1/24. Ett fall av Unna-Thost sjukdom tillsammans med epidermophyton floccosum infektion. Vi rapportera häri om 61-årig man med Unna-Thost sjukdom (nonepidermolytic ärftliga palmoplantar keratoderma) som hade lidit av eldfasta dermatophyte infektion. Diffusa palmoplantar hyperkeratosis utvecklas i sin linda. Grova skalning, sprickor, märkt hudrodnad, och spik missbildningar i hans tidiga vuxenlivet. Mikroskopisk undersökning visade svamp element i skalor och spik partiklar. Kulturer av dessa skalor isolerade epidermophyton floccosum. Genealogiska studie visat att hans mor, syster, bror, dotter och brorsdotter hade haft liknande tylosis och alla de drabbade personerna utom hans dotter hade bevisats ha E. floccosum eller Trichophyton rubrum infektion. Muntliga itrakonazol (100 mg/dag) var mycket effektiv vid behandling av hans dermatophytosis utan några negativa effekter. Skalning, försvunnit sprickor och underliggande hudrodnad inom fyra månader. ( info) |
2/24. B eller inte B: är tylosis b verkligen godartade? Två nordamerikanska informanternas. Tylosis är ett sällsynt, dominant dominerande syndrom som presenterar med hyperkeratosis av palmer och sula av fötter. Två typer har identifierats. Sent sjukdomsutbrott tylosis (typ A) uppges vara associerad med en hög förekomst av esofagus magtarmkanalen, tidiga insjuknandet tylosis (typ B) förefaller vara en godartad sjukdom. Denna skillnad har betydande konsekvenser för övervakning och prognos. Vi rapporterar två familjer som har en början insjuknandet typ b tylosis, spänner över fem och sju generationer, respektive, och anser att dessa är de två första omfattande informanternas av tylosis typ b rapporteras i nordamerika. De tjänar till att kontrollera funktionerna i typ b tylosis och dess godartad prognos. Världslitteraturen granskas och kliniska relevans diskuteras. Rekommendationer för uppföljning av drabbade individer föreslås. ( info) |
3/24. Transgrediens et progrediens palmoplantar keratoderma (Greithers sjukdom) med särskilt histopatologisk undersökningsresultat. Vi beskriver en patient med transgrediens et progrediens palmoplantar keratoderma (Greithers sjukdom). Tio av de 25 medlemmarna av denna patients familj i sex på varandra följande generationer påverkades av oordning. stamtavla var förenligt med en autosomal dominerande arv mönster, med varierande penetrans. Proband's fysisk undersökning visade typiskt tecken på Greithers sjukdom. De mest slående resultaten var i histopatologisk undersökning och bestod av runda, viktiga områden av orthohyperkeratosis finns på delled områden i epidermis. Dessa histopatologisk funktioner var närvarande i båda skador av palmer och dorsal händer. Vi granskar de kliniska manifestationer och histopatologisk slutsatser av denna variant av palmoplantar keratoderma och differentialdiagnos. ( info) |
4/24. Icke-små-cell lungcancer med nonfamilial diffusa palmoplantar keratoderma. Palmoplantar keratoderma (PKK) är en medfödd eller förvärvad störning karakteriseras av den onormala förtjockning av huden på handflatorna och sulor. Förtjockning kan presentera som ett diffust, centrala eller punctate mönster. det har rapporterats att associeras med inre sjukdomar såsom lungcancer och matstrupen Carcinom. När PKK är kopplad till malignitet är prognosen dålig. patienter med dessa villkor bör genomgå täta läkarundersökningar, som bör innefatta bröstet radiografi och cytologic undersökning av sputum. Nuvarande patienten är en 47-år-gamla-man med PKK som lidit av ögonbevarande icke-små-cell ca av lungan. ( info) |
5/24. En keratin 9 Gene mutation (Asn160Ser) i en japansk patient med epidermolytic palmoplantar keratoderma. Vi beskrivs en 5-årig japansk flicka med epidermolytic palmoplantar keratoderma och undersökt henne för en keratin 9 genmutation. Fysisk undersökning redovisas diffusa gulaktig hyperkeratosis med en erythematous kant på begränsas strikt till palmer och sulor. Histologisk undersökning visade hyperkeratosis med vacuolar degeneration i epidermis halskotornas och granulat lager. Sequence analysis visat en A till G övergång vid kodon 160 mellersta position i domänen 1A av keratin 9 genen. Aminosyra vid kodon 160 var slutsatsen att ha ändrats från asparagin (Asn) till serin (Ser). Detta är det första fallet med en Asn160Ser mutation i en japansk. Substitution av Ser för Asn vid kodon 160 av keratin 9 gen antas vara ödesdigert för keratin glödtrådens församling oberoende av ras eller etnisk tillhörighet. ( info) |
6/24. Ca på magen i en patient med familjär tylosis. Associering av tylosis med matstrupen cancer har rapporterats utförligt men associationen med mag cancer är sällsynta. Vi rapporterar en 55-årig man med familjär tylosis och ca i magen som radikala gastrectomy gjordes. Upprepa endoskopi är 3 år senare normalt. ( info) |
7/24. Ett ovanligt fall av palmoplantar keratoderma. En 55-årig kvinna med palmoplantar keratoderma fram en associerad hyperhidrosis med distinkta lukt och Lakning. Hon hade haft skador för ungefär 20 år och detta verkar vara ett isolerat fall i hennes familj. Detta fall verkade mycket ovanlig eftersom det fanns inga tecken på acanthokeratolysis i tarmbiopsier. Två månader efter behandling med acitretin (Neotigason; 25 mg dagligen), produceras ett spektakulära resultat: avslutande av alla skador på både händer och en kraftig försvagning av skador på sulor. Unna-Thost variant av palmoplantar keratoderma visas vanligen i första månaderna i livet och det visas sällan i det tredje decenniet. Villkoret ärvs som en autosomala dominerande med hög penetrans och expressivity. Vårt ämne framstod som ett undantag från dessa två fakta. ( info) |
8/24. Uppgift för identitet av palmoplantar keratoderma typ Unna-Thost med typ Vorner. Thosts familj över 110 år senare. Palmoplantar keratoderma (PPK) typ Unna-Thost är känt för att vara den vanligaste formen av en ärftlig störning i keratinization av palmer och sulor. Sjukdomen är kliniskt identisk med PPK typ Vorner som histologiskt kännetecknas av epidermolytic hyperkeratosis. Genom undersökning av familjen ursprungligen ses av Thost 1880, hittades funktioner i epidermolytic hyperkeratosis histologiskt bekräftar diagnosen PPK av Vorner. Detta bevisar PPK typ Thost med PPK av Vorner identitet. Grund av histologiska variabiliteten i av epidermolytic hyperkeratosis är detaljerade ljus och elektron mikroskopisk studier nödvändiga i fall av diffusa typer av PPK. ( info) |
| Samtidig användning av autoimmuna sjukdomar och sjukdomar inklusive lymphoproliferative sjukdomar är ofta rapporteras i litteraturen. Här vi rapportera ett ovanligt fall med två autoimmuna sjukdomar--myasthenia gravis (MG) och systemic lupus erythematosus (SLE) är associerade med unika palmoplantar keratoderma (PN) som föregick utarbetandet av flera myelom (MM) för tjugo och sju år respektive. MG är associerad med icke-maligna thymoma utvecklades 1981 och har framgångsrikt behandlats med thymectomy och physostigmine. Tretton år senare SLE har diagnostiserats och fram till nu är det också åtföljas av huden organskador motsvarar icke-familjär, diffus palmoplantar keratoderma som är resistent mot behandling. 2001 Visade patienten inguinallymfknutor och buken lymfadenopati först diagnostiserats som extramedullary plasmacytoma och sedan som flera myelom på benmärg infiltration och monoklonala gammopathy. Terapi med VAD regim uppnått fullständig eftergift av MM och betydande förbättring av huden ändringarna varar under sex månader. Vi gick inte att samla in tillräckligt antal cd 34 celler för perifert blod stamcellstransplantation. Nu malignitet är delvis eftergift efter GRISKOTLETT terapi och huden sjukliga förändringar har återvänt till sina ursprungliga status. Vår kännedom om detta är det första fallet skall rapporteras med samexistens av dessa fyra sjukdomar. ( info) |
10/24. Taggig keratoderma av palmer och sulor. Sex fall av en dermatosis som kännetecknas av "music box rygg" keratotic papules begränsas till palmer och sulor har rapporterats. De namn som har använts för denna typ av dermatosis vanligaste införliva begreppet porokeratosis, till exempel "porokeratosis palmaris et plantaris," eller "känneteckna porokeratotic keratoderma." Vi föreslår att namnet "taggig keratoderma av palmer och sulor," eftersom de kliniska, histologic, och elektron mikroskopisk funktioner av denna enhet skiljer sig från porokeratosis. Dessutom, till skillnad från porokeratosis visat denna enhet inte maligna potential. Vi rapporterar ett fall av "taggig keratoderma av palmer och sulor" och visa det aktuella 5-fluorouracil är en effektiv behandling. ( info) |