1/518. Polyradiculoneuropathy lumbosacral doloroso Subacute em pacientes immunocompromised. A síndrome de polyradiculoneuropathy lumbosacral subacute inflamatório (SLP) foi relatada em pacientes adquiridos da síndrome da imunodeficiência (AIDS) em colaboração com a infecção do cytomegalovirus e é somente parcialmente favorável à terapia antivirosa. Nós relatamos três casos de SLP doloroso inflamatório relativamente benigno em dois não-AIDS, em pacientes immunosuppressed e em um quem hiv-seroconversed na altura da apresentação clínica. SLP desenvolvido: (1) em colaboração com o seroconversion do hiv; (2) durante a infecção do vírus de ECO em um paciente com deficiência imune de variável comum; e (3) após uma infecção sistemática severa que induzisse o immunosuppression transiente devido ao reactivation do vírus de Epstein-Barr. Este relatório expande o espectro dos vírus associados com o polyradiculoneuropathy lumbosacral agudo e subacute e pode verter a luz em sua patogénese possível. ( info) |
2/518. Hodgkin' doença de s que segue o lymphoma marginal extranodal da B-pilha da zona na remissão. Um paciente que desenvolvesse Hodgkin' a doença de s após uma remissão de 11 anos do lymphoma marginal da B-pilha da zona (MZB) (lymphoma da B-pilha da qualidade inferior de tipo mucosa-associado do tecido lymphoid) é apresentada. À exceção da expressão L26/CD20 por pilhas de Lingüeta-Sternberg, os resultados morfológicos, immunophenotypic, e genotypic eram compatíveis com o diagnóstico de Hodgkin' doença de s. O relacionamento entre Hodgkin' a doença de s e o lymphoma precedente de MZB neste paciente são discutidos. ( info) |
3/518. O arteritis granulomatous sistemático associou com a infecção do vírus de Epstein-Barr. Uma mulher dos anos de idade 61 apresentada inicialmente com os sintomas e os resultados reminiscentes do mononucleosis infeccioso, e sua doença tomou então um curso ràpida fatal. A autópsia revelou arteritis granulomatous difundido, com pilhas gigantes multinucleated mas sem eosinophils e necrose fibrinoid, afetando artérias e arteríolas e infiltração pequenas de histiocytes haemophagocytic em muitos órgãos. A hibridação in situ com vírus de Epstein-Barr (EBV) - pontas de prova específicas do oligonucleotide mostrou sinais positivos nas pilhas imunes da infiltração e em pilhas epithelial e endothelial dos órgãos afetados. a síndrome haemophagocytic EBV-associada (EBV-AHS) com o arteritis granulomatous sistemático foi diagnosticada. Dos immunophenotypes das pilhas imunes da infiltração, um papel possível de T-cells de CD4 na patogénese desta síndrome haemophagocytic e o vasculitis granulomatous foram sugeridos. ( info) |
4/518. Caracterização do vírus de Epstein-Barr (EBV) - proliferação de pilha natural contaminada do assassino (NK) nos pacientes com alergia severa do mosquito; estabelecimento de um IL-2-dependent NK-como a linha celular. A evidência clínica de um relacionamento entre a hipersensibilidade severa à mordida de mosquito (HMB) e a expansão clonal de pilhas EBV-contaminadas de NK foi acumulada. A fim esclarecer o mecanismo da proliferação de pilha EBV-induzida de NK e do seu relacionamento com incidência elevada das leucemia ou dos lymphomas em pacientes de HMB, nós estudamos as pilhas clonally expandidas de NK de três pacientes de HMB e sucedemos em estabelecer EBV-contaminadas NK-como KAI3 designado linha celular. immunoblotting e as análises reversas da reacção em cadeia do transcriptase-polymerase (RT-PCR) revelaram que as pilhas KAI3 assim como pilhas contaminadas de NK exibiram um tipo latente II da infecção de EBV, onde a expressão de gene de EBV foi limitada a EBNA 1 e a LMP1. Enquanto KAI3 foi estabelecido pela cultura com IL-2, a compreensibilidade IL-2 de pilhas periféricas do sangue NK dos pacientes foi examinada. Os resultados representaram a expressão alfa marcada aumentada de IL-2-induced IL-2R em pilhas de NK. Esta propriedade característica pode contribuir à expansão persistente de pilhas contaminadas de NK. Entretanto, as pilhas KAI3 assim como as pilhas de NK dos pacientes não foram protegidas do apoptosis induzido por um anti-Fas anticorpo ou pelas pilhas K562 NK-sensíveis. A sensibilidade preservada ao apoptosis pôde explicar os números relativamente regulados da pilha de NK no sangue periférico dos pacientes. A nosso conhecimento, KAI3 é relatado primeiramente NK-como a linha celular estabelecida dos pacientes da infecção crônica severa do active EBV (SCAEBV) antes do início das leucemia ou dos lymphomas. As pilhas KAI3 contribuirão ao estudo da persistência de EBV no ambiente da pilha de NK e do seu relacionamento com incidência elevada das leucemia ou dos lymphomas em pacientes de HMB. ( info) |
5/518. poliomielite-como a síndrome associada com a infecção do vírus de Epstein-Barr. Um macho 20 mês-velho apresentou com uma poliomielite de semelhança da síndrome clínica aguda, caracterizou por um monoplegia flaccid, areflexia do membro involvido, e preservou a sensação. Os estudos Electrophysiologic suportaram uma localização neuronopathic que envolve as pilhas de chifre anterior. Embora a evidência do laboratório para uma infecção do poliovírus fosse ausente, os estudos serologic e do polymerase da reacção em cadeia documentaram uma infecção ativa do sistema nervoso central com o vírus de Epstein-Barr, indicando que a poliomielite-como a síndrome pode ser produzido por agentes infecciosos diferentes dos enterovírus. ( info) |
6/518. Doença lymphoproliferative vírus-associada da pilha de B de Epstein-Barr após a transplantação allogeneic non-myeloablative da pilha de haste. Há um interesse crescente na avaliação da terapia de acondicionamento non-myeloablative para a transplantação allogeneic da pilha de haste. Tais regimes são esperados produzir menos toxicidade ao permitir o engraftment e um efeito da transplantar-contra-doença do grande número de linfócitos imuno-competentes doador-derivados de T dados com as pilhas de haste. O immunosuppression pesado usado nos receptores pode ter conseqüências inesperadas. Nós descrevemos a ocorrência de uma doença lymphoproliferative vírus-associada fatal da pilha de B de Epstein-Barr (BLPD) cedo depois que uma transplantação periférica allogeneic tão non-myeloablated da pilha de haste do sangue em um paciente pesadamente pretreated. ( info) |
7/518. Uma linha celular nova do myeloma múltiplo, MEF-1, possui o overexpression do cyclin D1 e a mutação p53. FUNDO: O t (11; 14) (q13; ) o translocation q32 com overexpression do cyclin D1 é encontrado geralmente no myeloma múltiplo (milímetro) e no lymphoma da pilha do envoltório (MCL). Diversos relatórios mostraram que as mutações p53 em MCL conduzem à transformação do blastoid e a um prognóstico mais mau; entretanto, o papel das mutações p53 no milímetro com t (11; 14) são obscuros. MÉTODOS: Neste estudo os autores descrevem um paciente com milímetro com t (11; 14) e uma mutação p53 na apresentação e caracterizada uma linha celular, MEF-1, estabelecido deste paciente. A análise de Immunohistochemical de proteínas de p53 e de cyclin D1 foi executada. O gene p53 foi analisado polimorfismo da conformação da costa da corrente do polymerase o reação-único e arranjar em seqüência direto. A expressão do cyclin D1 mRNA foi examinada pela análise do norte do borrão. RESULTADOS: MEF-1 teve t (11; 14) com overexpression do cyclin D1 mRNA e da corrente produzida da kappa-luz da imunoglobulina. MEF-1 teve uma mutação no exon 7 (codon 255-257) do gene p53, que foi anotado no patient' pilhas do myeloma de s. CONCLUSÕES: as mutações p53 podem ser eventos genéticos importantes na progressão da doença do milímetro com t (11; 14). A linha celular MEF-1 pode ser uma ferramenta útil para estudar mecanismos da progressão no milímetro baseado em anomalias do gene do cyclin D1. ( info) |
8/518. Nasal-tipo lymphoma angiocentric da pilha do assassino de T/natural, Epstein-Barr vírus-associado, e mostrando o rearranjo de gene de célula T clonal da gama do receptor. o Nasal-tipo lymphoma da pilha do assassino de T/natural (NK), que mostra frequentemente um teste padrão de crescimento angiocentric, é uma entidade clinicopatológica distinta associada altamente com o vírus de Epstein-Barr (EBV). Este tumor tem um immunophenotype característico, visto que o espectro citológico é largo. Sabe-se que um rearranjo de gene de célula T clonal do receptor (TCR) não está encontrado neste tumor. Entretanto, é ainda não resolvido se encontrar de um rearranjo de gene clonal de TCR exclui o diagnóstico do nasal-tipo lymphoma da pilha de T/NK. Nós descrevemos um exemplo do nasal-tipo lymphoma angiocentric da pilha de T/NK, EBV-associado, e mostrando o rearranjo de gene clonal da gama de TCR. O paciente morreu do sepsis 5 meses após o diagnóstico apesar da quimioterapia agressiva. ( info) |
9/518. A associação da infecção latente do vírus de Epstein-Barr com vacciniforme do hydroa. Os pacientes com vacciniforme do hydroa (alta tensão) - como erupções e o potencial maligno foram relatados de Ásia e de México, e aqueles pacientes tiveram freqüentemente uma infecção latente associada do vírus de Epstein-Barr (EBV). A fim explicar a associação da infecção latente de EBV com alta tensão, nós estudamos seis crianças com manifestações típicas da alta tensão pela deteção de genes de EBV e de RNAs EBV-relacionado em espécimes da biópsia das lesões cutaneous. As lesões Cutaneous de todas as seis crianças com alta tensão típica contiveram o rna nuclear pequeno EBV-codificado (EBER) pilhas em 3-10% do cutâneo infiltram, visto que nenhum Bam HI-H, l-fragmento (BHLF) mRNA, ou os transcritos que codificam o antígeno de EA-D, foram detectados. Nenhum EBER as pilhas foram detectados no outro inflamatório ou as desordens lymphoproliferative benignas da pele testaram. A amplificação da reacção em cadeia do Polymerase confirmou a presença de seqüências do ADN de EBV em cinco de seis espécimes da biópsia dos pacientes. A infecção latente de EBV é associada com o desenvolvimento de lesões cutaneous da alta tensão. ( info) |
10/518. O vírus de Epstein-Barr (EBV) associou a doença lymphoproliferative da B-pilha depois da transplantação idêntica da determinada espécie de abóbora do irmão de HLA para a anemia não plástica em um paciente com um doador seronegative de EBV. FUNDO: as desordens lymphoproliferative da B-pilha (BLPD*) causadas pelo vírus de Epstein-Barr (EBV) que ocorre após a transplantação allogeneic da medula (BMT) são geralmente da origem fornecedora. O tratamento tal como a descontinuação do immunosuppression pode ser bem sucedido em alguns casos, mas infusão dos resultados fornecedores das pilhas de T na erradicação bem sucedida de EBV BLPD na maioria dos casos. MÉTODOS E RESULTADOS: Nós relatamos um exemplo de EBV BLPD agressivo positivo após o irmão combinado HLA BMT para a anemia não plástica. O tumor regressed completamente após a retirada da infusão do linfócito do cyclosporin e do doador. Entretanto, embora o tumor fosse da origem fornecedora, o soro fornecedor era negativo para anticorpos aos antígenos de EBV e nenhuma citotoxidade EBV-específica foi detectada em pilhas mononuclear do sangue periférico fornecedor. O receptor era seropositive para EBV antes de BMT. CONCLUSÕES: Nós especulamos que um ' segundo primary' A infecção de EBV ocorreu envolvendo as pilhas fornecedoras no receptor durante o immunosuppression de BMT, com a conseqüência subseqüente de BLPD doador-derivado. A infecção de EBV pode ter sido por um isolado endógeno de EBV, das fontes externas, ou das transfusões do terceiro. ( info) |