1/67. Neuroendokrina lung tumörer och störningar i Neuromuskulära korsningen. Vi rapportera fyra fall av Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) eller myasthenia gravis (MG) är associerade med pulmonell neuroendokrin magtarmkanalen med förlängt överlevnad. Tumörer var atypiska carcinoid eller stor cell neuroendokrin carcinom. LEMS är associerat med flera neuroendokrin carcinom. Eftersom något neuroendokrin Carcinom har en bättre prognos, är aggressiva vävnad diagnos av lungcancer i LEMS berättigad. Om kopplingen mellan MG och atypiska carcinoid är en betydande förekommer samtidigt är osäkert. ( info) |
2/67. Lambert-Eaton myasthenic syndrom som förknippas med idiopatisk thrombocytopenic purpura och diffusa panbronchiolitis: långsiktiga eftergift efter en kurs av intravenöst immunglobulin kombinerat med låga stråldoser prednisolon. Vi rapporterar om Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är associerade med idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP) och diffusa panbronchiolitis (DPB). En omfattande sökning för malignitet gett negativa resultat. Intressant nog ITP och DPB utvecklas samtidigt när patienten drabbats av myasthenic symptom. Detta är den första rapporten i japanska och engelska litteraturen om en sammanslutning av LEMS, ITP och DPB. Användningen av kolinesteras blockeraren enbart förbättrade inte myasthenic symptom och symtom och tecken återfallit med antingen av prednisolon (PSL) dosering. Men efter tillförsel av immunglobulin (IVIG) (0.4 g/kg/dag x 5 dagar), låga stråldoser PSL (20 mg/dag) lindras LEMS och ITP, och sjukdomarna som har hållits i eftergift för 8 månader utan ytterligare IVIG. Vi misstänker att det finns en synergistiska förhållande mellan IVIG och PSL. ( info) |
3/67. Lambert-Eaton myasthenic syndrom med ophthalmoparesis och pseudoblepharospasm. Vi rapporterar en patient initialt diagnostiserats med okulär myasthenia gravis som visade progressiva ophthalmoparesis och pseudoblepharospasm tillsammans med positiva acetylkolin receptorn antikroppar. Upprepade utvärdering med hf-upprepad stimulering visade en inkrementell svar och förhöjd titers av antikroppar mot presynaptic kalcium kanaler, bekräftar Lambert-Eaton myasthenic syndrom. Systemiska utvärdering visade inga maligna neoplasm men visade euthyroid Hashimoto sjukdom. Immunomodulative terapi inklusive plasma utbyte och förvaltning av en immunosuppressent (azathioprine) kombinerat med en kalium-kanal blockerare (3,4-diaminopyridine) minskas okulär avvikelser. Kan vi konstatera att de okulär manifestationerna i denna patient orsakades troligen av Lambert-Eaton myasthenic syndrom. ( info) |
4/67. Dåligt differentierade Carcinom av lungcancer presenterar med Lambert--Eaton myasthenic syndrom. Lambert-Eaton myasthenic syndrom ofta sett i små-cellen lungcancer representerar en autoimmun reaktion mot antigener som coexpressed av tumör och nervceller. det är sällan sett med andra histologic undertyper. Symptom har uppkommit före neoplasm utseende med veckor till år. Terapeutiska alternativ sträcker sig från immunsuppression, plasmaferes, doseringsföreskrifter underlättande av Neuromuskulära överföring och slutgiltig behandling av primär tumör. Detta mål betänkande beskriver sällsynta associering av Lambert-Eaton myasthenic syndrom med icke-små-cellen lungcancer. ( info) |
5/67. Lambert-eaton myasthenic syndrom i samband med övergångsbestämmelser cell ca: en tidigare okänd association. Lambert-Eaton myasthenic syndrom är känt att uppstå med eller föregår, en mängd sjukdomar, oftast havre cell ca av lungan. Vi rapportera det första fallet av detta syndrom som förknippas med övergångsbestämmelser cell ca urinblåsan och ureter. En kort genomgång av publicerade rapporter för presentation, diagnos och behandling ingår. ( info) |
6/67. myasthenia gravis med en Paraneoplastiskt markör. Okulär manifestationer av myasthenia gravis är mycket vanliga. myasthenia gravis kan vara kopplad till lungcancer carcinom. Lambert-Eaton syndrom är också ofta förknippad med lungcancer magtarmkanalen och kan ha okulär manifestationer. Överlappning av dessa två enheter har beskrivits. Fallet med en patient med fatigable dubbelseende och Ptos 3 år efter borttagning av en stor cell lung Carcinom presenteras. Tester resultat för acetylkolin receptorn bindande och modulera antikroppar var positiva för myasthenia gravis. Testresultat för presynaptic spänning-gated kalcium kanal antikroppar av N-typ var också positiva. Dock provningsresultat för P/Q-typ spänning-gated kalcium kanal antikroppar, som är förenliga med Lambert-Eaton syndrom, var negativa. autoantigener kan användas för att skilja serologiskt Paraneoplastiskt myasthenia gravis från Lambert-Eaton syndrom. ( info) |
7/67. Kronisk flera paraneoplastic syndrom. En patient med symptom på limbic och hjärnstammen encefalit, motoriska och sensoriska neuronopathy, cerebellar dysfunktion och mycket positivt anti-Hu antikroppar. Han hyste P/Q-typ kalcium kanal antikroppar och manifesteras Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS). Små-cell lungcancer hittades och han fick både antineoplastic terapi och intravenöst immunglobulin (IVIg). Eftergift av malignitet uppnåddes. Trots de anti-Hu-relaterade manifestationer förbättrades efter terapi, har LEMS pågått, vilket leder till IVIg samband. ( info) |
8/67. Neurogenic urinblåsan i Lambert-Eaton myasthenic syndrom och dess svar på 3,4-diaminopyridine. Autonom dysfunktion, liksom Neuromuskulära engagemang, är en gemensam manifestation av Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS). Torr mun och impotens har beskrivits som typiska funktioner av autonom dysfunktion, men neurogenic urinblåsan är ovanliga eller subklinisk i LEMS. Vi rapporterar en patient med neurogenic urinblåsan sekundärt till LEMS vars villkor svarat på 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP). I denna patientens serum, resultaten av upprepad mätning med P/Q-typ VGCC antikroppar visat sig vara positivt, men inte med N-typ VGCC och synaptotagmin antikroppar. En genomgång av litteraturen visade några patienter med makulerar dysfunktion relaterade till LEMS, men inga urodynamic studier gjordes på dessa patienter. Vår är det första fallet i som 3,4-DAP var effektiva vid behandling av LEMS och neurogenic urinblåsan. Svaren från 3,4-HANDLINSPLANEN i urodynamic studier tyder på att det i denna patient neurogenic urinblåsa LEMS orsakades av felaktiga neurotransmission både i autonoma detrusor och skelettsystemet buken muskler. ( info) |
9/67. Paraneoplastiskt och ögonbevarande neurologiska komplikationer av Merkel cell ca. Merkel cell ca är en sällsynt primära testning neuroendokrin tumör som är lokalt aggressiva och ofta åtföljs av avlägsna metastaser. Neurologiska komplikationer av Merkel cell ca är sällsynta. Vi beskriver en 69-årig man fram med Lambert-Eaton myasthenic syndrom och konstaterades ha Merkel cell ca. det paraneoplastic syndromet förbättrats med inledande behandling av malignitet. Han har därefter utvecklat en sa hjärnan Metastas och dog av leptomeningeal carcinomatosis. ( info) |
10/67. Lambert-Eaton myaesthenic syndrom: ett möjligt samarbete med Hodgkins lymfom. Lambert-Eaton myasthenic syndrom är en presynaptic Neuromuskulära junction störning som vanligtvis associeras med liten cell lungcancer ca. Elektrofysiologisk onormala tillstånd characterstic är en låg amplitud sammansatta muskel-aktionspotential som visar en markant ökning efter tågkretsarnas frivillig minskad eller kort tetanic nerv stimulering. Vi beskriver en patient som hade LEMS i förening med Hodgkin's disease. 61 År gammal kvinna presenteras med proximala muskel svaghet 6 år efter framgångsrik behandling av Hodgkin's disease. Hennes symtom svarade bra på behandling med diaminopyridine. 9 ytterligare patienter har beskrivits med LEMS tillsammans med lymphoproliferative sjukdomar. En systemisk malignitet finns oftast inom 2 år från LEMS diagnos men kan medföra senare. LEMS bör övervägas hos patienter med Hodgkin's disease presenterar med muskel svaghet. ( info) |