| Tre patienter med Netherton syndrom, återkommande sinopulmonary infektioner och humoral immunitet brister beskrivs. Även om kvantitativ serum immunoglobulin nivåer var allmänt normala, hade två patienter selektiv antikroppar bristen bakteriell polysackarider antigener, ett samband med IgA-IgG-2 brist. En tredje patient hade en antikropp om bristen protein antigener. Detta är den första rapporten, att vår kunskap, som beskriver antikroppar brist hos patienter med Netherton syndrom. Denna slutsats visar vikten av att utvärdera funktionella antibody responses både protein och bakteriell polysackarider antigener och inte förlita sig på IgG underklass bestämning. ( info) |
2/409. Akut hemorrhagisk leukoencephalitis hos patienter med Akut myeloisk leukemi i hematologic komplett eftergift. Författarna beskriver fall av tre patienter drabbats av akut myeloisk leukemi, i fullständig eftergift, som utvecklats snabbt neurologiska symptom som leder till döden. Varken kliniska egenskaper eller radiologiska eller mikrobiologiska förfaranden, får en etiologiska diagnos av de neurologiska syndromet. obduktion av hjärnan visade både makroskopiska och mikroskopiska resultat förenligt med akut hemorrhagisk leukoencephalitis. Svårigheten med att skilja denna enhet från andra CNS sjukdom-relaterade komplikationer (t.ex. leukemi infiltration, drog toxicitet, hemorrhages) får inte leda till en underskattning av den verkliga förekomsten av denna komplikation. Vi anser att med större uppmärksamhet åt denna komplikation möjligheten att det skulle förmodligen vara både en större möjlighet att samla in kliniska upplysningar om den verkliga effekten av denna dramatiska sjukdom och en starkare hopp om att finna rätt behandling för det. ( info) |
3/409. Kliniska och vetenskaplig betydelse källkontrollen i buken infektioner: sammanfattning av ett symposium. I maj 1997 en panel med kirurg-utredare träffades för att diskutera den kliniska och forskning effekterna av kontrollera källan till buken infektioner. Slutsatsen var att källkontrollen är kritiska till terapeutiska framgång och att antimikrobiell behandling och andra adjunctive åtgärder misslyckas om smittkällan inte kontrolleras av samband, exteriorization eller på annat sätt. Panelmedlemmar fram olika definitioner av kontroll för datakälla, beroende på det vetenskapliga syftet med definitionen. Alla deltagare överens om att underlåtenhet att överväga lämpligheten av källkontroll av infektion har begränsat värde mest kliniska prövningar av terapeutiska anti-infective ombud. Förutom erkänner kontroll för datakälla som ett grundläggande mål av patient, betonade panelmedlemmar behovet av ytterligare undersökande arbetet med att definiera, registrera och stratifiera källkontroll kliniska prövningar med terapeutiska ombud lämplighet för buken infektioner. ( info) |
4/409. Regression av cancer efter kirurgi. Postsurgical tumör regressioner är sällsynta men allt enheter. Orsakerna till sådana fenomen är okända men är förmodligen flera. Regression av någon tumör måste slutligen komma av ändringar i den interaktion som värd-tumör som plötsligt blir ofördelaktig för tumör tillväxt. Detta är sannolikt en manifestation av förändringar i immunocompetence i värdmedlemsstaten. Finns det många variabler som påverkar interaktionen som värd-tumör och studiet av tumör immunologi är stil i sin linda. det är genom prospektering och undersökningen av grundläggande mekanismer för immunologi av cancer att mest potentiellt givande associationerna mellan tumör tillväxt eller regression och kirurgiska manipulationer kan göras och tillämpas på behandling av cancerpatienter. ( info) |
| serum C - reaktivt protein (CRP) koncentrationen fastställdes genom en radiell immunodiffusion metod i serumprov som insamlats under en genomsnittlig 19 månader från en grupp 17 patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). Trettiotvå episoder av CRP höjden upptäcktes. Tjugo av dessa var associerad med aktiva SLE och 9 med bevisad eller möjligt infektion eller ben fraktur. I 3 fall var ingen förklaring för CRP höjd lätt uppenbara. det fanns 8 förekomster av uppkomsten eller intensifieringen av lupus verksamhet utan medföljande CRP höjd. Dessa uppgifter tyder på att CRP höjd vid SLE är ofta associerad med aktivering av lupus, och att upptäcka sådana höjd drivrutinstillverkaren inte skiljer mellan lupus verksamhet och infektion. ( info) |
6/409. Pocket infektion komplicera oavsiktlig transarterial permanenta fram. Framgångsrika perkutan explantation. Denna rapport beskriver en patient som medgav för behandling av en pocket infektion inträffar 5 månader efter en dubbel avdelningen pacemakern implantation. Ventrikulärt ledningen hade placerats misstag i den vänstra Ventrikel genom kranskärlens systemet. Efter noggrann undersökning med hjälp av transesophageal ekokardiografi och vänster hjärtat angiogram, framfördes framgångsrikt perkutan utvinning utan komplikation. ( info) |
7/409. En heterozygous mutation i beta-Aktin är associerade med Neutrofil dysfunktion och återkommande smitta. En mänsklig sjukdom som orsakas av mutationer i nonmuscle Aktin har inte rapporterats. Vi rapportera här en variant av nonmuscle Aktin i en kvinnlig patient med återkommande infektioner, fotosensibilisering och mental retardation. Hon hade även avvikelser i Neutrofil Kemotaxis, superoxid produktion och membran potentiella svar. Tvådimensionell sida analys av proteiner från neutrophils och andra typer av celler från denna patient visade en unik protein dekor migrera på 42 kDa med pI skiftat något till neutral förhållande till normala beta - och gamma-Aktin. Uppslutning peptid mappning och västra analys visade detta plats vara en onormal Aktin. En fullängds cDNA bibliotek byggdes med hjälp av mRNA från patientens celler och cDNA kodning mutanta beta-Aktin molekylen identifierades av en in vitro-omräkningsmetod. Sekvensering Klonerna visat en G-1174 till omplaceringar, förutsäga en glutaminsyra-364 att lysin substitution i beta-Aktin och eliminera en HinfI DNase begränsning webbplats finns i normala beta-Aktin sekvens. Genom HinfI uppslutning och sekvensering bekräftades mutation i en allel av patientens arvsmassans dna. Även om ingen defekt i cell-free polymerisation av Aktin upptäcktes, ligger felet i en domän som är viktiga för att bindningen till profilin och andra Aktin-reglerande molekyler. I själva verket den mutanta Aktin bunden till profilin mindre effektivt än normala Aktin gjorde. Heterozygous uttryck för mutanta beta-Aktin i neutrophils och andra celler den här patienten får agera på en dominerande-negativt sätt inverkar negativt på cellulär verksamhet beroende av funktionen av nonmuscle Aktin. ( info) |
8/409. Smittade äggstockscancer potatiscystnematod i en homozygous beta-thalassemic patient. En smittad äggstockscancer potatiscystnematod i en thalassemic patient uppges sällan. Vi beskriver fallet med en 22 - årig kvinna med splenectomized homozygous beta-talassemi som utvecklat hög feber och diagnostiserades med en smittade äggstockscancer potatiscystnematod. De mekanismer som beta-talassemi kan predispose infektion och anses vara immunocompromized diskuteras. Hon fick en intravenösa antibiotika regim och den smittade äggstockscancer potatiscystnematod har tagits bort. Svårigheterna med diagnos av en smittade äggstockscancer potatiscystnematod är på grund av dess sällsynthet och bristen på information om det i litteraturen. Triad av äggstockscancer potatiscystnematod, immunocompromized värd och tecken på infektion med underlåtenhet att ange någon annan källa till infektion bör därför höja misstanken om en smittade äggstockscancer potatiscystnematod. ( info) |
9/409. Rett syndrom: Fotografiska bevis för snabb tillbakagång. Rett syndrom är känt förekommer hos hondjur runt det andra året, med förlust av hand användning, stereotyper och förvärvade mikrocefali. Sådan regression är ofta mycket snabbt, men detta har aldrig dokumenterats. I ett av våra patienter tydligt fotografier tagna vid olika tidpunkter den snabba förändring av första symptomen. Dessutom, i förevarande fall, förekomsten av en febrile sjukdom, som föregick uppkomsten av neurologiska bilden, stöd för hypotesen att miljöfaktorer kan utlösa uppkomsten av Rett syndrom i genetiskt benägna ämnen. ( info) |
10/409. Akuta komplikationer i avgörande behandlingen av isolerade vrist frakturer hos patienter med diabetes mellitus. Med hjälp av en elektronisk databas, vi har utfört en retrospektiv genomgång av alla vrist frakturer behandlas vid vår institution från mars 1985-oktober 1996. 21 patienter med diabetes mellitus och isolerade vrist frakturer som behandlades operativt träffade alla integration kriterier. Sju hade insulin - dependent diabetes, och 14 hade icke - insulin - dependent diabetes. En slumpmässigt utvald kontrollgrupp 46 patienter utan diabetes som också genomgick operativ behandling av fotled frakturer under denna samma tidsperiod var matchade för ålder, kön och fraktur allvarlighetsgrad. En komplikation var 43% med 13 komplikationer i nio patienter med diabetes. det fanns sju (15,5%) komplikationer i kontrollgruppen. Komplikationer i gruppen diabetiker med sju infektioner (fem djupa, två ytliga) och tre förluster av upptagningen. Komplikationerna var mer allvarliga i vår diabetiker befolkning, kräver sju ytterligare procedurer inklusive två under knä amputationer, en tredje patient vägrade en amputation. Inga ytterligare procedurer måste i vår kontrollgrupp. Alla komplikationer i vår kontrollgrupp löst med behandling. Den relativa risken för postoperativa komplikationer hos patienter med diabetes som lidit vrist frakturer som behandlades operativt var 2,76 gånger större än kontrollgruppens (95% konfidensintervall, 1.57-3,97). ( info) |