1/854. Hjärt manifestationer av medfödda fiber-typ snedfördelning myopati. Hjärt engagemang har inte varit en rapporterade funktion av medfödda fiber-typ snedfördelning myopati. Vi beskriver två barn, respektive, i åldern 13 år och 1 år, som presenteras med allvarliga hjärt symptomatologin tillsammans med medfödd fiber-typ snedfördelning. Ett barn utvecklat Dilaterad kardiomyopati och medicinskt svårbehandlade congestive hjärtsvikt nödvändiggör hjärt transplantation vid 13 års ålder. det andra (orelaterad) barnet utvecklas förmaksflimmer med snabba atrioventricular resistiv som kräver behandling med digoxin. Skelettmuskel biopsi undersökningsresultaten i båda barn visade medfödda fiber-typ snedfördelning med belägg för en strukturell, dystrofa eller metaboliska myopati. adenosin triphosphatase (ATPase) monomers avsnitt visade typ I hypotrophy med en dominans av typ I-fibrer, bekräftas av histogrammet analys. Undersökning av hjärtat från patienten 1 vid tidpunkten för transplantation bekräftade Dilaterad kardiomyopati med hypertrophic myocardiocytes. Även om kardiomyopati associeras ofta med andra barndom myopathies, att vår kunskap har inte en funktion i rapporterade fall av medfödda fiber-typ snedfördelning. Vi rekommenderar nära hjärtats bedömning, med årliga elektrokardiogram, barn med medfödda fiber-typ snedfördelning. ( info) |
2/854. Vänster Ventrikulärt dimension och normaliserade density natriuretic hormon nivå minskas efter reparation av kolorektal coarctation i en vuxen. Även om det är ovanligt med äldre patienten, kan coarctation av stora kroppspulsådern vara en ockult orsak till kardiomyopati. Denna rapport beskriver en 53-årig man med nya utbrott hjärtsvikt symptom, globala vänstra Ventrikulärt (LV) dysfunktion och underliggande kolorektal coarctation. Kirurgisk korrigering resulterade i minskad LV storlek, resolution av symptom och normaliseringen av density natriuretic hormoner. ( info) |
3/854. Snabb förändring av kardiomyopati mitokondriell diabetes. Hjärt engagemang och sin kliniska kurs hos diabetiker patient med en mitokondriell tRNA(Leu)(UUR) mutation i position 3243 rapporteras i en 54-årig man med ingen historik över högt blodtryck. Vid 46 års ålder visade en electrocardiogram bara t våg avvikelser. Vid 49 års ålder den uppfyllt SV1 RV5 eller 6 > 35 mm med stam mönster. ekokardiografi visade tydlig vänstra Ventrikulärt (LV) hypertrofi vid 52 års ålder och onormalt ökade mitokondrier visades i biopsied endomyocardial exemplar. Han diagnostiserades som har utvecklat hypertrophic kardiomyopati är associerad med mutationen. Vid ålder 54, SV1 och RV5, 6 spänningar sänktes men ekokardiografi visade diffusa minskade LV väggen rörelse och LV dilatation. Eftersom han hade mitokondriell diabetes, patientens hjärta utvecklats snabbt hypertrophic kardiomyopati och sedan det tycktes vara ändrar till en Dilaterad LV med Systoliskt dysfunktion. Snabb förändring av kardiomyopati kan uppstå i mitokondriell diabetes. ( info) |
4/854. En patient med hypertrophic kardiomyopati åtföljs av rätt Ventrikulärt dilation av okänd orsak. Hypertrophic kardiomyopati (HCM) är en sjukdom som karakteriseras av en okänd orsak till hypertrofi i Ventrikel åt vänster eller höger. Den Dilaterad fasen av HCM visar sjukdomen villkor liknar Dilaterad kardiomyopati, såsom Ventrikulärt dilation, thin Ventrikulärt wall och minskning för utmatning. En patient som presenteras med vänster Ventrikulärt koncentriska hypertrofi åtföljs av rätt Ventrikulärt dilatation av okänd orsak. Rätt Ventrikulärt endomyocardial biopsi exemplar visade karakteristiska skador oordning. det är därför möjligheten att patienten hade rätt och lämnade Ventrikulärt HCM i processen mot den Dilaterad fasen, i vilka dilatation först uppstod i den högra Ventrikel. ( info) |
5/854. Extrakorporeal höger till vänster density kringgå för att behandla rätt Ventrikulärt misslyckande. Transplantat rätt Ventrikulärt misslyckande efter hjärtat transplantation, sekundärt till preoperative funktionella pulmonell hypertoni, sköttes framgångsrikt i en 49-årig patient med en extrakorporeal höger till vänster density kringgå. Vi kommentera fallet och diskutera vilken typ av mekanisk bistånd används. ( info) |
6/854. Torsade de pointes Ventrikulärt takykardi under låg DOS intermittent dobutamine behandling hos en patient Dilaterad kardiomyopati och congestive hjärtsvikt. Författarna beskriver fallet med en 56-årig kvinna med kronisk, svår hjärtsvikt som är sekundär till Dilaterad kardiomyopati och avsaknad av betydande Ventrikulärt arytmi som utvecklade QT förlängning och torsade de pointes Ventrikulärt takykardi under en cykel av intermittent låg DOS (2,5 mcg/kg per min) dobutamine. Detta betänkande av torsade de pointes Ventrikulärt takykardi under intermittent dobutamine stöder hypotesen att oförutsägbar ödesdigra arytmi kan uppstå även med låga doser och patienter med ingen historik av betydande rytm störningar. Av proarrhythmic effekter av Dubutamine mekanismer diskuteras. ( info) |
7/854. Hjärt transplantation i Duchennes muskeldystrofi bärare. Vi rapportera här för första gången fallet med ett symptomatiskt DMD transportföretag, som hade hjärtat transplantation för en allvarlig Dilaterad kardiomyopati. dystrofin immunohistokemi, western blot och analys av X-chromosome inaktivering på leukocyter, och skelettet och cardiac muskel tarmbiopsier på explanted hjärtat framfördes. Patienten var en heterozygote för exons 50-52 borttagning i dystrofin genen. Antalet dystrofin-saknas fibrer i hjärtat var mycket högre än i skelettmuskulatur. Å andra sidan visade explanted hjärtat ett icke-sned mönster av X-chromosome inaktivering, som i leukocyter och skelettmuskulatur. Negativa hjärt kursen kan förklaras med avsaknad av förnyelse bland hjärtmuskelcellerna. ( info) |
8/854. ekokardiografi vid bedömningen av vänster ventricular blodpropp morfologiska svar anticoagulation roll. Vi presenterar en patient med idiopatisk Dilaterad kardiomyopati och en stor vänster ventricular översta blodpropp i vilka seriell ekokardiografi över en månad perioden dokumenterade progressiv utvidgning av denna muralmålning blodpropp. Detta fall illustrerar den dramatiska Progressionen av vänster ventricular blodpropp storlek trots aggressiva anticoagulation. Dessutom betonas den viktiga rollen som ekokardiografi i diagnostik och uppföljning av patienter med vänster ventricular blodpropp. ( info) |
9/854. Solitary njurmedicinska myofibromatosis: en ovanlig orsak till Infantil högt blodtryck. Inledning: Renovascular sjukdom svarar för de allra flesta fall av Infantil högt blodtryck med komplikationer efter umbilical kranskärlens catheterization brett sortiment, mest i de nyfödda period och fibrodysplastic organskador till följd av renal gatan brett sortiment, mest utanför neonatal perioden. Vi rapporterar en tidigare obeskriven orsak till renovascular högt blodtryck: solitary njurmedicinska myofibromatosis. FALL rapport: En 9-månader gammal manliga spädbarn transporterades till intensiv vård enheten vid barnens sjukhus i Denver, colorado, för utvärdering och behandling av en Dilaterad kardiomyopati och allvarliga systemiska högt blodtryck. Barnet hade giltighetstid utan perinatal problem. Barnet krävs specifikt, aldrig umbilical kranskärlens catheterization. Han var väl till 6 månaders ålder när hans föräldrar noterade dålig viktökning. Vid 9 månaders ålder utvärderades han på återförvisning sjukhuset för underlåtenhet att frodas. Undersökning var han konstaterade för att ha ett blodtryck av 170/110 mm Hg, men inte andra avvikelser. Ett bröst radiograph visade cardiomegaly. Laboratoriestudier visat normala elektrolyter, blod kväve som urea och kreatinin. Dock visat urinprov 4 protein utan röda blodkroppar. En echocardiogram visade allvarliga vänstra Ventrikulärt dilatation med ett utkast till 16%. Om inresa och vistelse noterades barnet för att vara cachectic. Hans vital tecken, inklusive blodtryck, var normala för ålder. Fysisk undersökning var överhuvudtaget. serum elektrolyter, blod kväve som urea och kreatinin var normala. Echocardiographic studies föreslog en hypertrophic Dilaterad kardiomyopati. Han startade på digoxin och kaptopril. Därefter visade han episodic hypertoni alltifrån 170/90 till 220/130 mm Hg. En upprepad echocardiogram 24 timmar efter upptagande visat en rent hypertrophic kardiomyopati. verapamil och nifedipine lades till behandlingsschema i ett försök till bättre kontroll av blodtryck utan framgång. Urin och blod för läkemedelsmyndigheten och plasma renin verksamhet, skickades respektive och behandling med phentolamine inletts på grund av en möjlig feokromocytom. En spiral buken datoriserade tomographic skanning visade en markant onormal rätt njure med linjär randig områden i förkalkning runt hilum och också ett område med nonenhancement i den bakre övre polen. Binjurarna och den vänstra njuren var normala. Doppler ultraljud visade en minskning i rätt renal kranskärlens flow. De skattade läkemedelsmyndigheten var normala och kirurgi har schemalagts efter blodtryck togs under kontroll av medicinsk behandling. Vid kirurgi hittades tumorous vävnad och blodpropp i renal gatan i höger övre nordpolen. En rätt nephrectomy utfördes. Patologiskt undersökning av njuren visade förekomst av en diffus spindel cell spridning i interstitium av njuren. Angiogenic/angiocentric karaktär av spridningen påvisades i flera stora renal fartyg. Lumen för de flesta fartyg var minskat och vissa fartyg som var helt göra med recanalization och dystrofa calcifications iakttas. Immunfärgning av tumör visat stark desmin och vimentin positivitet och minimal Aktin positivitet i spindel cellerna. Mitotiska verksamhet noterades inte pågår spindel cell. Dessa patologiskt ändringar var förenligt med en diagnos av Infantil myofibromatosis (IM). Barnets preoperative plasma renin verksamhet var 50 712 ng/dL/h (referens intervall, 235-3700 ng/dL/h). DISKUSSION: Orsakerna till systematiska högt blodtryck i Linda är många men renal orsakerna är överlägset den vanligaste. Njurmedicinska kranskärlens pylorusstenos eller blodpropp står för 10% till 24% av fallen av Infantil högt blodtryck. Njurmedicinska gatan blodpropp är vanligtvis en följd av umbilical kranskärlens catheterization, som också kan leda till embolization av renal gatan. Njurmedicinska gatan pylorusstenos kan härröra från fibrodysplastic lesioner (74%), buk aortitis (9%), en komplikation njurtransplantation (5%) och ren. ( info) |
10/854. Vändbar katekolaminer-inducerad kardiomyopati i hjärtat transplantation kandidat utan beständiga eller paroxysmala högt blodtryck. BAKGRUND: Såväl hypertrophic som Dilaterad kardiomyopati har rapporterats hos patienter med feokromocytom, som var nästan alltid hypertensive. Resultatet ofta har varit allvarligt, men hjärt dysfunktion kan vara reversibel efter medicinsk eller kirurgisk terapi för feokromocytom. metoder: Vi rapportera fallet med en patient med Dilaterad kardiomyopati utan beständiga eller paroxysmala hypertoni, som befunnits ha en feokromocytom under första medicinsk utvärdering. RESULTAT: Identifiering och behandling av feokromocytom lett till betydande förbättringar i hjärtats funktion och hjärtats transplantation undveks. SLUTSATSER: Detta fall illustrerar vissa ovanliga funktioner i feokromocytom-inducerad kardiomyopati: (1) avsaknaden av bestående eller paroxysmala hypertoni, (2) de första presentationen med akut hjärtinfarkt och normala födans artärer och (3) återkommande episoder av nonsustained Ventrikulärt takykardi. ( info) |