1/32. radioterapia per il neurosarcoidosis: un rapporto di tre casi da una singola istituzione. La sarcoidosi è un disordine cronico e multisystemic dell'eziologia sconosciuta. L'incidenza della partecipazione del sistema nervoso centrale è alta quanto 5%. Anche se gli steroidi sono stati il trattamento cardinale per la sarcoidosi, molti pazienti diventano sintomatico insensibili a loro. Altri pazienti possono soffrire da intolleranza, dalle cataratte e dall'obesità del glucosio, che sono effetti contrari degli steroidi della alto-dose. I vari rapporti nella letteratura suggeriscono che i certi agenti e/o radiazione chemioterapeutici possano essere utili in queste situazioni. Presentiamo tre pazienti con il neurosarcoidosis che sono stati curati con radiazione ad una singola istituzione. Inoltre esaminiamo i rapporti precedenti sui pazienti trattati alle radiazioni del neurosarcoid. Mentre i risultati variano, alcuni pazienti derivano chiaramente i benefici sintomatici da radiazione della basso-dose. Dagli effetti secondari di irradiazione cranica della basso-dose sia minimo, può essere prudente da usare la radioterapia per i pazienti che sono refrattari agli steroidi o che soffrono avversamente dagli steroidi della alto-dose. ( info) |
2/32. Rischio metabolico e cardiovascolare avverso dopo il trattamento della leucemia linfoblastica acuta nell'infanzia; due rapporti di caso e una rassegna di letteratura. Segnaliamo due pazienti che hanno sopravvissuto alla leucemia linfoblastica acuta di infanzia (TUTTA) dopo il trattamento con la chemioterapia, irradiazione dal corpo intero (TBI) e trapianto del midollo osseo (BMT). Il primo caso presentato con un infarto cerebrale acuto a 23 anni ed è stato trovato per avere diabete non-ketotic e per incassare la iperlipemia mista; il secondo ha presentato con il diabete, l'ipertensione, il proteinuria e il dyslipidaemia non-ketotic all'età 16 anni. L'associazione di intolleranza del glucosio con altri fattori di rischio vascolari in giovani superstiti adulti di BMT recentemente è stata evidenziata in uno studio di follow-up di 23 superstiti di BMT [1], ma nessun hanno presentato con tale iperlipemia mista lorda. I tassi di sopravvivenza miglioranti di malignità di infanzia durante le ultime due decadi presenteranno i medici adulti con i pazienti che hanno accelerato il rischio vascolare ad una giovane età che richiederà il trattamento iniziale di modificarla. ( info) |
3/32. Mancanza di Apolipoprotein A-I con il rischio accumulato per CHD ma nessun sintomi di CHD. Abbiamo valutato una donna giapponese di 69 anni con la mancanza di A-I del apolipoprotein (apo), gli alti livelli della lipoproteina a bassa densità (LDL) - colesterolo, l'ipertensione e la tolleranza alterata del glucosio. Il paziente ha avuto opacità corneale, ma nè xanthomas, xanthelasma, nè ipertrofia tonsillar. Non era sintomatica per la malattia di cuore coronaria (CHD) ed ha avuta gli elettrocardiogrammi normali a riposo ed esercitazione per mezzo di un ergometro del ciclo. Aveva ridotto severamente i livelli di lipoproteina ad alta densità (HDL) - colesterolo (0.10-0.18 mmol/l) e nessun apo A-I ( ( info) |
4/32. Infusione continua dell'insulina: promozione dello sviluppo negli infanti bassi del peso di nascita. Lo sviluppo delle tecnologie migliori nella cura neonatale ha reso i numeri aumentanti della sopravvivenza degli infanti bassi del peso di nascita (LBW) che hanno sfidato i metodi di cura di appoggio. Poichè i ricercatori ed i professionisti hanno messo a fuoco su requisiti di sistema respiratori, cardiaci ed altri del corpo, il supporto nutrizionale è stato basso sulla lista di priorità. Il contributo a sviluppo ed allo sviluppo neurologico elevato, piuttosto che semplicemente per la sopravvivenza, è stato la sfida nella cura di piccoli e neonati ammalati. L'uso di insulina aumentare la tolleranza del glucosio negli infanti di LBW e quindi elevare lo sviluppo, è una modalità dell'amministrazione che può essere iniziata presto nel infant' il corso di s ed è facilitato tramite l'applicazione delle politiche e delle procedure libere e costanti. Le infusioni continue dell'insulina sono state dimostrate per aumentare l'assorbimento e l'utilizzazione del glucosio--facilitazione dello sviluppo neonatale ed alternativamente aumentare sviluppo del cervello e risultato inerente allo sviluppo. ( info) |
5/32. Glomerulosclerosis diabetico diffuso in un paziente con tolleranza alterata del glucosio: segnali su un paziente che più successivamente sviluppa mellito di diabete. Il glomerulosclerosis diabetico potrebbe essere veduto in diabetici ma la relativa presenza in pazienti con tolleranza alterata del glucosio è abbastanza rara. Una donna di 31 anno che è stata ammessa al nostro reparto è stata diagnosticata con ipertensione, sindrome nefrotica ed ha alterato la tolleranza del glucosio. La sua biopsia renale era compatibile con il glomerulosclerosis diabetico. Ha sviluppato mellito di diabete evidente (dm) dopo un anno di tolleranza alterata del glucosio. L'ipertensione potrebbe accelerare la progressione della nefropatia diabetica. ( info) |
6/32. Tipo - 2 mellito di diabete e thyrotoxicosis che presentano simultaneamente. I sintomi di mellito di diabete e di thyrotoxicosis possono essere abbastanza simili ed in pazienti che presentano con il diabete, il thyrotoxicosis potrebbe essere mancato a meno che specificamente provato. Ci sono pochi rapporti delle due circostanze che presentano allo stesso tempo. Segnaliamo su due tali casi. In un paziente che è diagnosticato simultaneamente come avendo entrambe le circostanze, una prova di tolleranza di glucosio orale dovrebbe essere ripetuta dopo che il riuscito trattamento del thyrotoxicosis prima di una diagnosi di mellito di diabete è fatto. ( info) |
7/32. Un caso che mostra un'associazione fra la sindrome mellita di diabete di tipo 1 e di Kabuki. Il caso di una femmina di 31 anno che soffre dalla sindrome mellita di diabete di tipo 1 (dm) e di Kabuki è presentato. Il paziente è stato diagnosticato come essendo alterando la tolleranza del glucosio (IGT) all'età 18; l'amenorrea secondaria si è presentata all'età 20, seguente la perdita acuta del peso corporeo. Il vasto esame ha rivelato il paziente per avere una forma lentamente progressiva di tipo 1 dm e, basato sui risultati fisici, compreso le sue caratteristiche facciali, è stata diagnosticata come anche avendo sindrome congenita di Kabuki. Da allora, questo paziente ha avvertito parecchi episodi di ketoacidosis diabetico, che sono stati determinati tramite l'infezione bronchiale prolungata. Anche se è attualmente forse ragionevole considerare questo caso per rappresentare un'associazione di probabilità, ulteriori indagini cliniche saranno effettuate per chiarire indipendentemente da fatto che la sindrome di Kabuki ed il tipo 1 dm hanno tutte le caratteristiche patogene comuni. ( info) |
8/32. Caratteristiche cliniche e derangements metabolici in lipodistrofia generalizzata acquistata: rapporti di caso e rassegna della letteratura. Presentiamo le descrizioni cliniche, le caratteristiche metaboliche ed i modelli di una perdita del grasso di corpo di 16 pazienti con la lipodistrofia generalizzata acquistata (AGL) veduta da noi durante gli ultimi 10 anni. In più, esaminiamo 63 casi di AGL segnalato nella letteratura. Sulla base di questi dati, proponiamo i nuovi test di verifica diagnostici per AGL, il test di verifica essenziale che è perdita selettiva di grasso di corpo dalle grandi regioni del corpo che accade dopo la nascita. Inoltre proponiamo un subclassification di AGL in 3 varietà, tipo 1, la varietà del panniculitis; tipo - 2, la varietà di malattia autoimmune; e tipo 3, la varietà idiopatica, che interessano quasi 25%, 25% e 50% dei pazienti, rispettivamente. La maggior parte dei pazienti hanno presentato nell'infanzia e nell'adolescenza. Le femmine sono state influenzate circa 3 volte più dei maschi. La perdita grassa sottocutanea era severa e solitamente ha interessato il fronte, il tronco, l'addome e le estremità. In alcuni pazienti, la perdita grassa inoltre ha coinvolto le palme e le suole e la regione intra-addominale; tuttavia, il midollo osseo ed il grasso retroorbital sono stati conservati in tutti i pazienti. Clinicamente, i pazienti possono avere l'appetito vorace, l'affaticamento e nigricans di acanthosis. L'epatomegalia era terreno comunale, principalmente dovuto steatosis epatico. La maggior parte dei pazienti AGL hanno avuti digiuno e/o hyperinsulinemia postprandial, mellito di diabete, hypertriglyceridemia e bassi livelli del siero di colesterolo, di leptin e di adiponectin della lipoproteina ad alta densità. Melliti di diabete e il hypertriglyceridemia erano meno prevalenti nella varietà del panniculitis rispetto alle varietà idiopatiche ed autoimmuni. L'amministrazione di AGL comprende la chirurgia estetica per perdita di grasso. Il hypertriglyceridemia severo dovrebbe essere trattato con una dieta molto a bassa percentuale di grassi e un completamento poli-insaturo dell'acido grasso omega-3 dagli oli di pesce. L'amministrazione del diabete è difficile e può rendere necessaria la terapia dell'insulina nelle grandi dosi. I sensibilizzatori dell'insulina quale il metformin e i thiazolidinediones sono stati usati, anche se la loro efficacia e sicurezza a lungo termine rimangono sconosciute. La gestione sottocutanea del leptin recombinant in pazienti AGL con il hypoleptinemia migliora efficace l'iperglicemia, il hypertriglyceridemia e lo steatosis epatico. La terapia di Leptin, tuttavia, rimane d'investigazione. Fibrates da solo o congiuntamente agli statins può essere usato per trattare il hypertriglyceridemia. ( info) |
9/32. La resistenza di insulina che complica la gravidanza in un'immunodeficenza umana virus-ha infettato il paziente curato con gli inibitori di proteasi ed i corticosteroidi. PRIORITÀ BASSA: La terapia dell'inibitore di proteasi nel virus di immunodeficenza umana (hiv) - adulti infettati è stata associata con l'inizio o l'esasperazione di intolleranza del glucosio. Segnaliamo un caso di una donna hiv-infettata incinta che riceve la terapia antiretroviral altamente attiva che ha sviluppato l'inizio acuto della resistenza di insulina severa durante il trattamento per lavori prematuri. CASO: Un multigravida di 26 anni con infezione hiv ha trattato con la terapia antiretroviral altamente attiva presentata nei lavori prematuri. Durante il trattamento, compreso i corticosteroidi per maturità fetale del polmone, l'iperglicemia severa ed il ketonemia indicativi di ketoacidosis diabetico sono stati rilevati. La terapia aggressiva dell'insulina e del liquido endovenoso era necessaria da correggere l'iperglicemia. CONCLUSIONE: Abbiamo trovato che le donne incinte hiv positive che ricevono la terapia antiretroviral altamente attiva possono essere al rischio aumentato per lo sviluppo di intolleranza del glucosio. L'uso dei farmaci che alterano la tolleranza di glucosio, per esempio, corticosteroidi, può avere un effetto sinergico nella resistenza di insulina d'aggravamento. La selezione supplementare per l'intolleranza del glucosio più successivamente nel terzo acetonide dovrebbe essere considerata in questi pazienti. ( info) |
10/32. Caratteristiche cliniche e derangements metabolici ed autoimmuni in lipodistrofia parziale acquistata: un rapporto di 35 casi e rassegna della letteratura. Descriviamo le caratteristiche, la distribuzione del grasso di corpo e la prevalenza cliniche delle anomalie metaboliche in 35 pazienti con la lipodistrofia parziale acquistata (APL) veduta da noi in 8 anni ed inoltre esaminiamo 220 casi di APL descritti nella letteratura. Sulla base della revisione e della nostra esperienza, proponiamo che il test di verifica diagnostico essenziale per APL sia l'inizio graduale di perdita bilateralmente simmetrica di grasso sottocutaneo dal fronte, dal collo, dagli arti superiori, dal torace e dall'addome, nel " cephalocaudal" sequenza, risparmiante le estremità più basse. L'analisi dei dati riuniti ha rivelato che i pazienti femminili sono stati influenzati spesso circa 4 volte dei maschi. L'età mediana dell'inizio della lipodistrofia era di 7 anni. Parecchie malattie autoimmuni, in particolare eritematoso di lupus sistematico e dermatomyositis, sono state associate con APL. I tassi di prevalenza di tolleranza mellita di diabete ed alterata del glucosio erano 6.7% e 8.9%, rispettivamente. Circa 83% dei pazienti di APL ha avuto complemento basso (C) 3 livelli e la presenza del fattore nephritic policlonale dell'immunoglobulina C3. Ventidue per cento dei pazienti hanno sviluppato la glomerulonefrite membranoproliferative (MPGN) dopo una mediana di circa 8 anni che seguono l'inizio della lipodistrofia. Rispetto ai pazienti senza malattia renale, quelli con MPGN hanno avuti età più giovane dell'inizio della lipodistrofia (12.6 /- 10.3 anni contro 7.7 /- 4.4 anni, rispettivamente; < di p; 0.001) e un'più alta prevalenza C3 del hypocomplementemia (78% contro 95%, rispettivamente; p = 0.02). La patogenesi di perdita grassa e di MPGN in pazienti con APL rimane poco chiara, ma l'attivazione di una via di complemento alternata è stata implicata. Il trattamento dello sfregio cosmetico dalle procedure chirurgiche ha dato i risultati contradditori. L'uso dei thiazolidinediones trattare la perdita grassa in pazienti con APL rimane aneddotico. La prognosi pricipalmente è determinata da insufficienza renale dovuto MPGN. ( info) |