11/67. Neuromuskulära övervakning i myasthenic syndrom. Vi beskriver bedövningsmedel förvaltningen av en 72-årig man med myasthenic syndrom. Han var pre-operatively, behandlas med 3,4-diaminopyridine och visade en stark hand grepp. Under allmän anestesi med lustgas och sevoflurane i syre, en mechanomyograph och två accelerographs har ställts in för händerna och vänster fot för att övervaka Neuromuskulära funktion. Otillräcklig kraft och acceleration av minskad med 1 Hz stimulering observerades i händerna. De ryckningar som produceras av 1 Hz och tåget av fyra stimulans kan knappt identifieras med hjälp av accelerograph i foten, och förhållandet tåget av fyra pendlat mellan 70 och 100%. Inga Neuromuskulära blockerande droger användes under kirurgi. Efter nedläggning av sevoflurane, svar på tåget av fyra stimulering förblev små, men en stark reaktion på tetanic stimulering observerades, med post-tetanic underlättande. Extubation var framgångsrik och återhämtning från anestesi primärdomänkontrollant. Tetanic främjande och underlättande av post-tetanic är viktiga i övervakning Neuromuskulära funktion hos patienter med myasthenic syndrom vars tåget av fyra svar är otillräckliga. ( info) |
12/67. Paraneoplastiskt syndrom är associerade med lungcancer: ett unikt fall av samtidiga subakuta cerebellar degeneration och Lambert-Eaton myasthenic syndrom. KONSEKVENSER: Vi rapportera ett ovanligt fall som en patient med paraneoplastic subakuta cerebellar degeneration (en hjärna-störning som följd av antikroppar produktion genom en tumör som finns utanför skallen) utvecklats Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (antikropp-medierad skelettmuskulatur svaghet) som inte var uppenbart tills hon genomgick kirurgi. Underlåtenhet att känna igen sjukdomsprocessen kan orsaka livshotande luftvägarna nöd. ( info) |
13/67. Lambert-Eaton myasthenic syndrom hos barn. Lambert-Eaton myasthenic syndrom är en presynaptic störning av Neuromuskulära överföring. det kännetecknas av muskel svaghet, hyporeflexia och autonom dysfunktion. det är oftast associerat med liten cell carcinom av lungan. Sällsynta fall har rapporterats hos barn. Vi upptäckte nyligen två barn med Lambert-Eaton myasthenic syndrom som förknippas med antikroppar till P/Q-typ kalcium kanal men utan bevis av tumörer. Båda patienter visade långvarig och betydande förbättring efter cyclosporin behandling. diagnos av Lambert-Eaton myasthenic syndrom bör övervägas hos barn med progressiv svaghet och en negativ arbete-up för de vanliga orsakerna. HF repetitiva nerv stimulering och P/Q-typ kalcium-kanal antikroppar kan bekräfta diagnosen. ( info) |
14/67. Användning av intravenöst immunglobulin i Lambert-Eaton myasthenic syndrom. Författarna rapportera fall av en 65-årig kvinna med liten cell lungcancer som hade djupa, progressiv nedre änden svaghet, intermittent oskarpa vision, en torr mun, och orthostatic hypotension. Resultaten av laboratorieundersökningar, electrodiagnostic var förenlig med diagnos av Lambert-Eaton myasthenic syndrom. Patienterna behandlades med en kurs av intravenöst immunglobulin och hade betydande förbättring. ( info) |
15/67. Intensifieringen av Lambert-Eaton myasthenic syndrom orsakas av en kanal antagonist L-typ Ca2 . En 74-åring japanska kvinna, som hade drabbats av Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS), Sjoegrens syndrom och discoid lupus erythematosus i 10 år och hade varit framgångsrikt kontrolleras av 3,4-diaminopyridine och prednisolon, började lida av bröstet obehag på natten. Stress-inducerad skador ischemi i det vänstra ventricular främre septumet upptäcktes av tallium-201 scintigrafi. Efter diltiazem var, började hon känna systemiska missnöje och svaghet i båda låren. Hon slutade med diltiazem och symptomen förbättras. Koronar angiografi visade 75% Stenos med förkalkning i mitten av den vänstra främre fallande gatan. Efter atherectomy med en lotablator och hjärt stenting, var diltiazem föreskrivs. Hon kände obehag igen, men fortsatte med diltiazem. Efter tre månader visade en uppföljande koronar angiografi ingen restenosis i lesion och diltiazem stoppades. Svaghet och missnöjet försvunnit och hennes muskel styrka återkrävas. LEMS är en autoimmun sjukdom i perifera kolinerga överföring i vilka autoantibodies presynaptic P/Q-typ spänning-gated kalcium kanaler (VGCC) minskar utsläpp av acetylkolin vid Neuromuskulära korsningen som resulterar i muskel svaghet. P/Q-typ VGCC reglerar de flesta av signalsubstansen övergång och L-typ VGCC reglerar resten. L-typ VGCC blockers tros ha liten effekt på Neuromuskulära knutpunkten. men de bör användas mycket noggrant. även i den eftergift etappen av LEMS, blockering på grund av befintliga Neuromuskulära i överföringen. ( info) |
16/67. Lambert-eaton myasthenic syndrom: en fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en typ av paraneoplastic syndrom som kan börja manifestera med svaghet och gång avvikelser. Dessa symtom kan föregå diagnos av malignitet i månader eller år, och sjuklighet och dödlighet kan påtagligt påverkas av tidig upptäckt av malignitet. En fallbeskrivning och översyn av diagnos, hantering och behandling av dessa syndrom läggs fram, med särskild tonvikt på rehabilitering förvaltningen av dessa patienter, ofta förbises i medicinsk behandling. ( info) |
17/67. Små-cellen lung cancer presenterar med Lambert-Eaton myasthenic syndrom och luftvägarna misslyckande. Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en Neuromuskulära störning karakteriseras av defekta Signalsubstans utsättning på presynaptic terminaler. det orsakas av en IgG autoantibody reagerar mot spänning-gated kalcium kanaler. Allvarliga LEMS kompliceras av ventilatory misslyckande är sällsynta. Vi rapporterar om små-cellen lungcancer (SCLC) presenterar med LEMS och ventilatory fel i en 67-årige man som ursprungligen lade fram med progressiva delen svaghet för 6 månader och Takypné med ytlig andning för 1 vecka. LEMS har diagnostiserats genom electrophysiologic studier. Bröstet radiografi och computerized datortomografi visade en enorm massa lesion över den vänstra främre och mellersta samhörigheten med en encasement i den vänstra pulmonal arteriell. Cytologic undersökning av ultraljud-guidad fin nål strävan lämnas SCLC. Framgångsrik behandling i kombination med plasma utbyte och kemoterapi resulterat i dramatiska tumor regression och LEMS eftergift, som bekräftades av bröstet radiografi och electrophysiologic studier. Detta fall föreslår att plasma utbyte och kemoterapi kan vara effektiv vid behandling av SCLC med kraftiga LEMS som producerar ventilatory misslyckande. ( info) |
18/67. Lambert-Eaton Myasthenic syndrom i ett barn med en autoimmun fenotyp. Vi rapportera om ett barn med en familjehistoria av autoimmuna defekter, som lades fram vid 3(1/2) år med alopecia och Graves sjukdom. Han utvecklade därefter vitiligo och psoriasis. 9(1/2) År utvecklade han en autoimmun form av Lambert-Eaton Myasthenic syndrom (LEMS) med en betydande höjning av glutaminsyra dekarboxylas (GAD) autoantibodies. Kort därefter utvecklat han kronisk urtikaria. HLA föreningar var närvarande för Graves sjukdom, vitiligo, psoriasis och IgA brister. det fanns också bevis på autoimmunitet innefattar bukspottskörteln Holme celler och mag parietalloben celler. ( info) |
19/67. Lambert-Eaton myasthenic syndrom utan anti-calcium kanal antikroppar: negativa effekter av kalcium antagonisten diltiazem. En 59-årig man med ischemisk hjärtsjukdom, utvecklat av kliniska och electromyographic förändringar av Lambert-Eaton myasthenic syndrom efter att kalcium antagonist, diltiazem. Symptomen medverkade regelbundet med en ökning och faller i serum hos diltiazem. Omfattande sökning gjordes för systematiska tumörer och autoimmuna sjukdomar utan framgång. serum antikroppar mot spänning drivs kalcium kanal hittades inte. ( info) |
20/67. Anti-Hu paraneoplastic syndromet presenterar med hjärnstammen-cerebellar symtom och Lambert-Eaton myasthenic syndrom. Paraneoplastiskt syndrom (PNS) med två olika neurologiska funktioner rapporterades i en 50-årig man som presenterade inledningsvis med yrsel, ataxi, dysarthria, tremor, förvirring, skattade bibehållande och hypotension. Pulmonell röntgen resultat klass III B sputum cytologi och positivt anti-Hu antikroppar etablerad diagnos av PNS associeras med små-cellen lungcancer (SCLC). Två cykler av kombinerade kemoterapi resulterade i krympning av lungcancer tumor tillsammans med fullständig indrivning av Neurologiska symtom och försvinnande av anti-Hu antikroppar. Återfall av SCLC 4 månader senare krävs med re-utseende av anti-Hu antikroppar ytterligare kemoterapi och bestrålning. Åtta månader senare, när flera lever metastasering av SCLC var märkt, muskulära svaghet med positiva waxing fenomen kompatibel med Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) utvecklats. Postmortem undersökningar visade resterande SCLC i den primära lungcancer, och massiva lever Metastas med generaliserade lymfkörteln inblandning, men inga tumörer i CNS. Lillhjärnan fanns en svag minskning av Purkinje celler med torped bildas men utan synbara lymfatisk infiltration. Den nuvarande PNS var unik i att återfall av SCLC åtföljdes av utseendet på anti-Hu antikroppar, och att första tecknen av hjärnstammen-cerebellar symtom, encefalopati och autonoma misslyckande ersattes av LEMS sammanfaller med tumor återkommer. ( info) |