1/218. Primära okulär Epstein - Barr virus-associerade non-hodgkins lymfom hos en patient med aids: en clinicopathologic rapport. SYFTE: att rapportera ett ovanligt fall av kronisk multifokal Chorioretinit med vitritis hos en patient som förvärvad immunbrist syndrom (aids) som var resistenta mot antivirala och antitoxoplasmic medicinering och krävs en retinal biopsi för slutgiltig diagnos. metoder: glaskropp biopsi, pars plana vitrectomy och retinal biopsi framfördes. glaskropp biopsi materialet skickades för bakterier, svamp, och virusodling och glaskropp kassett skickades för cytologi. Retinal biopsi materialet var delat och skickas för polymerase chain reaction testning av toxoplasmos och patologiskt vävnad analys och virologi. RESULTAT: glaskropp cytologi visade en blandad befolkning på lymfocyter och histiocytes, men alla andra blodenheten och virologic studier var negativa. Vävnad analysen visade en infiltrate med atypiskt mononukleära celler sträcker sig från de inre begränsa membran genom det yttersta plexiform lagret som är karakteristisk för en B-cellen, non-hodgkins lymfom av det centrala nervsystemet (NHL-CNS). in situ-hybridisering för Epstein - Barr virus (EBV) var positiv. En omfattande systemiska utvärdering visade inte bevis på extraocular tumör. SLUTSATS: Även om sällsynta, primära okulär NHL-CNS kan ses hos patienter med aids och dess kliniska presentation liknar ofta andra störningar. Att vår kunskap representerar detta fall första okulär NHL där EBV anges som ska kopplas. ( info) |
2/218. Coxsackievirus B4 som orsak till vuxna Chorioretinit. SYFTE: Att beskriva den kliniska manifestation och kursen för Chorioretinit antas vara sekundära coxsackievirus infektion i en vuxen. METOD: Fallbeskrivning exporttillfällena fundus fotografi och fluorescein angiografi. RESULTAT: Ophthalmoscopic undersökning av en symtomatisk 34-årig kvinna visade flera krämfärgade parafoveal fläckar på den nivå av retinal pigment epitel och liknande, flera konfluenta fläckar i midperiphery av båda ögonen. Titers för coxsackievirus B4 visat en fyrfaldig ökning mellan akut och tillfrisknat sera. SLUTSATS: Coxsackievirus B4 är uppenbarligen en sällsynt orsak till Chorioretinit men ändå bör betraktas i lämplig klinisk inställning. ( info) |
3/218. Uppåtgående förlängning av en bestod landområde retinal pigment epitel associeras med medfödd macular toxoplasmos. SYFTE: att rapportera ett ovanligt fall av gravitationell bestod landområde retinal pigment epitel i en 20 - årig kvinna. metoder: Fallbeskrivning. RESULTAT: Patienten hade isär cicatricial medfödda toxoplasmic Chorioretinit i båda ögonen. I den högra öga extended en bestod landområde retinal pigment epitel med ursprung från den övre marginalen macular Ärret uppåt mot retinal periferi. SLUTSATS: det bestod systemet av retinal pigment epitel ovanliga uppåtgående riktning kan förklaras med in utero huvudet ställning under den aktiva fasen av chorioretinal sjukdomen. ( info) |
4/218. Användning av polymerase chain reaction för diagnos av okulär toxoplasmos. SYFTE: för att rapportera en kohort av patienter som Polymeras-kedjereaktion (PCR) var ske glaskropp prover att placera i perspektiv PCR nuvarande roll i diagnosen okulär toxoplasmos. DESIGN: Noncomparative mål serie. DELTAGARE: Femton patienter som toxoplasmic retinochoroiditis ansågs i differentialdiagnosen och i vilka kliniska presentationen inte var diagnostiska och svar på behandling var otillräcklig. INLÄGG: Granska glaskropp vätska med PCR och serum för förekomst av toxoplasma-specifika antikroppar. MAIN resultatet åtgärder: Förekomst av toxoplasma gondii dna, serologiskt test resultat, kliniska rön, behandling och resultatet. RESULTAT: I 7 av 15 patienter, glaskropp flytande undersökning resultaten med PCR var positiva för förekomst av T. gondii dna. Fem av dessa sju patienter hade serologiskt testresultat överensstämmer med toxoplasma-infektion förvärvade avlägsna tidigare; de andra två patienterna hade serologiskt testresultat överensstämmer med retinochoroiditis i inställningen av akut toxoplasmos. PCR-resultaten påverkas förvaltningen av dessa patienter i sex av de sju positiva fall. I de åtta patienter som glaskropp undersökning resultaten var negativt med PCR, antingen toxoplasma serologi var negativ (6), retinal skador orsakades av cytomegalovirus (1), eller, om vidare behandling, öga tecken inte var förenligt med de toxoplasmic retinochoroiditis (1). SLUTSATS: patienter som toxoplasmos anses det i differentialdiagnosen men i vem presentationen är atypiska, PCR var ofta en användbar diagnostiska stöd. ( info) |
5/218. Kontroll av visuella problem i två män med birdshot retinochoroidopathy med låga stråldoser muntliga Kortikosteroider terapi. SYFTE: Att beskriva två män med birdshot retinochoroidopathy vars allvarliga subjektiva visuella symtom kontrollerades av långvarig användning av låga stråldoser muntliga Kortikosteroider terapi. METOD: diagram översyn. RESULTAT: Vision förbättrades subjektivt i båda männen efter inledande behandling med muntliga prednisone (1 mg/kg/dag) och förblev stabil med 5 mg dagligen eller mindre av prednisone för perioder 54 och 81 månader. SLUTSATS: Vissa patienter med birdshot retinochoroidopathy gör bra med några långsiktiga terapi eller bara låga stråldoser muntliga Kortikosteroider som långsiktiga terapi. ( info) |
6/218. Barndom blindhet och visuella förlust: en utvärdering vid två institutioner inklusive en "ny" orsak. SYFTE: Studien inleddes för att undersöka orsakerna till barndomen blindhet och synskada i Förenta staterna. Vi försökte också en viss etiologi--medfödda Lymfatisk koriomeningitvirus (LCMV)--som har bedömts vara mycket sällsynt, i en fast målgrupp barn, den allvarligt psykiskt utvecklingsstörda. metoder: Åtog vi oss en bibliotek-baserade studie av världslitteraturen att kasta ljus över orsakerna till barndomen blindhet internationellt och få våra data i sammanhang. Vi granskade framåtriktat alla tilllåten barn (159) på 2 institutioner i USA för att bestämma deras okulär status och etiologin nuvarande visuella förlust. En av institutionerna är en skola för synskadade (nedan kallade plats V), som de flesta av eleverna har normala plementeringen. det andra är ett hem för allvarligt psykiskt utvecklingsstörda, nonambulatory barn (nedan kallad plats M). Denna institution valdes särskilt med avseende på ett urval av visuella förlust som är associerade med svår utvecklingsstörning eftersom handfull fall av LCMV i litteraturen har associerats med allvarliga centrala nervsystemet förolämpningar. Historier erhölls från poster på webbplatsen och alla barn fått en fullständig cyclopleged ophthalmic undersökning på sin institution som utförs av författaren. patienter på plats m med chorioretinal ärr överensstämmer med intrauterin infektion (ett möjligt tecken på LCMV) hade separata medgivanden för blod ritning. Sera var erhålls och skickas för standard TORCHS titers, toxoplasmos titers (Jack S. Remington, MD, Palo Alto, Calif), och ELISA tester för LCMV (centrum för sjukdomsbekämpning och förebyggande, Atlanta, Ga). RESULTAT: Diagnoser på plats v var varierat och ingår retinopati rop (19,4%), fiberoptisk atrofi (19,4%), retinitis pigmentosa (14,5%), optik nerv hypoplasi (12,9%), Starr (8,1%), foveal hypoplasi (8,1%), långlivade hyperplastic primära glasaktiga (4,8%) och microphthalmos (3,2%). Den vanligaste diagnosen på plats m var bilaterala fiberoptiska atrofi, som hittades i 65% av patienterna granskade som hade visuella förlust. Av dessa var förolämpningar de flesta ofta medfödda (42,6%), med födseln trauma, rop och genetik varje ansvarig för ca 15% av den fiberoptiska atrofi. Näst vanligaste diagnosen var när synskada (24%), följt av chorioretinal ärr (5%), som är starkt suggestiva intrauterin infektion. 95 patienter undersökts på plats M, hade 4 chorioretinal ärr. Två av dessa hade dramatiskt förhöjda titers för LCMV, som gjorde en av sina mödrar. En av de andra 2 barn dog innan serum kunde dras och fjärde hade negativa titers för både TORCHS och LCMV. SLUTSATSER: På båda platserna som studerade visuella förlusten var de flesta ofta beror på medfödda förolämpningar, oavsett om genetiska eller helt enkelt prenatala. Den visuella förlusten på plats v var dubbelt så troligt som på plats m kan orsakas av en genetisk sjukdom. De genetiska störningarna på plats v var mer ofta isolerade ögonsjukdomar, medan de bland de allvarligt utvecklingsstörda på plats m var mer generaliserade genetiska störningar. Vår studie identifierat fiberoptiska atrofi som en gemensam diagnos bland de allvarligt psykiskt utvecklingsstörda med vision förlust, ett konstaterande som stöds av tidigare studier i andra länder. I vår befolkning av allvarligt handikappade barn var målet etiologin av Lymfatisk koriomeningitvirus ansvarig för halva sekundärt till Chorioretinit från intrauterin infektion visuella förlust. Detta är vanligare än skulle förutsägas genom de få fall som tidigare beskrivna i litteraturen och tyder starkt på att LCMV kan vara en vanligare orsak till visuella förlust än tidigare uppskattade. Vi anser att serologi för LCMV bör ingå i workup för medfödda Chorioretinit, speciellt om TORCHS titers är negativa, och som kanske mnemonic bör ses över med "torchs L." Barndom blindhet och synskada är tragiska och co. ( info) |
7/218. Medfödda encephalomyopathy med epilepsi, Chorioretinit, Basala ganglierna engagemang och muskel minicores. En kvinna hade allvarliga psykomotoriska utvecklingsstörning, epilepsi, stelhet och Chorioretinit. Magnetic resonance imaging visade cerebellar och cerebral atrofi och hypointensities i T2-viktade bilder av thalami och Basala ganglierna. Muskel biopsi dokumenterade storlek variationer i rundade muskel fibers, fibros och minicores på elektronmikroskopi. Merosin färgning var normala. Dessa hittills oreglerat funktioner tillåter inte klassificeringen av vår patient inom de aktuella typerna av encephalomyopathy och medfödda muskel dystrophies. ( info) |
8/218. Moderns intrauterin herpes simplex virusinfektion leder till långlivade fetala vasculature. herpes simplex virus kan orsaka allvarlig ögonskada och systemisk sjukdom i är. Överföring till hos är vanligtvis från moderns födelse kanalen till fostret intrapartum; men mycket mer sällan hematogena transplacental infektion kan påverka de utvecklingsländer fostret månaderna före födelsen. Långlivade fetala vasculature uppstår när det finns persistens av den fetala okulär vasculature, som normalt regredierar inför födseln. Vår kunskap rapport vi det första fallet av serologiskt beprövade intrauterin herpes simplex virusinfektion associeras med bilaterala långlivade fetala vasculature i en överlevande sikt spädbarn. Arch Ophthalmol. 2000; 118:837-840. ( info) |
| SYFTE: för att beskriva okulär och systematiska manifestationer associeras med systemisk lupus erythematosus (SLE) choroidopathy. metoder: Tre nya fall av choroidopathy hos patienter med aktiv SLE har beskrivits. Tjugofem publicerade fall av lupus choroidopathy var sammanfattas. RESULTAT: Har 28 fall av lupus choroidopathy (47 inblandade ögon) som har rapporterats i den engelska litteraturen sedan 1968, inklusive de tre aktuella fall. Endast två av patienterna var män. Choroidopathy var bilaterala 19 patienter (68%). Alla 28 patienter (100%) hade aktiva systemiska Vaskulär sjukdom vid uppkomsten av deras choroidopathy; 18 (64%) hade Nefropati och 10 (36%) hade centrala nervsystemet (CNS) lupus vaskuliter. Alla utom en av patienterna hade en känd diagnos av SLE vid uppkomsten av choroidopathy. 30 av 47 inblandade ögonen hade presenterar synskärpa 20/40 eller bättre; 14 ögon visade förbättring i synskärpa med terapi. 23 patienter (82%) hade resolution av sina choroidopathy när deras systemisk sjukdom togs under kontroll. Trots behandling, 4 av de 28 patienterna (14%) dog av komplikationer av SLE. SLUTSATSER: Även om mindre känt än retinopati, lupus choroidopathy kan vara vanligare än i allmänhet uppskattas. det fungerar oftast som en känslig indikator lupus verksamhet. Förekomsten av SLE choroidopathy är allmänt vägledande behörighetstjänster (även om det ibland ockult) Nefropati, CNS vaskuliter och andra SLE visceral organskador. immunomodulation systematiska sjukdomen kan leda till förbättringar och resolutionen av den systemiska vaskuliter samt choroidopathy. ( info) |
10/218. Obarmhärtiga placoid Chorioretinit: en ny enhet eller en ovanlig variant av serpiginous Chorioretinit? SYFTE: Att karakterisera en ovanlig klinisk enhet som liknade akut posterior multifokal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) och serpiginous choroiditis men med en atypisk klinisk kurs. patienter: Vi beskriva 6 patienter, åldern 17 genom 51 år, uppvisar denna ovanliga enhet som sågs vid 6 olika resurser från 1984-1997. RESULTAT: De akuta retinal skador i den här serien var liknande dem i APMPPE eller serpiginous choroiditis, både kliniskt och om fluorescein och indocyanine grön angiografi. Den kliniska utbildningen, antal skador och placering av dessa skador var dock atypiska. Dessa patienter hade bevis för ett flertal posterior och perifera retinal organskador föregick eller förekommer samtidigt med macular medverkan. Äldre, helande pigmenterad skador var ofta åtföljs av utseendet på nya aktiva vita placoid skador. Dessutom dessa fall alla visat utdragna perioder av verksamhet som resulterar i utseendet på mer än 50 och ibland hundratals organskador utspridda i fundus. Tillväxt av subakuta skador och utseendet på nya organskador fortsatte 5-24 månader efter första prövning och relapses var vanliga. SLUTSATSER: Denna enhet har kliniska funktioner liknar APMPPE och serpiginous choroiditis har men en långvarig progressiva klinisk kurs och omfattande spridning av skador. det kan utgöra en variant av serpiginous choroiditis eller kanske en ny enhet. Vi kallar det obevekliga placoid Chorioretinit. Arch Ophthalmol. 2000; 118:931-938. ( info) |