1/409. Insuffisance sélective d'anticorps aux antigènes bactériens de polysaccharide dans les patients présentant le syndrome de Netherton. Trois patients présentant le syndrome de Netherton, les infections sinopulmonary récurrentes, et l'insuffisance immunisée humorale sont décrits. Bien que les niveaux quantitatifs d'immunoglobuline de sérum aient été généralement normaux, deux patients ont eu l'insuffisance sélective d'anticorps aux antigènes bactériens de polysaccharide, une liée à l'insuffisance IgA-IgG-2. Un troisième patient a eu une insuffisance d'anticorps aux antigènes de protéine. C'est le premier rapport, à notre connaissance, qui décrit l'insuffisance d'anticorps dans les patients présentant le syndrome de Netherton. Ceci qui trouve démontre l'importance d'évaluer des réponses fonctionnelles d'anticorps à la protéine et aux antigènes bactériens de polysaccharide et de ne pas compter sur la détermination de sous-classe d'IgG. ( info) |
2/409. Leukoencephalitis hémorragique aigu dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë dans la remise complète hématologique. Les auteurs décrivent les cas de trois patients affectés par leucémie myéloïde aiguë, dans la remise complète, qui a rapidement développé des symptômes neurologiques menant à la mort. Ni les caractéristiques cliniques, ni les procédures radiologiques ou microbiologiques, n'ont permis un diagnostic étiologique du syndrome neurologique. L'autopsie du cerveau a montré des résultats macroscopiques et microscopiques compatibles avec le leukoencephalitis hémorragique aigu. La difficulté en distinguant cette entité d'autres complications maladie-connexes de CNS (par exemple infiltration de leucémie, toxicité de drogue, hémorragies) ne devrait pas mener à une sous-estimation de l'incidence vraie de cette complication. Nous croyons qu'avec plus d'attention à la possibilité de cette complication il y aurait probablement une plus grande possibilité de collecter des informations cliniques au sujet de l'impact réel de cette maladie dramatique et d'un espoir plus fort de trouver le bon traitement pour lui. ( info) |
3/409. Importance clinique et scientifique de commande de source dans des infections abdominales : résumé d'un colloque. En mai 1997, un groupe de chirurgien-investigateurs rencontrés pour discuter les implications cliniques d'importance et de recherches de commander la source des infections abdominales. On l'a conclu que la commande de source est critique au succès thérapeutique et que la thérapie antimicrobienne et d'autres interventions adjunctive échoueront si la source d'infection n'est pas commandée par la résection, l'exteriorization ou les autres moyens. Les membres du jury ont présenté différentes définitions de commande de source, selon le but scientifique de la définition. Tous les participants ont convenu que le manque de considérer l'adéquation de la commande de source de l'infection a limité la valeur de la plupart des tests cliniques des agents anti-infectants thérapeutiques. Sans compter qu'identifier la commande de source comme but essentiel de soin patient, les membres du jury ont souligné le besoin davantage de de travail investigateur de définir, enregistrer et stratifier l'adéquation de la commande de source dans les tests cliniques des agents thérapeutiques pour des infections abdominales. ( info) |
4/409. Régression de cancer après chirurgie. Les régressions postchirurgicales de tumeur sont les entités rares mais well-recognized. Les causes de tels phénomènes sont inconnues mais sont probablement multiples. La régression de n'importe quelle tumeur doit finalement survenir par des changements de l'interaction de centre-tumeur qui devient soudainement défavorable pour la croissance de tumeur. C'est probable une manifestation des changements de l'immunocompetence du centre serveur. Il y a beaucoup de variables influençant l'interaction de centre-tumeur, et l'étude de l'immunologie de tumeur est stil dans sa enfance. Elle est par l'exploration et la recherche sur les mécanismes de base de l'immunologie du cancer que les associations le plus potentiellement fructueuses entre la croissance de tumeur ou la régression et les manipulations chirurgicales peuvent être faites et être appliqué au traitement des malades du cancer. ( info) |
5/409. Signification d'altitude C-réactive de protéine de sérum dans les patients avec érythémateux de lupus systémique. La concentration C-réactive en protéine de sérum (CRP) a été déterminée par une méthode radiale d'immunodiffusion dans des échantillons de sérum rassemblés sur une période moyenne de 19 mois à partir d'un groupe de 17 patients avec érythémateux de lupus systémique (SLE). Trente-deux épisodes d'altitude de CRP ont été détectés. Vingt de ces derniers ont été associés à SLE actif, et 9 avec l'infection ou la fracture prouvée ou possible. Dans 3 affaires no. explication pour l'altitude de CRP était tout à fait évidente. Il y avait 8 exemples de début ou d'exacerbation d'activité de lupus sans accompagner l'altitude de CRP. Ces données indiquent que l'altitude de CRP au cours de SLE est fréquemment associée à l'activation du lupus, et que la détection d'une telle altitude ne différencie pas entre l'activité de lupus et l'infection. ( info) |
6/409. infection de poche compliquant arpenter permanent transarterial négligent. Explantation percutané réussi. Ce rapport décrit un patient admis pour le traitement d'une infection de poche se produisant 5 mois après une implantation duelle de stimulateur de chambre. Le fil ventriculaire avait été par distraction placé dans le ventricule gauche par le système artériel. Après que soigneux l'examen utilisant l'échocardiographie transesophageal et l'angiographie gauche de coeur, extraction percutanée réussie a été exécuté sans complication. ( info) |
7/409. Une mutation hétérozygote de bêta-actine s'est associée au dysfonctionnement de neutrophile et à l'infection récurrente. Un désordre humain provoqué par mutation en actine non-musculaire n'a pas été rapporté. Nous rapportons ici une variante d'actine non-musculaire dans un patient féminin présentant des infections récurrentes, la photosensibilité, et le retardement mental. Elle a également eu des anomalies dans le chimiotactisme de neutrophile, la production de superoxyde, et la réponse de potentiel de membrane. L'analyse bidimensionnelle de PAGE des protéines des neutrophiles et d'autres types de cellules de ce patient a démontré une tache unique de protéine émigrant au kDa 42 avec pi décalé légèrement à à bêta normal relatif et à la gamma-actine de neutre. Le peptide de digestion traçant et épongeant occidental a montré que cette tache était une actine anormale. Une bibliothèque intégrale de cDNA a été construite en employant l'adn messagère de patient' ; des cellules et le cDNA de s codant la molécule de bêta-actine de mutant ont été identifiés par une méthode in vitro de traduction. L'ordonnancement des clones a démontré un G-1174 à la substitution d'A, prévoyant un acid-364 glutamique à la substitution de lysine en bêta-actine et éliminant un emplacement de restriction de DNase de HinfI trouvé dans l'ordre normal de bêta-actine. Par digestion de HinfI et par l'ordonnancement, la mutation en un allèle de patient' ; l'adn genomic de s a été confirmée. Bien qu'aucun défaut dans la polymérisation sans cellule de l'actine n'ait été détecté, des mensonges de ce défaut dans un domaine important pour lier pour le profilin et d'autres molécules actine-de normalisation. En fait, l'actine de mutant liée au profilin moins efficacement que l'actine normale a fait. L'expression hétérozygote de la bêta-actine de mutant en neutrophiles et d'autres cellules de ce patient peut agir d'une mode dominant-négative de compromettre des activités cellulaires dépendantes de la fonction de l'actine non-musculaire. ( info) |
8/409. kyste ovarien infecté dans un bêta-thalassemic patient homozygote. Un kyste ovarien infecté dans un patient thalassemic est rarement rapporté. Nous décrivons le cas de dame âgée de 22 ans avec la bêta-thalassémie homozygote splénectomisée qui a développé la fièvre élevée et a été diagnostiquée en tant qu'ayant un kyste ovarien infecté. Les mécanismes que la bêta-thalassémie pourrait prédisposer à l'infection et considéré immunocompromized sont discutés. Elle a été donnée un régime antibiotique intraveineux et le kyste ovarien infecté a été enlevé. Les difficultés dans le diagnostic d'un kyste ovarien infecté est en raison de sa rarité et du manque d'information là-dessus dans la littérature. Par conséquent, la triade du kyste ovarien, le centre serveur immunocompromized, et les signes de l'infection avec le manque d'identifier n'importe quelle autre source d'infection devraient soulever le soupçon d'un kyste ovarien infecté. ( info) |
9/409. syndrome de rett : évidence photographique de régression rapide. Le syndrome de rett est connu pour se produire dans les femelles, autour de la deuxième année, avec la perte d'utilisation de main, le début des stéréotypes et la microcéphalie acquise. Une telle régression est souvent très rapide, mais ceci n'a été jamais documenté. Dans un de nos patients, les photographies prises à différentes heures démontrent clairement la progression rapide des premiers symptômes. D'ailleurs, dans le cas actuel, l'occurrence d'une maladie fébrile, qui a précédé le début de l'image neurologique, soutiennent l'hypothèse que les facteurs environnementaux peuvent déclencher le début du syndrome de rett dans les sujets génétiquement prédisposés. ( info) |
10/409. Complications aiguës dans le traitement effectif des ruptures d'isolement de cheville dans les patients avec mellitus de diabète. Utilisant une base de données d'ordinateur, nous avons conduit un examen rétrospectif de toutes les ruptures de cheville traité à notre établissement de mars 1985 à octobre 1996. Vingt et un patients avec les ruptures mellitus de diabète et d'isolement de cheville qui ont été traitées opérativement ont répondu à tous les critères d'inclusion. Sept ont eu le diabète insuline-dépendant, et 14 ont eu le diabète non-insuline-dépendant. Un groupe de commande aléatoirement choisi de 46 patients sans diabète qui a également suivi le traitement effectif de la cheville rompt au cours de cette même période de temps ont été assortis pour l'âge, le sexe, et la sévérité de rupture. Le taux de complication était 43% avec 13 complications dans neuf patients présentant le diabète. Il y avait sept (15.5%) complications dans le groupe de commande. Les complications dans le groupe diabétique ont inclus sept infections (cinq profonds, deux superficiels) et trois pertes de fixation. Les complications étaient plus graves dans notre population diabétique, ayant besoin de sept procédures additionnelles comprenant deux amputations d'au-dessous-genou ; un troisième patient a refusé une amputation. Aucune procédure additionnelle n'a été exigée dans notre groupe de commande. Toutes les complications dans notre groupe de commande résolu avec le traitement. Le risque relatif pour des complications postopératoires dans les patients présentant le diabète qui a soutenu les ruptures de cheville qui ont été traitées opérativement étaient 2.76 fois plus grandes que la commande group' ; s (intervalle de confiance de 95%, 1.57-3.97). ( info) |