11/1592. Livedoid vaskuliter: ett uttryck för det antifosfolipidsyndrom syndromet? Livedoid vaskuliter, annars känt som segmental hyalinizing vaskuliter eller livedo reticularis med sommaren ulceration, är en kronisk sjukdom med sjukliga förändringar som påverkar fötter och lägre ben. Tidiga skador petekier, men som kännetecknar finns återkommande, egendomligt formad magsår som läka för att lämna hyperpigmentering och atrophie blanche. Etiologi av sjukdomen är okänd, men histologi visar Akutfasprotein nedfall inom både vägg och lumen för berörda fartyg. Avsaknaden av en tillräcklig perivascular infiltrate eller leucocytoclasia argumenterar mot en vaskuliter, är mer i linje med en thrombo-occlusive process. Fyra patienter med livedoid vaskuliter med ulceration beskrivs, vilka alla hade kopplas upphöjd anticardiolipin antikroppar men inga andra tecken på systemiska sjukdom. Föreslår vi att livedoid vaskuliter kan vara ett uttryck för det antifosfolipidsyndrom syndromet och rekommenderar att alla patienter är avskärmade för detta. Vi diskuterar också behandlingsalternativ för detta ofta resistent villkor. ( info) |
12/1592. Effekt av filtrering leukocytapheresis på ledgångsreumatism med vaskuliter. Föreliggande studie har utformats för att avgöra effektiviteten hos filtrering leukocytapheresis (LCAP) vid behandling av reumatoid artrit (RA) med vaskuliter. Nio RA patienter med vaskuliter studerades av maligna RA Collaborative gruppen bildas av 8 kliniska centra. Totalt 7 filtrering LCAP förfaranden med hjälp av kolumnen Cellsorba (Asahi Medical Co., Ltd, tokyo, japan) genomfördes med 1 vecka intervall mellan behandlingar. Under varje aferesteknik förfarandet var 3000 ml blod filtreras och återvände till patienten med en flödeshastighet av 50 ml/min under 60 minuter. Utöver vattenåtervinning av artrit, förbättring av extraarticular symptom som är associerad med reumatoid vaskuliter såsom polyneuritis, erhölls huden magsår, digitala kallbrand och reumatoid härdarna. Däremot sågs ingen förbättring i varvad lunginflammation eller lung fibros. LCAP kan vara en valfri modaliteten för behandling av RA med vaskuliter. ( info) |
13/1592. Vasculitic small bowel perforering maskerats som spontant bakteriell bukhinneinflammation hos en patient med decompensated leversjukdom. Vi rapportera om en ung patient med decompensated alkohol-inducerad leversjukdomar (barn-Pugh betyg C) som presenteras med kliniska, biokemiska och radiologiska bevis suggestiva av spontana bakteriell bukhinneinflammation. Hon befanns men därefter har flera små tarm perforeringar, som diagnostiserades endast vid laparotomy. histologi av tarm visade prov på vaskuliter. Detta fall illustrerar två viktiga punkter. För det första, även om en patient har alla förutsättningar att utveckla spontana bakteriell bukhinneinflammation, en sekundär orsak till bukhinneinflammation (t.ex. tarm perforering eller intra-abdominal böld) måste alltid betraktas som en differentialdiagnos och en upprepning ascitic kranen är obligatorisk efter 48 timmar av antibiotiska terapi att bekräfta en minskning i antalet vita cell. För det andra visar det sällsynta samexistensen av alkoholhaltiga leversjukdom och vaskuliter. ( info) |
14/1592. Positiva antineutrophil cytoplasmiska antikroppar-associerade vaskuliter presentation med Hemoptys och en mediastinum massa. En patient med slutet-steg njursvikt, på grund av att IgA Nefropati, befanns ha en mediastinum massa. Biopsi exemplar av massan som visade en necrotizing vaskuliter. Antineutrophil antikroppar mot Myeloperoxidas var starkt positiva. Vi vet, inget fall av en mediastinum massa vederbörlig vaskuliter har rapporterats i litteraturen, och vår observation bör leda till breddning av spektrumet av kliniska manifestationer av vaskuliter. ( info) |
15/1592. Infantile sprids visceral giant cell arteritis presentera som plötslig spädbarns död. Den sällsynta clinicopathological enheten "sprids visceral giant cell arteritis" (DVGCA) beskrevs första gången 1978. det kännetecknas av utbredd små-vessel giant cell angitis och extravascular granulomas. Ett normalt och hälsosamt 7-månader gammal pojke som presenteras oväntat med plötslig spädbarnsdöd (sid) rapporteras. Histologisk undersökning vid obduktionen visade giant cell angitis av aorta, gemensamma karotidstents, hjärt, pulmonell, celiac, kröslymfknutor och gemensamma iliaca artärer. det fanns också granulomas i trakeal vägg och levern. Vår kännedom om detta är det första dokumenterade fallet av DVGCA som förekommer i spädbarn yngre än 12 månader. En genomgång av litteraturen om DVGCA presenteras i detta betänkande, och differentialdiagnos diskuteras. ( info) |
16/1592. Necrotizing vaskuliter huden och livmoderns livmoderhalsen är associerade med minocycline terapi för akne. Under de senaste åren, har minocycline blivit ett vanligt ombud för behandling av akne och rosacea. Denna ökade användningen har kommit rapporter om allvarliga och ibland livshotande toxicitet, ofta inträffar i annars friska unga kvinnor efter långvarig kurser i minocycline. Dessa biverkningar är hepatotoxicity, droginducerade lupus erythematosus, eosinofil pneumonitis och överkänslighet syndrom. Vi beskriva en 35-årig kvinna som hade necrotizing vaskuliter huden och livmoderns livmoderhalsen efter 2 års minocycline terapi för akne. Hud och massundersökning tarmbiopsier avslöjade akut inflammation med genom och via nekros av testkärlets väggar med tromboembolism, focal fibrinoid förändring och en perivascular lymphohistiocytic infiltrate. Sjukdomen helt löst inom tre månader efter upphävande av minocycline terapi. patienter bör informeras om dessa sällsynta men potentiellt allvarliga biverkningar före inledandet av minocycline terapi. Tidiga erkännande av dessa komplikationer kan leda till fullständig upplösning. ( info) |
17/1592. Lymphomatoid granulomatos i ett barn med akut lymfvävnad leukemi i eftergift. Lymphomatoid granulomatos, en tumör-liknande process av okänd etiologi, producerade gradvis destruktiva sjukdom i struphuvudet, luftstrupen och bronkernas i en åtta år gammal flicka med akut lymfatisk leukemi i fem års tid. Leukemi hade varit i eftergift för 4 1/2 år vid klinisk uppkomsten av lymphomatoid granulomatos. Om den här förekomsten tyder på att lymphomatoid granulomatos är en typ av neoplasm eller är associerade med immunologisk depression, kan inte anges. Lyckligtvis sällsynta, och av dålig prognos, oordning blir vanligare med förbättrad överlevnad för patienter med leukemi och andra lokalisationer. ( info) |
18/1592. glomerulonefrit hos en patient som komplement faktor jag brister. Komplement faktor jag brister är känd som ska associeras med återkommande pyogenic infektioner. Patienten beskrivs här haft återkommande attacker av öroninflammationer, sinusit och bronchopneumonia sedan barndomen. Vid 24 års ålder hade han ett akut avsnitt av systemiska vaskuliter med purpura, men ingen nefrit. A faktor jag brister diagnostiserades när han var 36 år gammal. Grund av den okontrollerade aktiveringen av den alternativa smittvägen komplement, var flera andra komponenter utarmat i särskilt C3, vilket förklarade anlag för pyogenic infektioner. En gradvis förlust av renal funktion tillsammans med proteinuria och Hematuri inleddes efter 40 års ålder. Njurmedicinska biopsi visade en focal segmental glomerulonefrit (GN) med glomerular insättningar av Immunoglobuliner och komplement C3 och C4 fragment. Glomerular podocytes visade en nästan fullständig förlust av komplement receptorn 1 (CR1; CD35). Ett uttryck för CR1 var mycket låg på erytrocyter, liksom. CR1, den effektivaste cell-bundna kofaktorstödd post för inaktivering av Formula/C3b med faktor visas I, alltså förbrukas när faktor jag saknas. Även om detta är den första rapporten av faktor I samband med GN om bristen är det osannolikt att utvecklingen av nefrit var slumpartade eftersom GN har hittats i många andra sjukdomar som kännetecknas av en okontrollerad aktivering av det alternativa utbildningsavsnittet. ( info) |
19/1592. Rund vaskuliter tillsammans med sarkoidos. Vi rapporterar om testning vaskuliter med rund funktioner i samband med sarkoidos. En 36-årig kvinna som visas med feber, polyarthralgias, hudrodnad nodosum, bilaterala hilar lymfadenopati och hårdhet av en långvarig ärr på ansiktet. Hon utvecklade dessutom rund, erythematous och purpuric patchar över sitt lår och skinkor som var histologiskt präglas av en liten fartyget leukocytoclastic vaskuliter. Förekomsten av immun komplex i omlopp i de tidiga skedena av sarkoidos kan vara relaterat till förekomsten av vaskulära skadan. ( info) |
20/1592. Cogans syndrom med eldfast buk aortitis och mesenteriala vaskuliter. Cogans syndrom är en sällsynt multisystem sjukdom som karakteriseras av okulär inflammation, vestibuloauditory dysfunktion och vaskuliter. Vi rapporterar en 26-årig kaukasiska kvinna som dog från Cogans syndrom. Hennes fall illustrerar att patienter med Cogans syndrom kan ha buk aortitis och mesenteriala vaskuliter, och att vaskuliter kan vara eldfast metotrexat, cyklofosfamid, cyclosporine och chlorambucil. ( info) |