1/420. Slående cholestatic leversjukdom: en distinkt manifestation av avancerade primära amyloidos. Hos patienter med systematiska amyloidos deponeras amyloid fibrillerna normalt i många organ, inklusive njurar, hjärta och lever. Amyloid nedfall i levern är vanligt hos patienter med systematiska amyloidos, är kliniska leversjukdom relativt sällsynta. Patienten beskrivs här hade cholestatic leversjukdom som den primära uttryck för primära systemiska amyloidos. Granskning av litteraturen tyder på att framstående leversjukdom med gallstas är ovanlig men förmodligen underreported hos patienter med amyloidos och verkar vara begränsad till patienter med primär form av amyloidos. Dock kännetecknas cholestatic lever amyloidos av tydliga kliniska, laboratorium och patologiskt kännetecken. erkännande av denna process är viktiga eftersom det identifierar patienter med utbredd orgel engagemang och portends en dålig prognos. ( info) |
2/420. gallstas och levern cellskador beror på överkänslighet att erytromycin stearat--återkommer efter terapi med erytromycin tokoferylsyrasuccinat. erytromycin är en vanliga antibiotika hos patienter med atypiska luftvägarna infektion och/eller en allergi att penicillin. Vi rapportera fall av en ung kvinna som utvecklade allvarliga gallstas och gulsot efter behandling med erytromycin stearat. Två år senare föreskrivs hennes allmänläkare erytromycin tokoferylsyrasuccinat för Faryngit. Hon upplevde en allvarlig andra avsnitt av gulsot och missnöje. Olika estrar av erytromycin har införts för att minska sidoeffekter som allergiska reaktioner att erytromycin. Undersökningsresultaten i vår patient understryka att överkänslighet orsakas av erytromycin molekylen, oberoende av vilken typ av omförestring. Grund av dessa sidoeffekter bör nyare makrolides ges företräde över erytromycin. ( info) |
3/420. Allvarliga intrahepatic gallstas orsakade av amiodaron toxicitet efter indragning av drogen: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. gallstas har rapporterats som en sällsynt presentation bland patienter med svår lever skada sekundära amiodaron lever giftighet. Vi rapportera ett ovanligt fall av amiodaron-induced cholestatic hepatotoxicity inträffar efter amiodaron hade upphört och de ursprungliga onormala leverfunktionen undersökningsresultaten hade förbättrats. Patienten, utan gulsot vid den inledande presentationen, utvecklat allvarliga gulsot omkring 4 månader efter indragning av amiodaron. ljus och överföring elektron mikroskopisk undersökning av ett exemplar som säkrade genom beräknade tomographically guidade lever biopsi var förenligt med amiodaron lever toxicitet som orsaken till intrahepatic gallstas. En buken ultraljud, endoskopisk retrograd cholangiography, och dimetyl iminodiacetic syra och beräknade tomographic genomsökningar av buken alla lyckats visa alla andra orsaker för gulsot än amiodaron toxicitet. amiodaron lever toxicitet kan alltså uppstå efter narkotika tillbakadragande även om resultaten av leverfunktionen tester förbättra. Histopatologisk undersökning av ett lever biopsi exemplar är av värde för diagnos och prognos. Lever biopsi undersökningsresultat, klinisk kurs och leverfunktionen testresultat diskuteras och engelska litteraturen om amiodaron cholestatic hepatotoxicity ses över. ( info) |
4/420. Är utbyggbart metalliskt stent bättre än konventionella metoder för att behandla svårt intrahepatic gallans kritik med återkommande hepatolithiasis? BAKGRUND: Konventionella metoder för att behandla patienter med återkommande hepatolithiasis är associerad med komplicerade intrahepatic gallans kritik inkludera ballong dilatation av de intrahepatic gallans kritik, litotripsi och avslutande av svåra stenar så fullständigt som möjligt, med placeringen av en extern-internt stent för minst 6 månader. Efter dessa metoder används skall förbli symptomatiskt eldfasta kritik. Nyligen användes inre Gianturco-Rosch metalliskt z stent för att behandla patienter som hade eldfasta kritik. SYFTE: Att jämföra terapeutiska resultat och möjliga komplikationer av en inre expanderbara stent för metalliskt z med upprepade externa-internt stent placering. STUDIE DESIGN: Fall-kontroll studie. INSTÄLLNING: En återförvisning center. patienter: Från januari 1992 till December 1996 genomgick 18 patienter med återkommande hepatolithiasis och komplicerade intrahepatic gallans kritik perkutan dilatation av stricture och transhepatic perkutan cholangioscopic lithotomy för återkommande stenar. Efter deras stenar helt röjdes, deras gallans kritik kunde inte dilate på ett tillfredsställande sätt. Patienterna var slumpmässigt inskrivna i 2 grupper: grupp A (7 patienter), som tagit emot en utbyggbar metalliskt z stent, och grupp B (11 patienter), som hade upprepade placeringen av externa-internt stent. INSATSER: Perkutan stricture dilatation, elektrohydrauliska litotripsi, ballong dilatation, perkutan transhepatic cholangioscopic lithotomy och gallans stenting av en Silastic yttre-inre kateter eller en modifierad Gianturco-Rosch expanderbara metalliskt z stent (för en inre stent). MAIN resultatet åtgärder: Antalet förfaranden, dagar i sjukhuset, förfarande-relaterade komplikationer, incidenter av sten återkommande och återkommande kolangit, återtagande till sjukhus, behandling sessioner krävs och dödlighet. Patienternas begränsningar i ordinarie verksamhet jämfördes också. RESULTAT: Uppföljningsperioden varierade från 28 till 60 (40,7 /-12,7 [medelvärdet /-SD]) månader i grupp a och från 28 till 49 (36,0 /-7.2) månader i grupp B. färre grupp en patienter (3 [43%]) än grupp b patienter (8 [73%]) tenderat att ha återkommande kolangit och att kräva återtagande till sjukhuset, men detta var inte statistiskt signifikant (P =.33 axeletiketten När deras kumulativ sannolikhet för en första avsnittet av kolangit under uppföljning jämfördes, det var dock betydligt lägre hos patienter som behandlats med ett metalliskt stent (P =.04 axeletiketten Jämfört med gruppen b patienter, hade grupp a patienter mindre frekvent återkommande stenar (0% jämfört med 64%. P =.01), färre förfaranden för granskning och godkännande av gallans stenar eller slam (1.7 /-2.2 vs 6.4 /-4.3. P =.03), och kortare sjukhus ligger kvar (8.0 /-11,5 dagar vs 17.0 /-12.0 dagar. P =.07 AXELETIKETTEN Inga patienter i grupp a upplevt begränsning i ordinarie verksamhet, medan 7 patienter i grupp b gjorde (P<.02). conclusions: compared with the repeated placement of external-internal stents, the use of a metallic internal stent effectively decreases stone recurrence, simplifies further procedures, and is more convenient. its use is suggested as an alternative choice in the treatment of recurrent hepatolithiasis with refractory intrahepatic biliary strictures. conclusions:="" compared="" with="" the="" repeated="" placement="" of="" external-internal="" stents,="" the="" use="" of="" a="" metallic="" internal="" stent="" effectively="" decreases="" stone="" recurrence,="" simplifies="" further="" procedures,="" and="" is="" more="" convenient.="" its="" use="" is="" suggested="" as="" an="" alternative="" choice="" in="" the="" treatment="" of="" recurrent="" hepatolithiasis="" with="" refractory="" intrahepatic="" biliary="">recurrence, simplifies further procedures, and is more convenient. its use is suggested as an alternative choice in the treatment of recurrent hepatolithiasis with refractory intrahepatic biliary strictures.> ( info) |
5/420. Fibrosing cholestatic hepatit i renal transplantation mottagare med hepatit c-virusinfektion. Fibrosing cholestatic hepatit (FCH) har beskrivits som ett specifikt uttryck för hepatit b-virus (HBV)-infektion hos lever allograft mottagare kännetecknas av en snabb utveckling mot leversvikt. Endast sporadiska fall har rapporterats i andra immunkomprometterade grupper som smittade med HBV och i några transplantation mottagare med infektion med hepatit c-virus (HCV). Vi presenterar förekomsten av FCH i 4 HCV-infekterade renal transplantation mottagare inom ett antal 73 renal transplantation mottagare med HCV-infektion följs upp noggrant serologiskt och på varandra följande lever tarmbiopsier. Alla 4 patienter fått trippel-immunsuppressiva regim (azathioprine, cyclosporine A, metylprednisolon). transplantation intervallet utseendet på lever dysfunktion var 1 till 4 månader och histologisk diagnos, 3-11 månader. Den biokemiska profilen var analog med en progressiv cholestatic syndrom i 3 patienter, medan den fjärde patienten hade endast något ökade alanin aminotransferas och gamma-glutamyl transferaser (gammaGT) nivå. Lever histologisk undersökning visade det karakteristiska mönstret för FCH 2 patienter, medan de andra 2 patienterna hade ändringar förenlig med ett tidigt stadium. Alla patienter var anti-HCV negativ vid tidpunkten för transplantation, medan 2 patienter, 1 med ofullständiga och 1with utföra histologiska FCH funktioner, seroconverted efter 3 och 31 månader, respektive. Patienterna var HCV-rna positiv vid tidpunkten för det första lever biopsi och uppvisade hög serum HCV-rna (14-58 x 10.6 Eq/mL, grenade dna). HCV genotyp var 1b i 3 patienter och 3a i 1 patient. immunsuppression var efter histologisk diagnos drastiskt. Två patienter dog av sepsis och leversvikt 16 och 18 månader posttransplantation, medan de seroconverted patienterna visade tydlig förbättring av deras leversjukdom, som kontrollerades histologiskt i 1 patient. Sammanfattningsvis kan FCH uppstå i HCV-infekterade renal transplantation mottagare. det verkar utvecklas som en komplikation av en nyligen HCV-infektion under maximal vid immunosuppression och är associerad med hög HCV viremia. det finns tecken på att drastisk minskning vid immunosuppression kan ha en gynnsam effekt på resultatet av sjukdomen. ( info) |
6/420. Extrahepatic hodgkins sjukdom med intrahepatic gallstas: betänkande av två fall. Levern deltar i ca 5-8% av nydiagnostiserade hodgkins sjukdom (HD) fallen. Incidensen når upp till 50-60% i postmortem studier. I litteraturen bara några få fall av idiopatisk cholestatic gulsot har beskrivits utan en uppenbar orsak och en Paraneoplastiskt etiologin har föreslagits. Vi rapportera 2 fall med HD presenterar med obstruktiv gulsot utan uppenbara lever engagemang. det första fallet dog snart efter diagnos, det andra fallet fick kemoterapi och strålbehandling, och hon är bra på 26 månaders uppföljning. Extrahepatic HD med intrahepatic gallstas är en extremt sällsynt situation utan en etablerad metod. Sådana fall som den nuvarande ettor kan bidra till att öka kunskapen om patogenes HD lever inblandning och bästa förvaltningen av dessa fall. ( info) |
7/420. hepatit c virus-relaterade fibrosing cholestatic hepatit efter hjärt transplantation: är azathioprine en bidragande faktor? Vi rapporterar en patient som fått infektion med hepatit c-virus (HCV) vid hjärt transplantation, utveckla fibrosing cholestatic hepatit (FCH) med tidiga leversvikt och en dödlig utgång. FCH är en nyligen beskrivna clinicopathological enhet som kännetecknas av ett cholestatic mönster av serum lever enzym avvikelser, en progressiv kurs som leder till leversvikt och en patologisk bild som definieras av periportal fibros, neutrophilic infiltrates och tecken på histologiska gallstas. Även om den beskrevs ursprungligen sekundärt till infektion med hepatit b-virus, har det också nyligen rört HCV-infektion. Vissa histopatologiska funktioner som överensstämmer med azathioprine hepatotoxicity som gallstas, perisinusoidal fibros, veno-subocclusive skador och matrissystem regenerativ hyperplasi observerades även i detta fall. En direkt cytopatisk effekt av HCV och den samtidiga patogena rollen som azathioprine hepatotoxicity får därför involveras i utvecklingen av denna komplikation av transplantation. ( info) |
8/420. Sensorineural hörselnedsättning är associerad med Byler sjukdom. Progressiva familjär intrahepatic gallstas, beskrivs ibland som Byler sjukdom, är en dödlig leversjukdom och dess arv är autosomal Recessiv. det finns ett tidigare betänkande om tillfällig associering mellan denna sjukdom och sensorineural hörselnedsättning utan eventuella Audiometrar resultat. Vi rapportera här två syskon, en 18-årig kvinna och en 16-årig hane, lider av Byler sjukdom och hörselnedsättning. Ren ton, Bekesy och tal audiometries och auditiva hjärnstammen svar undersökning genomfördes. Audiometri data visade förhandlingen egenskaper cochlear ursprung, HF-förlust och progressivitet. Denna sensorineural hörselnedsättning resultat eventuellt från en genetisk mutation. Mekanismen för cochlear sjukdom hos patienter med Byler sjukdomen är okänd, men en ny gen som ansvarar för hörselskadade kan anses vara relaterade till Byler sjukdom. ( info) |
9/420. Myelom och allvarliga gallstas. amyloidos är en ofta förekommande komplikation av myelom. Lever engagemang är vanligt i amyloidos. Lever dysfunktion och lever kemi avvikelser är ofta lindriga eller frånvarande och hindrande gulsot är sällsynta. Vi rapportera om en 44-årig patient med myelom och snabbt försämras lever engagemang med allvarliga intrahepatic gallstas. Obduktionen visade omfattande amyloidos främst med levern. Detta ovanliga cholestatic uttryck för lever amyloidos har ett enhetligt dålig prognos med döden inträffar inom några månader. Vi diskuterar de kliniska och patologiskt aspekterna. ( info) |
10/420. Akut cholestatic hepatit genom cytomegalovirus i en immunkompetenta patient som lösts med ganciclovir. Vi rapportera fall av akut cholestatic hepatit i en immunkompetenta unga män med cytomegalovirus (CMV) primoinfection avsnitt. Allvaret i de kliniska symtomen lett till en hög DOS behandling med parenteral ganciclovir, med ett omedelbart svar och totala lösningar på symptom. Terapeutiska alternativ diskuteras, särskilt användningen av ganciclovir, även hos immunkompetenta patienter när svårighetsgraden av symptomen kan kräva det. ( info) |