201/257. Samband Ulcerös kolit, skleroserande kolangit och insulin - beroende diabetes mellitus. Vi rapporterar två unga män med kliniska och laboratorium bevis för makroskopiska Ulcerös kolit, skleroserande kolangit och insulin - beroende diabetes mellitus. Första patienten presenteras vid 15 års ålder med kräkningar, buken smärta, viktminskning och onormal leverfunktionen provningsresultat. lever biopsi och endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERDP) visat skleroserande kolangit. koloskopi med biopsi avslöjade Ulcerös kolit som svarat på sulfasalazine. diabetes inträffade vid 18 års ålder och insulin terapi påbörjades. Den andra patienten var 19 vid presentationen med diarré, hematochezia och viktminskning. Proctosigmoidoscopy avslöjade Ulcerös kolit och sulfasalazine ledde till kliniska eftergift. Tre månader senare utvecklade han diabetes kräver insulin terapi. Han utvecklade förhöjda alkalisk fosfatas vid 28 års ålder och ERDP avslöjade skleroserande kolangit. På 37 år passerat han från adenocarcinom som metastaserat till levern. litteratur granskning avslöjade bara ett möjligt mål rapport här associeringen med mikroskopiska asymtomatiska Ulcerös kolit att patienten. Statistisk analys tyder på att den här associeringen är verkliga snarare än en chans-förekomst. En autoimmun process kan vara inblandade och en specifik histocompatibility locus antigen (HLA) typ kan utöva en föreskrivande inflytande. ( info) |
| Immunopathogenic vikten av Neutrofil cytoplasmiska autoantigener i Ulcerös kolit och primär skleroserande kolangit är okänd. Dessa autoantigener undersöktes före och efter lever transplantation i 9 patienter med primär skleroserande kolangit. serum från 10 patienter transplanterade för metabola sjukdomar eller Storkbett tjänstgjorde som kontroller. Innan lever transplantation Neutrofil cytoplasmiska autoantigener, producerar ett perinuclear mönster av indirekta immunofluorescens på etanol fast neutrophils, fanns i alla patienter med primär skleroserande kolangit. En nedgång i titer noterades under de första månaderna efter lever transplantation. Under långsiktig uppföljning, autoantigener förblev nuvarande och oftast titer skiljer sig inte från före transplantation. De var inte riktade mot proteinas 3, Myeloperoxidas, elastase eller lactoferrin. Alla utom en av patienterna som kontroll var negativa för autoantibody. Inget samband sågs, före eller efter transplantation, med Ulcerös kolit eller proctocolectomy. det fanns inga återkommande primär skleroserande kolangit i någon av patienterna som bedöms av lever histologi. Drar vi slutsatsen att Neutrofil cytoplasmiska autoantigener kvar efter lever transplantation för primär skleroserande kolangit och att dess syntes inte är relaterad till förekomsten av de sjuka organ(s). Primära sjukdomsprocessen i primär skleroserande kolangit och Ulcerös kolit kan väl vara en störning i kroppens immunförsvar. ( info) |
203/257. Lokaliserade skleroserande kolangit i intrapancreatic galla trumman. Rapport från ett fall. Ett fall av primär skleroserande kolangit (PSC) lokaliserade i en isolerad del av intrapancreatic galla trumman var framgångsrikt behandlas av en pancreatico-duodenectomy. Även om en gradvis större antal patienter med KUSP har nyligen rapporterats, har man inga andra rapporter för en patient med denna sjukdom som begränsas till den mycket distala delen av gemensamma galla trumman. Eftersom det är svårt att skilja denna sällsynta sjukdom från malignitet, krävs ibland kirurgisk behandling som för en malignitet. ( info) |
204/257. Den första lever transplantation i Saudiarabien och arabvärlden. Den första lever transplantation i Saudiarabien och i arabvärlden utfördes på den 30 juli 1990, i väpnade styrkor sjukhuset i Riyadh, på en 23-årig hane med slutet-steg leversjukdom beror på skleroserande kolangit. det fanns inga stora postoperativa eller post-transplantation komplikationer. Nu sexton månader post-transplantation, patienten gör bra på immunsuppressiva terapi med en nästan normala leverfunktionen, och redan är tillbaka på arbetet och normala verksamhet. Denna rapport visar att lever transplantation kan utföras framgångsrikt i denna del av världen. ( info) |
205/257. Primär skleroserande kolangit i sarkoidos. En 63-årig patient med sarkoidos utvecklat en klinisk bild förenlig med skleroserande kolangit 20 år senare. Ovanligt associationen mellan dessa två ovanliga sjukdomar, och möjliga gemensamma patofysiologiska-immunologiska mekanismer diskuteras. ( info) |
206/257. Inflammatoriska pseudotumor levercancer hos en patient med kronisk skleroserande kolangit. Inflammatoriska pseudotumor av levern (IPL) är en sällsynt fibro-inflammatoriska massa av okänd etiologi, liknar en neoplasm. Vi rapportera förekomsten av sådana en lesion i unga manliga kambodjanska flykting till kanada som hade en historia av kronisk kolangit. Imaging studier föreslog en intrahepatic böld. Vårt betänkande föreslår att skada denna patienten kan ha medfört från kronisk portalen pyemia. ( info) |
207/257. Utvärdering av aids-relaterade diarré. En 31-årig man var på sjukhus för utvärdering av kronisk diarré åtföljs av djupgående uttorkning, buken smärta, illamående, kräkningar och billiga feber. Han hade identifierats som hepatit b yta antigen-positiva 1983 och hiv antikropp-positiva två år senare. 1987 Hade efter en diagnos av pneumocystis carinii lunginflammation, han placerats på AZT och profylaktiska pentamidine. Trast utvecklade därefter, som behandlades med nystatin. Patientens gastrointestinala symtom var cirka sex månader varaktighet och ursprungligen hade svarat ganska bra på Difenoxilat. Mer nyligen, men han hade tappat vikt stadigt och hade krävt akuten rehydrering vid två tillfällen. En sökning efter avföring ägg, parasiter och rutinmässiga Enterogen patogener, utförs av öppenvården departementet, hade avslöjat cryptosporidium cystor. ( info) |
208/257. Ett fall av kolangit glandularis proliferans och cholangiocarcinoma av gemensamma galla trumman. Ett fall av kolangit Glandularis Proliferans (CAGP) i förening med en cholangiocarcinoma av gemensamma galla trumman som beskrivs. Detta är det åttonde fallet av CAGP som beskrivs och andra associering med cholangiocarcinoma. ( info) |
209/257. Acalculous Gallblåseinflammation associeras med cytomegalovirus och skleroserande kolangit hos en patient förvärvat immunbrist syndrom. Intra - och extrahepatic galla-trumman kritik, papillary pylorusstenos samt acalculous Gallblåseinflammation har alla beskrivits i sjuka patienter med förvärvad immunbrist syndrom (aids). Acalculous Gallblåseinflammation associeras med cytomegalovirus (CMV), cryptosporidium eller campylobacter organismer har oftast beskrivits i kritiskt sjuka eller döende patienter. Författarna rapportera fall av akut acalculous CMV Gallblåseinflammation i en 28-årig man som presenteras med buken smärta. Patienten var infekterade med humant immunbristvirus (hiv) men var ambulatorisk och hade ingen aids-definiera sjukdom. Patienten har inte något välkänt riskfaktorer för acalculous Gallblåseinflammation, visar att denna enhet kan uppstå i relativt friska hiv-smittade av patienter samt som i terminal stadier av aids. Diagnosen bör övervägas när sådana en patient presenterar med buken smärta. Denna patient hade dessutom skleroserande kolangit den intra - och extrahepatic gallgångarna samt papillary pylorusstenos. Orsaken till acalculous Gallblåseinflammation var förmodas vara CMV, men sjukdomen framskred trots terapi med foscarnet. ( info) |
210/257. Dermatit herpetiformis och primär skleroserande kolangit. En patient med dermatit herpetiformis (DH) utvecklas onormalt leverfunktionen tester och konstaterades ha histologiska funktioner av primär skleroserande kolangit (PSC) på lever biopsi. Associering av DH och KUSP har inte rapporterats tidigare och den höga förekomsten av fenotyp HLA B8 och DR3 i dessa störningar föreslår en gemensam genetisk predisposition kan finnas för båda sjukdomarna. ( info) |