1/89. Tydlig cellen sarkom av mjuka delar: betänkande av fall primära i njuren med cytogenetiska bekräftelse. Tydlig cellen sarkom av mjuka delar (CCSSP), även känd som malignt melanom av mjuka delar, är en aggressiv tumör som vanligtvis presenterar i mjuk vävnad och mycket sällan i små tarm. Vi rapportera fall som uppstår i njuren av en 20-årig man som var svår att skilja från Wilms' tumör. Tumör metastaserat till lever och lungor, och patienten dog i spridas sjukdom 5 år efter sin första presentation. Både de primära och ögonbevarande tumörer bestod främst av spindel celler med tillfällig mer epithelioid områden som var inkonsekvent ordnade i bon. I både en primär och ögonbevarande platser, tumör omgiven och fångade normala epitelial element, härma biphasic utseende av Wilms' tumör. Tumör cellerna, var dock positivt för S-100 protein och HMB45 och negativa för keratin och CD99 och cytogenetiska analysen visade en klonurvalet missbildningar, flyttning t(12;22)(q13;q12), kännetecknande för CCSSP. Detta resultat har verifierats med fluorescens i situ hybridisering på paraffin-inbäddat vävnad, som visade EWS gen-regionen nydaning. CCSSP ansluter sig till en växande lista av tumörer som vanligtvis uppstår i mjuk vävnad (PNET, solitary fibrösa tumör och Infantil/medfödda tumörceller), men kan också presentera i njuren och kan förväxlas med primära renal tumörer. Medvetenheten om denna möjlighet och användningen av kompletterande undersökningar. inklusive immunohistokemi, cytogenetiska analys och fluorescens i situ hybridisering, är viktiga för korrekt diagnos. ( info) |
2/89. Primära klart cellen sarkom av ben: en unik plats av ursprung. Tydlig cellen sarkom är en sällsynt mjukdelar neoplasm, mindre än 1% av mjukvävnad sarcomas. Vi presenterar ett fall av en tydlig cellen sarkom av ben som, till vår - kunskap, är ett enda betänkande av en, primära klart cellen sarkom av ben. ( info) |
3/89. Melanotic peritoneal sarcomatosis med ursprung från avmarkera cellen sarkom. Peritoneal sarcomatosis hittades i en 53-årig hane som hade en historia av samband av tydlig cellen sarkom (CCS) i högra handleden 7 år tidigare. Både den föregående handleden tumör och peritoneal disseminants bestod av små, spindel-formad celler ibland som innehåller melanophages. Histologic funktioner, histochemical demonstration av argentaffin granulat, immunohistochemical reaktion med HMB 45 och demonstration av en chimeric avskrift av EWS-ATF-1 etablerad diagnos av CCS i peritoneal tumörer. Såvitt vi vet, är detta det första fallet av en peritoneal sarcomatosis som är associerade med CCS. ( info) |
4/89. Tydlig cellen sarkom i bukväggen med peritoneal sarcomatosis: CT funktioner. Tydlig cellen sarkom, även kallad malignt melanom av mjuka delar, är ett ovanligt neoplasm som innebär senor eller aponeuroses i den nedre delen. De CT av en tydlig cellen sarkom som härrör från bukväggen med senare peritoneal spridning beskrivs. Peritoneal sarcomatosis från mjukdelar sarcomas är ett mycket ovanligt tillstånd som tidigare orapporterad i den radiologic litteraturen. metastaser till peritoneal ytor måste därför anses vara en möjlig plats för systemisk spridning av mjukvävnad sarcomas. ( info) |
5/89. Tydlig cellen sarkom av njure i en tonåring och unga vuxna: en rapport om fyra fall med strukturella, immunohistochemical och dna-flow cytometric analys. Tydlig cellen sarkom i njuren är en distinkt, starkt elakartade pediatrisk neoplasm. Dess förekomst hos vuxna är ytterst sällsynta och föremål för enstaka fall rapporter. Vi presenterar en serie av fyra fall (tre hanar och en hona) identifieras i en tonåring och unga vuxna (16, 18, 20 och 25 år) med flanken massa (tre fall), Hematuri (två fall), flankerar smärta (två fall) och högt blodtryck (ett fall). Tre patienter hade etapp III sjukdom och en hade steg I sjukdom (nationella Wilms tumör studie Förproduktion system). Alla tumörer hade främst eller enbart den klassiska histologi om ett monotont spridning av enhetliga små runda celler med jämnt fördelad fina kromatin, även om focal microcyst formation (två fall) och spindled arkitektur (ett fall) (variant mönster) noterades också. Terapi i alla fall bestod av kirurgi och kemoterapi med eller utan strålning. Uppföljning av data (29-202 månader) visade avlägsna metastaser i alla fyra fall, inklusive lungcancer (fyra fall), ben (två fall) och levern (två fall). Tre patienter dog av sjukdomen vid 29, 59 och 63 månader (medelvärde, 50,3 månader) och en patient är levande med inga tecken på sjukdom vid 202 månader. Strukturella funktionerna spridda primitiva korsningar, korta och oregelbundna cytoplasmatisk förlängningar, och scant till en måttlig mängd mitokondrier. Immunohistochemical studie (tre fall) visade immunoreactivity med vimentin (två fall) och ingen reaktion med cytokeratin, epitelial membran antigen, S-100 protein eller desmin. Cytometric analysen av handelsflödena visade diploida dna-innehåll i tre primära tumörer och tetraploidy i en ögonbevarande tumör. Den proliferative verksamheten (s-fas bråk) var låg till mellannivå (medelvärde, 9,8%). Våra uppgifter tyder på att klara cellen sarkom av njure i unga vuxna åldersgruppen liknar dess pediatrisk motsvarighet i strukturella och immunohistochemical egenskaper, läggning för skelettet och visceral metastasering, dna-diploida status med relativt låga s-fas och aggressiva klinisk kurs. Tydlig cellen sarkom av njure hos vuxna patienter, måste även om sällsynta, skiljas från sarcomatoid magtarmkanalen, sarcomas och runda cellen tumörer på grund av dess unika egenskaper i jämförelse med andra renal lokalisationer. ( info) |
6/89. Tyrosinas genuttryck i tydliga cellen sarkom anger ett melanocytic ursprung: insikt från först rapporterade Hundarnas fallet. Syftet med denna studie var att karakterisera en metastasizing från mjuk vävnad tumör i en hund, som kliniskt, grov och histologiskt visade en nära likhet med humana klart cell sarkom, en mjuk vävnad variant av malignt melanom. Ultrastructurally, hittades melanosomer, som anger melanocytic ursprung av tumör. Med hjälp av omvänd transkription polymerase chain reaction, fastställdes uttryck av genen kodning Tyrosinas i tumör cellerna. Med detta första fall av Hundarnas klart cellen sarkom, liksom i tidigare betänkandet från vårt laboratorium för amelanotic melanom i katten visar vi att uttryck för Tyrosinas-genen kan uppstå i ett bredare spektrum av mindre differentierade melanocytic tumörer i olika arter, däribland människor. ( info) |
7/89. Tredubbla centrala ray amputering för tydlig cellen sarkom i handen. En 16-årig flicka som lagts fram för utvärdering och förvaltning av en återkommande soft-vävnad massa i hennes vänstra hand efter excision vid en annan anläggning. Hon fick en diagnos av tydlig cellen sarkom. Hon valde en lem restvärde förfarande över amputation. En tredubbel centrala ray amputering av hennes index, i mitten och ring fingrar utfördes. Efter 3 år, hon har rimlig grepp funktion med sin återstående fingrar och har valt att inte använda en protes. Långsiktig uppföljning är nödvändiga för denna tumör som lokala återkommande och ögonbevarande sjukdom har rapporterats ofta. ( info) |
8/89. Samtidiga chemoimmunotherapy i ögonbevarande klart cellen sarkom: en fallbeskrivning. Tydlig cellen sarkom är en sällsynt tumör med en dålig prognos. det terapeutiska tillvägagångssättet i ögonbevarande sjukdom scenen är kontroversiell: författarnas kunskap användningen av samtidiga chemoimmunotherapy inte har rapporterats tidigare. Vi presenterar ett fall av en 57-årig hane med ögonbevarande klart cellen sarkom behandlas samtidigt med underhudsfett interferon-a-2b och sex kurser av kemoterapi enligt CyVEDIC regim. Sjukdomen stabilisering 17 månader uppnåddes. ( info) |
9/89. Tydlig cellen sarkom i tvärgående kolon. Ett fall av tydlig cellen sarkom (CCS) som uppstår i tvärgående kolon läggs fram. Tumör bestod av blad eller små Bon epithelioid maligna celler vars pleomorfa atomkärnor med en eller flera framstående nucleoli och riklig klart eller något eosinofil cytoplasma. Några av de tumör cellerna innehöll olika mängder av melanin pigment som har bekräftats genom histochemical och strukturella examination. Immunohistochemical undersökning visade en positiv immunoreactivity för HMB45 och S-100 protein. En ögonbevarande nodule, som hittades 9 månader efter kirurgi, visade liknande histologiska resultaten med det primära men saknade melanin pigment. Reverse transcriptase polymerase chain reaction med totalt ribonukleinsyra från ögonbevarande nodule visat förekomst av EWS-ATF-1 fusion gen. Utifrån dessa resultat, är de nuvarande mål tumör en CCS av kolon. ( info) |
10/89. Äggstockscancer sarkom med patologiskt funktionerna i tydliga cellen sarkom i njuren. Vi rapporterar om en ovanlig sarkom i äggstock en nyfödda flicka. Tumör var histologiskt, bestående av tydliga, odifferentierade celler som i en arborizing Vaskulär stroma. Immunohistochemical färgning var positiv endast för vimentin. Strukturella utvärdering visat odifferentierade celler med interdigitating breda cellen processer som omfattade oregelbundna elektron lucent utrymmen som innehöll flockiga Extracellulär material. ljus och elektron mikroskopisk funktioner i tumör liknade en tydlig cellen sarkom i njuren. Även om cellen av ursprung är obevisade, kan båda tumörer uppstå från primitiva mesenchymala celler som inte får begränsas till njuren. ( info) |