1/382. Il hypercalcemia severo inspiegabile in un paziente ha trattato per il hypoparathyroidism con il dihydrotachysterol. Questo rapporto descrive un paziente femminile del forty-seven-year-old con un'anamnesi complessa. Stava soffrendo da un'affezione polmonare interstiziale non specificata, da un carcinoma papillare della tiroide che erano stati curati, il hypoparathyroidism dopo la tiroidectomia per che lei stava ricevendo il dihydrotachysterol ed il calcio e da un infarto congestivo atriale e di fibrillazione come conseguenza della stenosi mitrale. Poco tempo dopo che rimontaggio della valvola mitrale ha sviluppato un hypercalcemia severo (calcio del siero 5.95 mmol/l) durante la malattia febbrile. A quel tempo gli agenti anti-tuberculous inoltre stavano amministrandi per la tubercolosi presunta. I meccanismi possibili per questa altezza severa del livello del calcio sono discussi. immobilizzazione, mentre Paget' la malattia dell'osso di s era presente e l'attivazione forse aumentata del dihydrotachysterol dal rifampicin, potrebbe condurre all'aumentato a calcio-libera nella circolazione. Il supplecation continuo di calcio e della vitamina d, la disidratazione provocata ed il meccanismo della sindrome dell'latte-alcali inoltre hanno contribuito a questo livello elevato estremamente del calcio. È concluso che i pazienti del hypoparathyroid che sono trattati con la vitamina d ed il calcio dovrebbero essere controllati con attenzione nel caso di una malattia intercorrente o di un cambiamento in farmaco. ( info) |
2/382. sindrome di Kenny-Caffey: una variante araba? Descriviamo 2 ragazze beduine indipendenti che hanno risposto ai test di verifica per la diagnosi della sindrome di Kenny-Caffey. Le ragazze hanno avute alcune caratteristiche insolite--microcefalia e ritardo psicomotorio--che distingua il profilo di sindrome di Kenny-Caffey in bambini arabi dal fenotipo classico di sindrome di Kenny-Caffey ha caratterizzato da macrocephaly e da intelligenza normale. Le 2 ragazze non harbor 22q11 il microdeletion (l'marchio di garanzia del mazzo di DiGeorge delle malattie) quel noi precedentemente hanno segnalato in un'altra famiglia beduina con la sindrome di Kenny-Caffey (1998:35 del Med Genet di Sabry ed altri J (1): 31-36). Ciò indica la considerevole eterogeneità genetica per questa sindrome. Inoltre esaminiamo precedentemente abbiamo segnalato 44 arabi/pazienti beduini con lo stesso profilo del hypoparathyroidism, di breve altezza, dei grippaggi, del ritardo mentale e della microcefalia. I nostri risultati indicano che questi pazienti rappresentano una variante araba della sindrome di Kenny-Caffey con microcefalia caratteristica e ritardo psicomotorio. Suggeriamo che tutti i pazienti con la sindrome di Kenny-Caffey dovrebbero essere studiati per il microdeletion 22q11. Altre cause genetiche possibili per la sindrome di Kenny-Caffey o la relativa variante araba comprendono le anomalie del cromosoma 10p. ( info) |
3/382. Coesistenza delle mancanze endocrine primarie: un caso unico del hypergonadism maschio si è associato con il hypoparathyroidism, il hypoadrenocorticism e l'ipotiroidismo. La combinazione unica di ipogonadismo maschio con i totalis melliti di diabete e e di alopecia di hypoparathyroidism, di hypoadrenalism, di ipotiroidismo, è stata documentata in un paziente maschio che è stato seguito in questi ultimi 28 anni. In questo paziente, in primo luogo veduto all'età di sei per il hypoparathyroidism da solo, la valutazione endocrina ripetuta del laboratorio e clinica ha rilevato lo sviluppo sequenziale delle mancanze endocrine supplementari. La presenza di anticorpi anormali del siero è costante con una patogenesi del atuoimmune di questa sindrome. ( info) |
4/382. Il collo femorale bilaterale frattura secondario ai grippaggi hypocalcemic in un paziente scheletrico acerbo. Segnaliamo il caso di 11 anno, ragazzo scheletrico acerbo che ha sostenuto le fratture femorali bilaterali del collo durante la crisi. Queste fratture erano dovuto il hypocalcemia. Anche se questa circostanza è una complicazione rara dei grippaggi, il relativi riconoscimento e trattamento iniziali sono essenziali per minimizzare le complicazioni connesse con il trattamento in ritardo delle fratture intracapsular dell'anca. ( info) |
5/382. Hypomagnesemia primario causato da malassorbimento isolato del magnesio: caso atipico in adulto. Il malassorbimento isolato del magnesio è un disordine raro, che bas descritto in nient'altro di 30 pazienti universalmente. I pazienti con questo disordine presentano tipicamente con la convulsione e la diarrea nell'infanzia iniziale. Hypomagnesemia e il hypocalcemia sono stati trovati in un uomo di 35 anni con gli spasmi del muscolo, che male diagnosticato come hypoparathyroidism primario. La terapia orale del magnesio correggeva i bassi livelli dell'ormone del calcio, del magnesio e del paratiroide del siero. Segnaliamo un caso atipico di malassorbimento isolato del magnesio in un adulto. ( info) |
6/382. Nuova tecnica di parathyroidectomy per impedire parathyromatosis e hypoparathyroidism. Una donna di 54 anni con la malattia renale di stadio finale e su emodialisi per 4 anni ha sviluppato il hyperparathyroidism secondario severo ed è stata azionata su. I due superiori e le più grandi ghiandole paratiroidali più basse sono stati resecati. La ghiandola più bassa di destra è stata dissecata dal palo più basso della tiroide e, delicatamente tirando verso l'alto, le pareti laterali sono state dissecate usando l'elettrocauterio. La funzione più bassa della ghiandola ha effettuato il rifornimento di anima tramite i piccoli vasi mediastinici e timici del neopedicle, che ha permesso la relativa mobilizzazione ad un aereo più superficiale. A causa del grande della ghiandola, la parte di fronte al neopedicle è stata resecata e la superficie di taglio è stata sigillata con l'adesivo della fibrina. i muscoli Pre-thyroidal reapproximated ed il resto della ghiandola paratiroidale è stato estratto attraverso un piccolo foro nella parte inferiore del midline ed è stato suturato con seta fine al muscolo. La ghiandola quindi è stata disposta in una posizione sottocutanea nella parte più bassa del campo attivo appena sopra il bordo sternal. Il corso postoperatorio era non movimentato e, 8 mesi dopo la chirurgia, il paziente effettua una funzione paratiroidale normale. ( info) |
7/382. Una cataratta velocemente progressiva in un paziente con il hypoparathyroidism autoimmune e l'indebolimento renale acuto e del fegato. La cataratta è una complicazione ben nota del hypoparathyroidism, anche se il meccanismo è oscuro. La progressione della cataratta è in genere lenta in pazienti con il hypoparathyroidism idiopatico. Descriviamo un caso di uno sviluppo estremamente veloce delle cataratte hypocalcemic tipiche in un paziente con il hypoparathyroidism autoimmune familiare durante l'indebolimento renale epatico ed idiopatico acuto, mentre il calcio ed il fosforo del siero erano squilibrati. I medici e gli oftalmologi devono essere informati delle cataratte che si sviluppano velocemente nella regolazione di tali derangements metabolici. ( info) |
8/382. Il hypoparathyroidism idiopatico si è associato con l'artrite reumatoide adulta. Un paziente femminile di 48 anni con il hypoparathyroidism idiopatico di inizio adulto diagnosticato all'età di 28 anni ha sviluppato un'artrite reumatoide sieropositiva tipica (RA) a 46 anni dopo parecchi anni di sviluppo di un reaumatismo palindromico. Soltanto un caso di un'associazione fra il hypoparathyroidism ed il RA idiopatici è stato descritto nella letteratura medica. L'autoimmunità sembra svolgere un ruolo fondamentale nel aetiopathogenesis di entrambe le malattie e potrebbe spiegare la natura di questa associazione; tuttavia, un'associazione di probabilità non ha potuto escludersi. ( info) |
9/382. Hypoparathyroidism, calcificazione intracranica e grippaggi 61 anno dopo chirurgia della tiroide. Benchè i sintomi hypocalcemic dalla tiroidectomia seguente di hypoparathyroidism si presentino il più spesso nel periodo postoperatorio immediato, il hypoparathyroidism può presentarsi molti anni dopo l'ambulatorio della tiroide con i sintomi non specifici. Presentiamo qui il caso di una donna di 74 anni con il hypoparathyroidism precedentemente undiagnosed che ha avuto i grippaggi tonico-clonic e calcificazione intracranica 61 anno dopo la sua tiroidectomia. Questo caso è insolito a causa dello stato latente lungo fra la tiroidectomia e la presentazione clinica. ( info) |
10/382. Hypoparathyroidism primario in due cavalli. Due cavalli del Thoroughbred sono stati presentati con i vari segni clinici che sudore incluso, agitazione, tirare del muscolo e sbattimento diaframmatico sincrono. Questi segni sono stati associati con il hypocalcaemia profondo. Una diagnosi del hypoparathyroidism primario è stata fatta in base a concentrazione ionizzata siero basso nel calcio, iperfosfatemia e contrassegnato ha ridotto le concentrazioni paratiroidali immunoreactive nell'ormone del siero in presenza della funzione renale normale. Il trattamento con una combinazione di calcio endovenoso e successivamente di calcio orale, di magnesio e di analogo della vitamina d (dihydrotachysterol) per i fino a 65 giorni ha provocato la remissione completa dei segni clinici. Il cavallo 1 euthanased 12 mesi dopo il riconoscimento iniziale dei segni. I risultati dell'autopsia erano irrilevanti oltre ad un'assenza di tessuto paratiroidale rilevabile. Il cavallo 2 ha rinviato alle attività atletiche mentre riceveva soltanto le dosi di manutenzione del carbonato di calcio orale. ( info) |