1/172. pigmentazione della bilirubina dei denti umani causati dal hyperbilirubinemia. Questi studi sono stati intrapresi per identificare la bilirubina in denti decidui ottenuti da due pazienti con una storia di disfunzione severa del fegato. I denti istologicamente sono stati analizzati e la bilirubina è stata estratta spettrofotometricamente e misurato stata. L'analisi istologica ha rivelato una Linea Verde nel essere equivalente della dentina alle linee incrementali. Un cloroformio/metanolo/acido acetico (30: 10: 0.5, v/v) l'estratto dei denti è stato volatilizzato ed il residuo è stato dissolto in cloroformio. Gli spettri di assorbimento sono stati preparati prima e dopo la diazo reazione. Il massimo di assorbimento si è spostato prima da 450 nanometro a 540 nanometro dopo che la diazo reazione ed era superiore a quello dei denti decidui normali. Questi risultati indicano che lo sbiadimento dei denti in pazienti con disfunzione severa del fegato è dovuto il deposito della bilirubina. ( info) |
2/172. Un paziente con cardiomiopatia ipertrofica accompagnata da giusta dilatazione ventricolare di causa sconosciuta. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia caratterizzata da una causa sconosciuta dell'ipertrofia nel ventricolo di sinistra o di destra. La fase dilatata di HCM mostra gli stati di malattia che assomigliano alla cardiomiopatia dilatata, quali la dilatazione ventricolare, la parete ventricolare sottile e la riduzione della frazione di espulsione. Un paziente presentato con l'ipertrofia concentrica ventricolare di sinistra accompagnata da giusta dilatazione ventricolare di causa sconosciuta. I giusti esemplari endomyocardial ventricolari di biopsia hanno mostrato lo scompiglio del miocardio caratteristico. Di conseguenza, ci è la possibilità che il paziente ha avuto HCM ventricolare di destra e di sinistra nel processo verso la fase dilatata, in où la dilatazione in primo luogo si è presentata nel ventricolo di destra. ( info) |
3/172. Interruttore dell'emoglobina (arabo): tredici nuovi casi e rassegne della letteratura. Interruttore dell'emoglobina (arabo) (interruttore dell'HB (arabo)) è un hemoglobinopathy eterozigotico composto raro caratterizzato dalla presenza di due catene variabili della beta-globina: beta6Glu --> Val (HB S) e beta121Glu --> Lys (HB O (arabo)). La diagnosi dell'interruttore dell'HB (arabo) richiede l'elettroforesi sia sull'acetato di cellulosa che sull'agar del citrato, poiché l'HB la O (arabo) co-migra con l'HB C a pH alcalino e vicino all'HB S a pH siliceo. Fin qui soltanto i rapporti di caso e le piccole serie di pazienti con l'interruttore dell'HB (arabo) sono stati descritti. Per caratterizzare più meglio le funzioni del laboratorio e cliniche di questo disordine insolito, abbiamo esaminato l'esperienza del centro medico della Duke University. Abbiamo identificato 13 bambini ed adulti del African-American con l'interruttore dell'HB (arabo) che varia nell'età da 2.7 a 62.5 anni. Tutti i pazienti hanno avuti l'anemia emolitica con un HB mediano di 8.7 gm/dL (gamma 6.1-9.9 gm/dL) e un conteggio mediano del reticulocyte di 5.8% (gamma 1.2-10.3%). Gli eritrociti sickled tipicamente indicati periferici della sbavatura di anima, le cellule di obiettivo, il polychromasia ed i globuli rossi nucleati. Tutti e 13 i pazienti hanno avuti eventi sickling clinici significativi compreso la sindrome acuta della cassa (11), gli eventi dolorosi vasoocclusive ricorrenti (10), dactylitis (7), gallstones (5), nefropatia (4), crisi aplastiche (2), necrosi avascular (2), ulcere del piedino (2), incidente cerebrovascolare (CVA) (1), osteomielite (1) e retinopatia (1). Quattro pazienti sono morto, compreso due da sepsis/meningite pneumococcal alle età 5 e 10 anni, uno della sindrome acuta della cassa all'età 14 anni ed una di guasto multiorgan all'età 35 anni. Concludiamo che la malattia dell'interruttore dell'HB (arabo) è sickling severo hemoglobinopathy con il laboratorio e le manifestazioni cliniche simili a quelli dell'anemia di cellule di falce omozigotica. ( info) |
4/172. Apparenza di ittero severo dopo il trattamento radiometabolical del thyrotoxicosis. L'apparenza di ittero moderato con i livelli leggermente sollevati di bilirubina del plasma è una complicazione rara del thyrotoxicosis e solitamente è accompagnata dai segni di giusto infarto. Alcuni casi descritti erano realmente relativi, almeno in parte, ad epatite cronica autoimmune. In questo articolo descriviamo un caso del thyrotoxicosis accompagnato da ittero profondo con molto gli alti livelli di bilirubina che accadono in assenza di guasto cardiaco e senza i segni di epatite. L'ittero è sparito subito dopo l'inizio del trattamento tirostatico della droga, sostenente un effetto nocivo possibile di ipertiroidismo sul metabolismo epatico della bilirubina. ( info) |
5/172. Eliminazione extracorporea a lungo termine della bilirubina: Un rapporto di caso sul plasmaperfusion della resina della cascata. Il guasto epatico acuto si sviluppa come entità di malattia dell'origine piuttosto varia. Con la progressione di malattia, i livelli tossici della bilirubina possono causare le complicazioni severe che includono il bloccaggio Avoirdupois-nodale, l'aritmia cardiaca, la coscienza alterata, i grippaggi generalizzati e il epilepticus di condizione. Le scelte di trattamento per impedire il deterioramento clinico contengono trapianto orthotopic disponibile costoso e limitato del fegato, utilizzazione dei dispositivi bioartificial extracorporei di sostegno del fegato ed il trattamento plasmaperfusion/della emoperfusione con i filtri attivi da scambio anioni/del carbone. Qui, presentiamo un paziente con epatite cholestatic droga-indotta acuta. I livelli eccessivamente elevati della bilirubina sono stati accompagnati dalle complicazioni cardiache e cerebrali. Il trattamento extracorporeo di aspersione della resina (Plasorba, BR-350) è stato effettuato con successo su un periodo di 50 giorni senza attivazione del sistema di coagulazione o degli effetti secondari. I livelli della bilirubina sono stati abbassati ad un minimo di 225 micromol/l, con miglioramento clinico simultaneo. In conclusione, il plasmaperfusion extracorporeo di scambio di anioni può essere un trattamento a lungo termine possibile per gli effetti secondari hyperbilirubinaemic nell'epatite cholestatic evidente. ( info) |
6/172. Riuscita gravidanza in una donna con cirrosi biliare secondaria con ipertensione portale da colangite pyogenic ricorrente. Un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: La gravidanza in donne con la cirrosi biliare secondaria dovuto colangite pyogenic ricorrente è estremamente rara. Poche informazioni sono disponibili sull'effetto della gravidanza sulla malattia e viceversa. CASO: Un paziente che ha avuto cirrosi biliare secondaria dovuto colangite pyogenic ricorrente ha complicato dallo splenomegaly e dall'ipertensione portale ha avuto una riuscita gravidanza. Anche se ha avuta una storia di spurgo variceal esofageo prima di questa gravidanza, non ci era tale spurgo durante la gravidanza. Ha avuta un corso prenatale non movimentato salvo che il suo livello degli enzimi del fegato ha oscillato un po'. Il livello della bilirubina del siero è aumentato durante il terzo acetonide della gravidanza ma ha rinviato al livello prepregnant dopo la consegna. CONCLUSIONE: Il termine della gravidanza non può essere l'unica opzione per l'amministrazione. Il protocollo dell'amministrazione per i pazienti con la cirrosi biliare primaria che complica la gravidanza, che comprende la sorveglianza ed il controllo fetali normali della funzione epatica materna, dovrebbe essere considerato per le donne incinte con la cirrosi biliare secondaria. ( info) |
7/172. Risultati clinici per un gruppo di infanti e di bambini in giovane età con neuropatia uditiva. OBIETTIVO: Per per esaminare la prevalenza di neuropatia uditiva in un gruppo di infanti al rischio per indebolimento dell'udito e presentare una descrizione dei risultati clinici per i bambini commoventi. DISEGNO: I risultati per 20 oggetti che hanno mostrato i potenziali microfonici cocleari ripetibili in assenza di risposte uditive scattare-evocate del tronco cerebrale sono inclusi in questo studio. Le soglie potenziali evocate di stabilità e del comportamento dello stato sono state stabilite in ogni caso. Nel possibile, l'emissione otoacoustic ed i risultati di percezione del linguaggio (senza aiuto ed aiutati) inoltre sono stati ottenuti. RISULTATI: Uno in 433 (0.23%) dei bambini in nostre serie ha avuto prova della neuropatia uditiva. I risultati audiometrici per questi oggetti hanno variato significativamente, con le soglie del comportamento che variano da normale ai livelli profondi. Le abilità di distinzione erano inoltre variabile. Approssimativamente la metà degli oggetti ha mostrato la comprensione piccolo, o persino la consapevolezza, degli input di discorso sia nelle circostanze senza aiuto che aiutate. Ci erano, tuttavia, un certo numero di bambini che potrebbero notare ai livelli significativi sulle mansioni di distinzione di discorso e che hanno tratto giovamento dalla misura dell'amplificazione. CONCLUSIONE: I risultati indicano che la neuropatia uditiva è più comune nella popolazione infantile che precedentemente ritenuta sospetto. Gli effetti della neuropatia sulla funzione uditiva sembrano essere caratteristici, producendo le variazioni significative sia nella rilevazione che nella distinzione dei segnali uditivi. Come tale, l'amministrazione dei bambini con questo disordine deve tenere conto le diverse differenze. ( info) |
8/172. trapianto del fegato di Orthotopic in un paziente con emofilia severa A e con cirrosi di fegato avanzata. Un paziente con emofilia severa A ha subito il trapianto orthotopic del fegato a causa dei cambiamenti correlati alla cirrosi di fegato di stadio finale dovuto epatite b, l'infezione di D e di C. La terapia del rimontaggio è stata effettuata per i 4 giorni ed il decorso clinico era non movimentato. Ai tempi della segnalazione il paziente ha una vita attiva normale. La concentrazione del plasma di FVIII è normale. Il hyperbilirubinaemia indiretto può essere collegato con il Gilbert' anomalia di s del donatore. ( info) |
9/172. Un'interazione avversa fra warfarin e fluorouracil 5: Un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. Le interazioni avverse fra warfarin e 5 fluorouracil (5-FU) sono state segnalate. Una tal interazione si è presentata in un paziente con il cancro polmonare che riceve il vinblastine e 5-FU. Questo caso è il primo facendo partecipare un paziente che prende il warfarin del minidose per la profilassi di trombosi catetere-collegata. Anche se il meccanismo dell'interazione è poco chiaro, è stato postulato che 5-FU interferisce con la sintesi del citocromo epatico P-450 2C9. Poiché il warfarin e 5-FU coadministered regolarmente, questa interazione avversa potrebbe accadere più frequentemente di è realizzato. I clinici dovrebbero essere informati di questa interazione e dovrebbero regolarmente controllano il periodo della protrombina dei pazienti che ricevono il warfarin e 5-FU. ( info) |
10/172. Deposito del manganese nel cervello che segue la gestione parenterale del manganese in collaborazione con il funzionamento radicale per cancro esofageo: rapporto di un caso. Segnaliamo qui il caso di un paziente in quale il deposito del manganese (manganese) nei gangli basali è stato rilevato da formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) a seguito di esophagectomy toracico, effettuato dopo nutrizione parenterale perioperative. Una soluzione di supplemento dell'multi-seguire-elemento che ha incluso il micromol 20 di manganese al giorno era stata amministrata parenteralmente per i 7 giorni preoperatively e il 21 giorno postoperatorio. Il livello del siero di bilirubina totale ha raggiunto postoperatorio un valore massimo di 5.1 mg/dl. Il T1-weighted MRI il trentaduesimo giorno postoperatorio ha dimostrato bilaterale e le lesioni simmetriche del hyperintense nel pallidus di globus e nel livello del manganese di intero-anima il trentaquattresimo giorno postoperatorio erano 4.9 microg/l, la gamma normale che è 0.8-2.5 microg/l. Questo hyperintensity su T1-weighted MRI è stato migliorato gradualmente dopo normalizzazione del livello del manganese di anima. Questo rapporto di caso servisce a dimostrare che persino la nutrizione parenterale perioperative di breve durata può provocare il deposito del manganese nel cervello che segue l'ambulatorio radicale per cancro esofageo, particolarmente in pazienti con il hyperbilirubinemia. ( info) |