. Études périphériques et centrales de conduction dans le neurolathyrism. Pour étudier la participation du moteur et des voies sensorielles dans le neurolathyrism, 19 patients avec le lathyrism d'Unnao, Inde, où le lathyrism est endémique, ont été étudiés. L'âge moyen des patients à l'heure du début de la maladie était de 35.8 (gamme 18-70) années. La durée moyenne de la maladie était de 15.6 (gamme 2-30) années. La difficulté de marche comportée d'image clinique due à la rigidité et la faiblesse douce dans chacun des 19 patients, crampes dans les jambes dans cinq, fréquence ou urgence de micturition dans cinq, et spasmes de fléchisseur dans trois. Il y avait de spasticité prononcée de jambe avec une vingtaine moyenne d'Ashworth de 4.1 (gamme 2.9-5). La conduction centrale de moteur au muscle antérieur de tibialis (CMCT-TA) était lente dans 14 des 17 patients (21 côtés). Le ralentissement de la conduction périphérique de nerf de moteur, bien que moins ait prononcé, était significatif dans le membre supérieur dans quatre et le membre inférieur dans sept côtés. Les potentiels évoqués somatosensory tibial étaient normaux et la conduction péronéale de nerf a été marginalement altérée. Valeurs pour CMCT-TA corrélées avec le degré de spasticité (< de p ; 0.02) tandis que la faiblesse, les réflexes adducteurs croisés, et le clonus n'ont pas fait. La variabilité large de CMCT-TA dans le lathyrism peut être due à la participation de différents types de fibres. La participation de fibre de grand diamètre peut causer le ralentissement prononcé. La participation de faible diamètre de fibre a pu produire la spasticité appréciable et la faiblesse douce mais un peu de degré de ralentissement ou même de conduction normale. ( info) |
7/7. Évidence d'osteolathyrism parmi des patients souffrant du neurolathyrism au bangladesh. Dans une étude de 500 patients souffrant du neurolathyrism au bangladesh on l'a constaté que 60 (tout le mâle) plaints de la douleur osseuse et des défauts de forme squelettiques montrés suggestifs de l'osteolathyrism. À l'examen de rayon X un échec de fusion dans des epiphyses vertébraux et iliaques a été trouvé dans deux patients. À l'âge de ces patients (30 et 37 ans) un tel échec a été considéré une évidence claire d'osteolathyrism. Chacun des 60 patients a été accoutumé à manger les parties vertes du lathyrus sativus, qui contiennent 2 cyanoethyl-isoxazolin-5-one, un composé que chimiquement et métaboliquement peut produire l'osteolathyrogen bêta-aminopropionitrile (BAPN), comme des nourritures faites à partir des graines de la même usine qui contiennent l'acide de la neurotoxine 3-N-oxalyl-2,3-diaminopropanoic (bêta-ODAP). ( info) |