1/1443. Ärftliga dysrhythmic congestive kardiomyopati. En patient med ärftliga congestive kardiomyopati, som presenteras med återkommande episoder av ventricular livshotande arytmi som oftast fälls ut genom att utöva, beskrivs. Villkoret är märkt med antingen en progressiv kurs, där mål congestive hjärt misslyckande kan anges mot slutet, eller av oväntade plötslig död. Family tree kunde spåras för 10 generationer. Information om den tionde generationen etablerade att 4 ledamöter, 2 varav hade dött, påverkades. Andra bevis tyder på att villkoret var dödsorsaken i 3 medlemmar i den åttonde generationen. ( info) |
2/1443. TC-99 m HDP upptag i hjärtats amyloidos. amyloidos kännetecknas av mjuk-vävnad nedfallet av amyloid protein. det kan uppkomma som en primär störning men oftare ses som ett uttryck för kronisk sjukdom. Spridda rapporter om tillhörighet av amyloid för ben scanning ombud har dykt upp under många år. Isolerade hjärt utnyttjandet av Tc-99 m HDP beskrivs i en patient med biopsi-visat hjärt amyloidos mot en bakgrund av tuberkulos, prostatacancer och födans arteriell sjukdom. ( info) |
3/1443. Hjärt inblandning i proximala myotonic myopati. Proximala myotonic myopati (PROMM) är en nyligen beskrivs autosomala skall ärvda störning med proximala muskler svaghet, myotonia och gudomar. Några patienter med hjärt engagemang (sinus bradykardi, supraventricular bigeminy, resistiv avvikelser) har rapporterats. Gäller tre släktingar med PROMM (svaghet hals flexors och proximala änden muskler, kalven hypertrofi, myotonia, Starr) rapporteras: en 54-årig man, hans 73 år gamla mor och 66 år gammal tant. Alla tre presenteras med resistiv avvikelser och en hade upprepas livshotande, ihållande monomorphic Ventrikulärt takykardi. Detta illustrerar den allvarliga cardiac engagemang kan uppstå i PROMM. ( info) |
4/1443. Långsiktig uppföljning av en sant kanalerna vänstra Ventrikulärt divertikel. Natural history of kanalerna vänstra Ventrikulärt divertikel i vuxen är inte känt. Seriell vänstra Ventrikulärt angiografi i en vuxen avslöjade att en vänster Ventrikulärt divertikel inte ökade i storlek under en 13-årsperiod, vilket tyder på att kliniska kursen kan vara godartade. ( info) |
5/1443. Bevis på cell-medierad hjärt myocyt skada involverad i hjärtsvikt av en patient med progressiva systemisk skleros. En 54-årig kvinna med progressiva systemisk skleros (PSS) lades in på sjukhus på grund av Dyspné och chest pain. Echocardiogram avslöjade diffusa hypokinesis i den vänstra Ventrikel (utmatning bråkdel 24%). metylprednisolon, heparin och diuretics administrerades utan fördel. Anemi, trombocytopeni och renal dysfunktion utvecklats snabbt, och hon dog av hjärtsvikt på den fjortonde sjukhus dagen. Immunohistochemical studie av de skador vävnaden visade mild till måttlig cellen infiltration, huvudsakligen bestående av naturliga killer (NK) celler, makrofager, cytotoxiska t lymfocyter (CTL) och t helper celler. perforin, en cytolytic faktor, uttrycktes i infiltrating listor över betrodda certifikat och NK celler, som visar att dessa celler var aktiverad killer celler. Dessutom human leukocyte antigen klasser I och II, intercellular friktion molekyl-1, liksom costimulatory molekyler B7-1, B7-2 och CD40, som är inte kända att uttryckas i hjärtats myocytes under normala förhållanden, skulle måttligt starkt uttryckt i hjärtats myocytes. det fanns inga påvisbara skyddsnivå enterovirus genomet i Polymeras-kedjereaktion produkter från de skador vävnaden av denna patient. Dessa resultat tyder starkt på att de infiltrating killer cellerna utmärkelsen målcellerna hjärt myocytes och direkt skadat dem genom att släppa perforin. Förbättrade uttryck för dessa antigener kan ha spelat en viktig roll för aktivering och cytotoxicitet infiltrating killer celler. Avsaknad av enterovirus genomet i skador vävnad kan föreslå att denna autoimmun process främst framkallas genom PSS. ( info) |
| Vi rapporterar en patient med idiopatisk kardiomyopati och hög pulmonell motstånd på pulmonell emboli av okänd ålder. Framgångsrika thrombolytic terapi återvände hans pulmonell motstånd till det normala, så att orthotopic utrustning transplantation. Detta fall understryker behovet av att aggressivt diagnostisera och behandla pulmonell emboli i potential transplantera kandidater. ( info) |
7/1443. Plötslig död i rätt Ventrikulärt dysplasi med minimal brutto avvikelser. Arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati träder fram som en relativt vanlig orsak till motion-inducerad plötslig död i ungarna. De diagnostiska kriterierna vid obduktionen är dock inte helt inrättas, vilket leder till både över- och underdiagnosis. Vi rapporterar en ung man och en ung kvinna dör plötsligt av rätt Ventrikulärt dysplasi under övning i vilka brutto obduktionen undersökningsresultaten i den högra Ventrikel var minimal eller rentav frånvarande. Var typisk för sjukdomen dock de histologic funktionerna i både höger och vänster håligheter, och bestod av fibrofatty infiltrates med typiska myocyt degeneration av den vänstra Ventrikel rätt Ventrikel och subepicardial regioner. Dessa fall visar att mikroskopiska undersökningsresultat är diagnostiska och kan förekomma i avsaknad av översiktliga undersökningar. Markerade fett ersätter är inte väsentliga för diagnos av rätt Ventrikulärt dysplasi och rätt Ventrikel bör ingående provtas histologiskt i alla fall av plötslig oväntad död, särskilt de som är utövande relaterade. ( info) |
8/1443. Allvarliga hjärt dysrhythmia hos patienter med bromokriptin postpartum. Används över hela världen sedan 1980 för att förebygga bröstcancer engorgement i barnsängsperiod, i 1994 bromokriptin MESYLAT drogs tillbaka från den amerikanska marknaden som en agent som lämpar sig för ablactation. Relevanta rekommendation av Food and Drug Administration vilade på Ärenderapporter som beskrivs allvarliga vasospastic reaktioner bland användarna av drogen. Vissa patienter drabbas så genomliden linje, intrakraniell avblodning, cerebrala ödem, konvulsioner, hjärtinfarkt och puerperal psykos. Mer nyligen har det föreslagits att biverkningar av läkemedlet också kan omfatta cirkulations kollaps sekundärt till hjärt dysrhythmia. Denna rapport beskriver två ytterligare fall i denna kategori. Antepartum klinisk utvärdering av dessa kvinnor föreslog att de var benägna att arytmi. ( info) |
9/1443. Skador sarkoidos i Rättsmedicin. Plötslig död är den vanligaste manifestationen av skador sarkoidos, som ofta är kliniskt tyst. Sjukdomen förekommer sällan i Rättsmedicin, men diagnosen är viktigt eftersom det kan ändra tolkningen av sättet på vilket död och därmed få försäkringar konsekvenser. Sex fall av skador sarkoidos diagnostiserats vid obduktionen rapporteras och betydelsen av resultaten diskuteras. ( info) |
10/1443. Förändring av kardiomyopati och neurotoxiskt efter lever transplantation hos en patient med familjär amyloidotic polyneuropathy orsakas av tyrosin-77 prealbumin variant. Familjär amyloidotic polyneuropathy är en ärvd amyloidos som är associerade med en mutanta formen av ett protein som kallas prealbumin. metionin-30 variant är vanligaste mutationen iakttas. Denna sjukdom orsakas av nedfallet av detta protein som amyloid i flera organ, såsom hjärta, njurar och perifera nervsystemet. Sjukdomen är alltid progressiva och dödliga, och patienter dör 7-10 år efter uppkomsten av symtom. lever transplantation är för närvarande det enda valet för dessa patienter eftersom det ger förbättring av symptom och stoppar progression av sjukdomen hos de flesta patienter. Vi rapportera fallet med en patient som visade tydlig förändring av kardiomyopati och neurotoxiskt efter lever transplantation. ( info) |