11/98. Agrégez les anomalies unilatérales du voile et du pharynx. OBJECTIF : L'incompétence de Velopharyngeal en raison du hypoplasia velopharyngeal unilatéral brut est rare, en particulier dans les patients sans le microsomia hemifacial significatif ou l'asymétrie faciale. Nous décrivons l'anatomie et le traitement anormaux de trois patients présentant l'asymétrie velopharyngeal congénitale brute. RÉSULTATS ET CONCLUSIONS : Après chirurgie, chacun des trois patients a montré une bonne amélioration dans la fonction et le discours velopharyngeal. Nasendoscopy et videofluoroscopy latéraux étaient importants en confirmant l'anatomie et la pathologie anormales et en évaluant le degré de mouvement du côté affecté du voile et des murs pharyngeal aussi bien que la taille et de l'endroit du défaut. Des muscles du côté normal ont été radicalement disséqués et mobilisés à travers le midline pour reconstruire le hemivelum hypoplastic. Le rallongement muqueux a été réalisé en suturant le mucosa normal au mucosa du hemivelum hypoplastic et du mur pharyngeal latéral ou par insetting un aileron pharyngeal posterolateral (Moore modifié pharyngoplasty) dans la surface nasale du côté hypoplastic. ( info) |
12/98. syndrome d'Evans dans un patient présentant le syndrome de suppression du chromosome 22q11.2 : un rapport de cas. Un patient présentant une suppression du chromosome 22q11.2 et un syndrome d'Evans est rapporté en ce document. Microdeletions de 22q11.2 sont l'étiologie principale pour le syndrome de digeorge, un désordre caractérisé par des défauts de coeur, des insuffisances immunisées dues à l'aplasia ou au hypoplasia du thymus, et hypocalcemia. Le syndrome d'Evans se rapporte à un désordre autoimmun hématologique avec l'anémie hémolytique autoimmune accompagnée de la thrombocytopénie immunisée. Un éventail de désordres autoimmuns ont été décrits dans le syndrome de digeorge et le syndrome velocardiofacial, y compris un rapport antérieur de l'anémie hémolytique autoimmune et de la thrombocytopénie immunisée. Le patient rapporté ci-dessus renforce l'association entre le spectre de la suppression 22q11.2 et le syndrome d'Evans. ( info) |
13/98. Affaiblissement spécifique de langue chez les enfants avec le syndrome velocardiofacial : quatre études de cas. OBJECTIF : Pour décrire l'affaiblissement spécifique de langue dans quatre enfants avec le syndrome velocardiofacial (VCFS). CONCEPTION : Une étude descriptive et rétrospective de quatre cas. ARRANGEMENT : Hôpital Groningue, soin clinique tertiaire d'université. PATIENTS : De 350 patients avec le plat de fissure, 18 enfants ont été diagnostiqués avec VCFS. Quatre enfants sont décrits. Interventions : En tous les enfants, cardiaque et chirurgie plastique a été effectué par la première année de la vie. Après, les interventions se sont composées de l'orthophonie d'amélioration, pharyngoplasty, et d'audition. RÉSULTATS PRINCIPAUX : On a observé le développement insatisfaisant et non caractéristique de l'articulation et de la langue expressive dans quatre enfants avec VCFS. Ils ont différé de la majorité de deux manières : leur Q.I. non-verbal était dans la gamme normale, et leurs capacités linguistiques étaient au-dessous des espérances pour leur Q.I. RÉSULTATS : Quatre de 18 patients avec VCFS (22%) ont montré la réponse pauvre à la thérapie et n'ont pas développé la langue selon leurs capacités d'étude normales (des capacités et compréhension de la langue de étude non-verbales). La résonance hypernasal persistante et les problèmes graves d'articulation sont demeurés dans chacun des quatre enfants. Dans deux enfants le profil expressif de langue n'était également pas en accord avec le profil non-verbal : ils ont produit seulement des expressions de deux et de trois-mot à l'âge de 6.0 et 5.3 ans. Les deux autres enfants à l'âge de 6.8 et 6.4 ans ont produit des phrases très longues, mais ils étaient inintelligibles. CONCLUSIONS : L'affaiblissement de la parole et de langue des quatre enfants peut être caractérisé comme syndrome de programmation phonologique ou verbal de déficit et pendant que tels peuvent être décrits comme un affaiblissement spécifique de langue en même temps que VCFS. ( info) |
14/98. Prévention des périls et des pièges dans le syndrome velocardiofacial : un otolaryngologist' ; perspective de s. Le syndrome de Velocardiofacial est classiquement caractérisé par clefting du palais secondaire, des défauts cardiaques, des incapacités d'étude, et du dysmorphism facial. La connaissance de ce syndrome est d'importance significative pour des oto-rhino-laryngologistes parce qu'un manque de l'identifier avant la chirurgie de tête et de cou peut avoir comme conséquence des dommages iatrogenic sérieux, y compris l'insuffisance et les dommages velopalatal aux artères carotides anormales. Pour illustrer ces issues, nous décrivons le cas d'un garçon de 5 ans avec le syndrome velocardiofacial. Nous passons en revue également la littérature sur le syndrome velocardiofacial, qui n'est pas très étendu, peut-être parce qu'il est souvent difficile de reconnaître. ( info) |
15/98. Accomplissez le dentier avec une prothèse palatale démontable d'ascenseur : un rapport de cas et une évaluation clinique. La prothèse palatale d'ascenseur est utilisée pour alléger le dysfonctionnement rhinopharyngeal de fermeture. Il est généralement problématique pour employer dans les patients edentulous, parce que la prothèse palatale d'ascenseur exige la conservation bloquée de la base de dentier et est difficile que le patient maintienne tout en mangeant. Cet article décrit la fabrication d'un dentier complet avec une prothèse palatale démontable d'ascenseur et une évaluation clinique du denture' ; stabilité de s. Une goupille et un tube de psilosis ont été utilisés comme attachement se reliant entre la prothèse palatale démontable d'ascenseur et la base de dentier. La force requise pour soulever le palais mou et le denture' ; la stabilité de s ont été mesurées dans l'évaluation clinique. La prothèse a exigé une force rétentive moyenne de 0.26 N chaque 1 millimètre d'ascenseur de palais mou. La force exigée pour déloger le dentier a été mesurée avec et sans la prothèse palatale d'ascenseur en place. La force exigée pour déloger les dentiers complets conventionnels de cinq individus en bonne santé a été également mesurée comme référence. Le dentier était 24.4% moins stables quand la prothèse palatale d'ascenseur était en place et était généralement plus facile à déloger que n'étaient les dentiers conventionnels. Ce dentier avec une prothèse palatale démontable d'ascenseur est utile pour les patients présentant le dysfonctionnement du palais mou impliquant le discours hypernasal qui ont la difficulté en maintenant la prothèse tout en mangeant. ( info) |
16/98. Palais de fissure avec le teratoma congénital de midline. Une fille de 4 ans s'est présentée avec le discours hypernasal. À l'examen, en plus de l'incompétence velopharyngeal remarquable par l'examen de la parole, une tumeur palatale a été trouvée entre le palais de fissure. Les examens tomographiques et de résonance magnétique calculés de formation image étaient soupçonneux pour le teratoma de midline. L'excision totale de la tumeur nasopalatal a été exécutée, et la pathologie a indiqué le teratoma bénin. Après 6 mois de suivi, aucune répétition n'a été notée. Un deux-aileron palatoplasty avec un aileron pharyngeal supérieur-basé a été alors exécuté pour reconstruire le défaut palatal et pour corriger l'incompétence velopharyngeal. Une fistule oro-nasale antérieure s'est développée après l'opération, mais un aileron de langue a été transféré pour couvrir le défaut avec succès. Le but de ce rapport de cas est de présent le rapport entre une tumeur de midline congénital et un palais de fissure nasopalatal. ( info) |
17/98. Prothèse palatale d'ascenseur pour la fermeture palato-pharyngienne dans Wilson' ; la maladie de s. C'est un rapport de notre travail sur un patient féminin avec Wilson' ; la maladie de s qui a été traitée pour l'amélioration de la parole. Une prothèse palatale d'ascenseur a été construite pour déplacer le palais mou supérieurement et pour reconstituer posteriorly et partiellement les insuffisances fonctionnelles de l'insuffisance palato-pharyngienne. Les radiographies céphalométriques confirment l'association entre le déplacement du palais mou et l'amélioration de la parole. ( info) |
18/98. Instabilité vaso-motrice dans les nouveau-nés avec le syndrome de suppression du chromosome 22q11. Approximativement 70% d'individus avec le syndrome de suppression du chromosome 22q11 (22q11DS) ont des défauts congénitaux de coeur. Une foule d'autres problèmes vasculaires dans ces patients, tels que les artères carotides tortueuses, Raynaud' ; le phénomène de s, l'hypotension non expliquée, l'hypertension, et l'hypothermie, soulèvent la possibilité qu'il peut y avoir règlement autonome anormal du système vasculaire. Jusqu'ici, cependant, il n'y a eu aucun rapport formel de dysfonctionnement autonome dans les patients présentant la suppression 22q11. Nous présentons deux enfants en bas âge avec 22q11DS, qui a eu l'hypotension profonde après des cabinets de consultation peu compliqués pour la maladie cardiaque congénitale. L'hypotension n'était pas sensible au traitement vasopressor (et à l'oxygénation extracorporeal de membrane dans un enfant en bas âge) et eu comme conséquence la mort, due à la défaillance du système multiorgan. Les causes évidentes, telles que la contractilité cardiaque pauvre, ont prolongé l'arrestation circulatoire, anomalie neurologique, sepsis et la perte de sang ont été exclues. Sur l'autopsie, on n'a trouvé aucune anomalie qui pourrait expliquer l'hypotension. Nous présumons que ces enfants en bas âge sont morts de l'hypotension grave due à la tonalité vasculaire anormale et que c'est un dispositif variable dans les individus avec la suppression 22q11. Le système nerveux autonome, qui est responsable du règlement de la tonalité vaso-motrice, peut être variable affecté dans 22q11DS. Ceci a pu avoir des implications pour la gestion chirurgicale des patients avec 22q11DS. D'autres études sur cette matière établiraient ou réfuteraient l'association entre 22q11DS et dysautonomia. ( info) |
19/98. Une nouvelle opération pour l'insuffisance velopharyngeal : le pharyngoplasty myomucosal de palatoglossus. Des ailerons de Myomucosal utilisant le palatoglossi ont été employés pour corriger l'insuffisance velopharyngeal posttonsillectomy parce que le palatopharyngeus ont été réséqués avec le pilier tonsillar postérieur. Ce nouveau sphincter pharyngoplasty peut avoir un rôle comme option secondaire pour le traitement de l'insuffisance velopharyngeal. Il devrait se rappeler que cette opération a été seulement effectuée dans un patient simple sans palais de fissure, et, en conséquence, son application dans la population de fissure et son taux de complication potentiel sont inconnue. ( info) |
20/98. Des avantages de la parole de l'aileron pharyngeal postérieur sont préservés après division chirurgicale d'aileron pour l'apnea de sommeil obstructif : expérience avec la division de 12 ailerons. L'attachement d'un aileron pharyngeal postérieur est généralement effectué pour la gestion chirurgicale de l'insuffisance velopharyngeal. L'apnea de sommeil obstructif s'est avéré pour se produire dans l'autant d'en tant que 38% de patients subissant l'attachement pharyngeal postérieur d'aileron. Souvent, c'est provisoire dans la période postopératoire tôt. Quand il se produit plus tard après chirurgie, cependant, il peut exiger le traitement actif. Beaucoup de patients s'améliorent avec l'utilisation de la nuit C-PAP nasal. Ces patients qui ne s'améliorent pas suffisamment avec C-PAP nasal peuvent avoir besoin de la division chirurgicale d'aileron. Nous rapportons la division chirurgicale d'aileron dans 12 tels patients. Tous les patients ont eu des évaluations perceptuelles préopératoires et postopératoires de la parole, et ont plus eu des études préopératoires et postopératoires d'écoulement de pression. Dans 11 des 12 patients qui ont subi la division chirurgicale d'aileron, la fonction velopharyngeal n'a pas détérioré. Nous avons présumé que la persistance de l'amélioration de la parole de ces patients est l'une ou l'autre secondaire à la partie du tissu de l'aileron, qui reste dans le mur pharyngeal postérieur et fournit à une garniture à l'aide la fermeture velopharyngeal, ou sommes secondaires aux mécanismes de la parole que les patients ont appris avec l'aileron en place et pouvions continuer même après la division d'aileron. ( info) |