1/468. Paraneoplastiskt pemphigus är associerad med follicular dendritiska celler sarkom som härrör från Castlemans tumör. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) associeras med olika former av underliggande neoplasi. Vi rapporterar en patient med PNP som är associerade med en intraabdominal follicular dendritiska celler sarkom som utvecklats från en Castleman tumör som hade preexisted i 40 år. ( info) |
2/468. Castleman sjukdom i pararenal retroperitoneum: betänkande av ett fall. Vi beskriver här fallet med en 21-årig kvinna som Castleman sjukdom i pararenal retroperitoneum var framgångsrikt resected. Patienten remitterades till våra sjukhus från en annan hospital för utredning av en retroperitoneal massa i rätt mellersta buken. Ultrasonography, datortomografi och magnetic resonance imaging visade en hög retroperitoneal massa med heterogena bildframställning egenskaper. En aortogram visade kranskärlens utfodring av denna massa från några ryggradens artärer. Även om en slutgiltig preoperative diagnos inte kan göras, kirurgiska excision utfördes och histopatologiska undersökningen bekräftade en diagnos av hyaline typ av Castleman sjukdom. Patienten hade en primärdomänkontrollant postoperativa kurs och släpptes ut 14 dagar efter sin operation. Hon leder nu ett aktivt socialt liv utan tecken på och sviter eller återkommande 14 månader senare. Bäst av vår kunskap, har endast 2% (6/315) av alla rapporterade fall av Castleman sjukdom varit belägen i pararenal och retroperitoneal område. ( info) |
3/468. Intrakraniell Castleman sjukdom solitary formulär. Fallbeskrivning. Denna 62-åriga kvinna som presenteras med klumpighet i hennes högra hand. Magnetic resonance imaging visat en liten lesion härma en Meningeom, som hade uppstått från tentorium och innehöll kända ödem. Fullständig återhämtning uppnåddes genom totalt avlägsnande av skada, som fick diagnosen som lymfoida massa liknar giant lymfkörteln hyperplasi vid histologisk undersökning. Avsaknaden av anmärkningsvärda resultaten på hela kroppen och laboratorium studier var förenligt med sällsynta fall av intrakraniell Castleman sjukdom solitary formulär. Författarna dokument kliniska, neuroradiological och patologiska egenskaper hos denna sällsynta sjukdom. ( info) |
4/468. Uttryck för vascular endothelial growth factor i serum och lymfkörtlar vilken slags plasma cell Castlemans sjukdom. För att utvärdera eventuella inblandning av vascular endothelial growth factor (VEGF) i patogenesen vid Castlemans sjukdom, vi studerade VEGF nivåer i serum och supernatanterna av odlade lymfknutor från två patienter med plasma celltyp av Castlemans sjukdom och analyseras ett uttryck för VEGF immunohistochemically i lymfknutorna. Kliniskt, klassificerades en patient som den lokaliserade typ och den andra som polycentriskt typ. Histologiskt, var mogna plasma celler och hyalinized fartygen framstående i regionen interfollicular. VEGF nivåer serumens och supernatanterna av odlade lymfknutor båda patienter var högre än de normala kontrollerna. VEGF uttrycktes starkt i plasma celler i regionen interfollicular i lymfkörtlar båda patienter, men sällan i normala lymfknutor. Våra resultat tyder på att VEGF kan vara involverad i den markerade Vaskulär spridningen i regionen interfollicular i lymfknutorna vilken slags plasma cell Castlemans sjukdom. ( info) |
5/468. Hodgkins och Castlemans sjukdom hos en patient med systematiska mastocytosis. Systematiska mastocytosis är ett ovanligt tillstånd kliniskt kännetecknas av lokala konsekvenserna av vasoactive peptider frigörs från infiltrera mastceller i reticuloendothelial vävnader. mastceller kommer från pluripotenta benmärg stamceller, det är därför inte förvånande att myeloproliferative och Myelodysplastiskt besvär brukar finnas eller avsluta den kliniska fasen av mastocytosis. Vi rapportera här, till vår kunskap, det första fallet av Hodgkins och Castlemans sjukdom förekommer hos en patient med behörighetstjänster systemisk mastocytosis, som var oförändrad efter kombination kemoterapi för hodgkins sjukdom. ( info) |
6/468. Paraneoplastiskt pemphigus med dödlig utgång pulmonell inblandning i en kvinna med en mesenteriala Castleman tumör. En 42-årig kvinna visas med muntliga och labial skador, bindhinneinflammation, ansiktsigenkänning rash och lichenoid erythematous papules på stammen. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) misstänktes, och en sökning efter en neoplasm visade en intra-abdominal Castleman tumör storlek 7 x 5 x 6 cm. Efter avlägsnande av Castleman tumör minskat hud och mucosal inflammation gradvis under de kommande 12 månaderna. Men dog på grund av oåterkalleliga pulmonell engagemang patienten av svårbehandlade luftvägarna nöd 2 år efter utbrott av sjukdomen. Systemiska Kortikosteroider, azathioprine, cyklofosfamid, hög DOS intravenöst immunglobulin och talidomid var ineffektiva. diagnos av PNP bekräftades av Keratinocyt antigen immunoprecipitation med patientens serum. ( info) |
7/468. DIKTER syndrome: cicatricial alopecia som en ovanlig testning uttryck som är associerade med ett underliggande plasmacytoma. DIKTER syndrom är en sällsynt tillstånd med testning manifestationer vanligen inklusive angiom, hypertrichosis, hyperpigmentering och förtjockning av huden. Vi beskriver en manlig patient med en 2-årig historia av massundersökning lymfadenopati, erythematous thickening i huden på halsen och progressiv walking svårigheter. Patienten hade en occipital Erytem med ärrbildning alopecia och glesa follicular pustules vid kanten av skada. Vidare framgick symmetrisk polyneuropathy, Hepatosplenomegali, monoklonala gammopathy, subkliniskt thyreopathy och en osteolytic ben skada av kraniet. Histologiskt, hittades en plasmacytoma med lambda cellen begränsning. Överliggande hud visade markerade fibros, med förlust av hår hårsäckarna och en plasma cell infiltrate av polyklonala ursprung. Massundersökning lymfknutor histologic särdrag polycentriskt Castleman sjukdom, och huden på halsen uppvisade förtjockning och vasoproliferation. det fanns inga tecken på ytterligare plamacytomas. Efter excision av plasmacytoma och postoperativa bestrålning beslutat symptomen gradvis inom några månader. En cicatricial lesion förblev på bakhuvud utan ytterligare folliculitis eller hår förlust på resten av scalp. Detta fall illustrerar reaktiv karaktär av DIKTER syndrom som ett Paraneoplastiskt syndrom i myelom patienter. ( info) |
8/468. Kaposi's sarkom-associerade herpesvirus infektion i lungcancer i polycentriskt Castleman sjukdom. En 32-årig kvinnlig upptogs för utvärdering av flera infiltrates den en bröst radiograph. En diagnos av polycentriskt Castleman sjukdom gjordes utifrån den typiska kliniska manifestationer. Transbronchial lungcancer biopsi (TBLB) visade histologiska resultaten rapporteras i Lymfatisk varvad lunginflammation. Både Polymeras-kedjereaktion och in situ-hybridisering med en sond viss för Kaposi's sarkom-associerade herpesvirus (KSHV) sekvenser visat förekomsten av KSHV i TBLB provet. ( info) |
9/468. Splenectomy induced klar eftergift hos en patient polycentriskt Castleman sjukdom och hemolytisk anemi. Castlemans sjukdom (cd) är en sällsynt störning i lymfoida vävnader där de kliniska manifestationerna ofta härma en maligna lymfom. Trots avsaknad av monoclonality i lymfoida spridning kännetecknas den polycentriskt varianten av sjukdomen (MCD) av allvarliga symtom och dålig prognos. Ålder, patogenetiska och terapeutiska aspekterna av MCD är fortfarande osäkra. Vi rapportera fallet med en 57-årig patient påverkas av MCD kompliceras av allvarliga immunohemolytic anemi. det kliniska och laboratorium svaret på steroider och kemoterapeutiska ombud var endast delvis, splenectomy inducerad klar eftergift av hemolys och försvinnande av konstitutionella problem och alla allmänna lymphadenopathies. ( info) |
| Lymfadenopati är en gemensam slutsats i systemisk lupus erythematosus (SLE), men lymfoida malignitet är sällsynta. Adenopathy är associerad med SLE svarar normalt på glukokortikoider terapi. Vi utvärderade en patient med en diagnos av SLE som hade progressiva lymfadenopati trots tar emot aggressiv Kortikosteroider terapi för SLE associerade trombocytopeni. Histopatologisk undersökning visade först en aggressiv plasmacytosis som kännetecknar Castlemans sjukdom (cd). cd eller angiofollicular hyperplasi, är ett sällsynt lymphoproliferative neoplasm som har funktioner för överlappande många autoimmuna sjukdomar. Denna rubbning bör beaktas i autoimmuna sjukdomar med oupphörlig eller progressiva adenopathy. ( info) |