11/23. Fotosensibilisering under den hypersomnic fasen i en patient med Kleine-Levin syndrom. Fallet med en tonåring med Kleine-Levin syndrom presenteras som uppvisade ett konsekvent och förutsägbar photoparoxysmal self-limited svar på periodvisa photic stimulans under alla relapses av hans hypersomnic fas. En möjlig orsak till denna sammanslutning som inte har rapporterats tidigare är spekulerat utifrån iakttagelser rörande de två störningarna. ( info) |
12/23. Kleine-Levin syndrom - effekter av behandling med litium-. Kleine-Levin syndrom (KLS) är en sällsynt sjukdom som drabbar främst ungdomar. Perioder med extrem somnolence alternerar med megaphagia, psychomental förändringar och beteendemässiga symtom. Orsaken till och patogenesen vid KLS förblir okänd. Flera behandlingar har provats och nyligen litium har föreslagits för en profylaktisk användning i enstaka fall. Med tanke på KLS sällsynthet, har långsiktiga resultat av litium terapi inte beskrivits ännu. Vi rapporterar kliniska loppet av fem ungdomar med KLS som behandlades med litium. Alla patienter uppvisade betydande EEG and polysomnographic förändringar under episoder och hade normala resultat i intervallet. Alla patienter hade relapses samtidigt som behandlas med litium. Men episoder av hypersomnia enligt litium terapi var kortare och monosymptomatic med bristen på beteendemässiga symtom. Statistisk modellering visade att risken för en relapsing episod under underhåll av litium droppar per månader av terapi från 100% till 93%, och dessutom att upprätthållandet av litium förkortar genomsnittlig varaktighet episoder till 19%. Inga allvarliga biverkningar noterades. I KLS med en hög frekvens av episoder och allvarliga beteendeförändringar kan Sammanfattningsvis litium bli ett alternativ för behandling. ( info) |
13/23. Kleine-Levin syndrom: en unik orsak till trötthet i idrottsutövare. Kleine-Levin syndrom (KLS) är en sällsynt sjukdom, som främst kännetecknas av återkommande episoder av hypersomnolence och hyperphagia. Associerade funktioner av oordningen bland bristande koncentration, stämningen förändringar och ångest. Laboratorietester kan visa smärre ändringar i göras. Kliniska tester för presentation och laboratorietester är dock normala asymtomatiska pauserna. KLS presenterar oftast i ungdomars hanar, med fullständig återställning av 3: a till 4: a tio år i livet. Eventuell fällning faktorer är överdriven arbetsbelastning, febrile sjukdom och luftvägsinfektioner. Presenteras är en klassisk fall av KLS i en tonåriga manliga atlet. Patientens historia, komplett laboratorieresultaten och symptom diskuteras. Möjliga behandlingar för denna oordning nämns också, tillsammans med diagnostiska kriterier. ( info) |
14/23. Kleine-Levin syndrom. Kleine-Levin syndrom (KLS) är en sällsynt störning i osäkra etiologi, karakteriseras av återkommande episoder av otillbörlig trötthet varar i dagar. Vi rapportera fall av unga kvinnliga presenterar med episoder av otillbörlig vila tillsammans med hypersexuality och överdriven födointaget, som förbättrats avsevärt på litium och valproate. KLS bör övervägas i unga patienter, som presenterar med episoder av onödiga somnolence. ( info) |
15/23. Sporadiskt diencephalic hypoperfusion i Kleine-Levin syndrom. En 22-årig kvinna lidit av återkommande episoder av hypersomnia, apati och hyperphagia. Symptomen uppstod 3 till 4 gånger per år, och varje attack varade 2-3 veckor. 99mTc-ethylcysteinate dimer hjärnan enda fotonstråle utsläpp beräknas datortomografi (SPECT) utfördes under symptomatisk och asymtomatiska perioder. För att lokalisera hjärnan regioner med perfusion ändringar under symptomatisk, var asymtomatiska SPECT subtraheras från symptomatiskt SPECT. Subtraktionen SPECT visade betydande hypoperfusion i vänster hypotalamus, bilaterala thalami, basala ganglier, bilaterala medial och dorsolateral FRONTSOCKELPLÅT regioner och vänster temporala caudatus under perioden symptomatiskt. Dessa cerebral hypoperfusion områden stöder diencephalic hypotes och kliniska symptom på Kleine-Levin syndrom. ( info) |
16/23. Kleine-Levin syndrom: en orsak till diagnostiska förvirring. Fallet beskrivs av en pojke med Kleine-Levin syndromet som framstående beteendemässiga störningar och ursprungliga avsaknaden av en tydlig cykliska mönster fördunklat diagnos. Behandling med litium var effektiv. ( info) |
17/23. Elektrofysiologisk och immunogenetisk resultat i återkommande monosymptomatic-typ Hypersomni: en studie av två icke-närstående italienska fall. MSLT och immunogenetisk slutsatserna i två icke-närstående italienska ämnen med återkommande monosymptomatic Hypersomni rapporteras. I båda patienter dokumenterad MSLT en markant ökad benägenhet för dagtid sömn under attackerna utan augmented REM-sömn tryck. Båda patienter delar på samma HLA Haplotyp (HLA-DR1, DQ1) som har hittats i Kleine-Levin syndrom. Detta gör dessa undertyper av återkommande Hypersomni särskiljas en från den andra, under immunogenetisk profilen men tillåter differentiering från narkolepsi som är HLA-DR2, DQ1 nära anknytning. ( info) |
18/23. Kliniska funktioner av Kleine-Levin syndrom med lokaliserade encefalit. Vi rapportera clinico-patologiska undersökningsresultaten för en 9-årig flicka med vissa kliniska funktioner i Kleine-Levin syndrom som dog suddently som en följd av lungemboli i femoro-iliaca tromboflebit. Neuropatologiska undersökning lämnat bevis på perivascular inflammatoriska infiltrates och microglial spridning av matrissystem typ som finns i diencephalon och mitthjärnan. Dessa resultat tyder på att en lokaliserad encefalit kan vara underliggande villkoret i Kleine-Levin syndrom. ( info) |
19/23. Kleine-Levin syndrom i en pojke med Prader-Willi syndrome. 9 1/2-Åriga taiwanesiska pojke med Prader-Willi syndrom hade följande egenskaper: svårigheter med sugande, utfodring och hypotonia under spädbarnstiden, ett dysmorphic ansikte (triangulära mun, hög välvda gommen, almond-formad ögon och stora huvud omkrets med en relativt smala bifrontal diameter), borderline intelligens, hypogonadism, hyperphagia, skin plockning och truncal fetma. Pojken haft två Hypersomni episoder, ålder 8 och 9 år, med båda episoder som varar i 10 dagar. Under de två episoderna befanns han har ett förvärrat fall av hyperphagia, pica, dåligt emotionell kontroll, stereotypa tal och upphetsade funktion vid uppvaknande. Efter varje avsnitt hade pojken klar eftergift. Våra resultat visar att de två episoderna är förenliga med Kleine-Levin syndrom. Förhållandet mellan de två syndrom, Prader-Willi syndrom och Kleine-Levin syndrom, förtjänar ytterligare en studie. ( info) |
20/23. Romanen kromosomal abberation hos en patient med en unik sömn störning. En 45-årig kvinna som presenterar med periodiska Hypersomni i 17 år rapporteras på. Hon skulle sova i tre veckor följt av samma period vaken. Polysomnografi under perioden somnolent lämnat ett överskott av totala sovande tiden med anmärkningsvärt ökade etapp 1, 3/4, och i REM-sömn, utan kataplexi eller sömn förlamning. HLA att skriva var oförenligt med narkolepsi eller REM-sömn beteendemässiga störning. Hennes kromosomer visade tidigt centromer division med kromatid blåsa i områden av konstituerande heterokromatin, som enbart finns i syndrom hos barn kallas Roberts' syndrom/SC phocomelia. Andra resultat av laboratorieundersökningar var inte normala. det föreslås att förevarande fall är en roman sömn störning besläktade med en unik kromosomal villfarelse. ( info) |