1/409. Deficiência seletiva do anticorpo aos antígenos bacterianos do polisacárido nos pacientes com síndrome de Netherton. Três pacientes com síndrome de Netherton, infecções sinopulmonary periódicas, e deficiência imune humoral são descritos. Embora os níveis quantitativos da imunoglobulina do soro fossem geralmente normais, dois pacientes tiveram a deficiência seletiva aos antígenos bacterianos do polisacárido, uma do anticorpo associada com a deficiência IgA-IgG-2. Um terceiro paciente teve uma deficiência do anticorpo aos antígenos da proteína. Este é o primeiro relatório, a nosso conhecimento, que descreve a deficiência do anticorpo nos pacientes com síndrome de Netherton. Isto que encontra demonstra a importância de avaliar respostas funcionais do anticorpo à proteína e aos antígenos bacterianos do polisacárido e da confiança na determinação do subclass de IgG. ( info) |
2/409. Leukoencephalitis hemorrágico agudo nos pacientes com leucemia myeloid aguda na remissão completa hematológica. Os autores descrevem os exemplos de três pacientes afetados pela leucemia myeloid aguda, na remissão completa, que desenvolveu ràpida os sintomas neurológicos que conduzem à morte. Nem as características clínicas, nem os procedimentos radiológicos ou microbiológicos, permitiram um diagnóstico etiological da síndrome neurológica. A examinação pós-morte do cérebro mostrou os resultados macroscópicos e microscópicos compatíveis com o leukoencephalitis hemorrágico agudo. A dificuldade em distinguir esta entidade de outras complicações doença-relacionadas do CNS (por exemplo infiltração da leucemia, toxicidade da droga, hemorragia) não deve conduzir a um underestimation da incidência verdadeira desta complicação. Nós acreditamos que com mais atenção à possibilidade desta complicação haveria provavelmente uma possibilidade maior de coletar informações clínicas sobre o impacto real desta doença dramática e de uma esperança mais forte de encontrar o tratamento direito para ele. ( info) |
3/409. Importância clínica e científica do controle de fonte em infecções abdominais: sumário de um simpósio. Em maio 1997, em um painel dos cirurgião-investigador encontrados para discutir as implicações clínicas da importância e da pesquisa de controlar a fonte de infecções abdominais. Concluiu-se que o controle de fonte é crítico ao sucesso terapêutico e que a terapia antimicrobial e outras intervenções adjunctive falharão se a fonte de infecção não é controlada pelo resection, pelo exteriorization ou pelos outros meios. Os membros de um painel apresentaram definições diferentes do controle de fonte, dependendo da finalidade científica da definição. Todos os participantes concordaram que a falha considerar a suficiência do controle de fonte da infecção limitou o valor da maioria de ensaios clínicos de agentes anti-infecciosos terapêuticos. Além de reconhecer o controle de fonte como um objetivo essencial do cuidado paciente, os membros de um painel emfatizaram a necessidade para que um trabalho investigatório mais adicional defina, grave e estratifique a suficiência do controle de fonte nos ensaios clínicos de agentes terapêuticos para infecções abdominais. ( info) |
4/409. Regressão do cancro depois da cirurgia. As regressões Postsurgical do tumor são entidades raras mas incontestadas. As causas de tais fenômenos são desconhecidas mas são provavelmente múltiplas. A regressão de todo o tumor deve finalmente vir aproximadamente por mudanças na interação do anfitrião-tumor que se torna de repente desfavorável para o crescimento do tumor. Isto é provável uma manifestação das mudanças no immunocompetence do anfitrião. Há muitas variáveis que influenciam a interação do anfitrião-tumor, e o estudo da imunologia do tumor é stil em sua infância. É com a exploração e a investigação de mecanismos básicos da imunologia do cancro que as associações o mais potencial frutuosas entre o crescimento do tumor ou a regressão e manipulações cirúrgicas podem ser feitas e aplicado ao tratamento dos pacientes que sofres de cancro. ( info) |
5/409. Significado da elevação C-reactiva da proteína do soro nos pacientes com o erythematosus de lúpus sistemático. A concentração C-reactiva da proteína do soro (CRP) foi determinada por um método radial da imunodifusão nas amostras do soro coletadas durante um período médio de 19 meses de um grupo de 17 pacientes com o erythematosus de lúpus sistemático (SLE). Trinta e dois episódios da elevação de CRP foram detectados. Vinte destes foram associados com o SLE ativo, e 9 com a fratura provada ou possível da infecção ou de osso. Em 3 argumentos nenhuma explanação para a elevação de CRP era prontamente aparente. Havia 8 exemplos do início ou exacerbação da atividade do lúpus sem acompanhar a elevação de CRP. Estes dados indicam que a elevação de CRP no curso de SLE está associada freqüentemente com a ativação do lúpus, e que a deteção de tal elevação não se diferencia entre a atividade do lúpus e a infecção. ( info) |
6/409. Infecção do bolso que complica o passeio permanente transarterial inadvertido. Explantation percutaneous bem sucedido. Este relatório descreve um paciente admitido para o tratamento de uma infecção do bolso que ocorre 5 meses após uma implantação dupla do pacemaker da câmara. A ligação ventricular tinha sido coloc inadvertidamente no ventrículo esquerdo através do sistema arterial. Depois que cuidadoso a examinação usando a ecocardiografia transesophageal e o angiograma esquerdo do coração, extração percutaneous bem sucedida foi executada sem a complicação. ( info) |
7/409. Uma mutação heterozygous do beta-actínio associou com a deficiência orgânica do neutrófilo e a infecção periódica. Uma desordem humana causada pela mutação no actínio nonmuscle não foi relatada. Nós relatamos aqui uma variação do actínio nonmuscle em um paciente fêmea com infecções periódicas, fotossensibilidade, e atraso mental. Igualmente teve anomalias no chemotaxis do neutrófilo, na produção do superoxide, e na resposta do potencial da membrana. A análise bidimensional da PÁGINA das proteínas dos neutrófilo e dos outros tipos da pilha deste paciente demonstrou um ponto original da proteína que migra no kDa 42 com o pI desloc ligeiramente a beta normal relativo a e ao gama-actínio do ponto morto. O peptide da digestão que traça e que borra ocidental mostrou este ponto para ser um actínio anormal. Uma biblioteca completo do cDNA foi construída usando o mRNA de patient' as pilhas e o cDNA de s que codificam a molécula do beta-actínio do mutante foram identificados in vitro por um método da tradução. Arranjar em seqüência dos clone demonstrou um G-1174 à substituição de A, prevendo um acid-364 glutamic à substituição do lysine no beta-actínio e eliminando um local da limitação do DNase de HinfI encontrado na seqüência normal do beta-actínio. Pela digestão de HinfI e arranjando em seqüência, a mutação em um alelo de patient' o ADN genomic de s foi confirmado. Embora nenhum defeito na polimerização sem célula do actínio foi detectado, mentiras deste defeito em um domínio importante para ligar para o profilin e outras moléculas actínio-reguladoras. De facto, o actínio do mutante limitado ao profilin menos eficientemente do que o actínio normal fêz. A expressão Heterozygous do beta-actínio do mutante nos neutrófilo e nas outras pilhas deste paciente pode actuar em uma forma dominante-negativa para afetar adversamente as atividades celulares dependentes da função do actínio nonmuscle. ( info) |
8/409. Quisto ovariano contaminado em um beta-thalassemic paciente homozygous. Um quisto ovariano contaminado em um paciente thalassemic é relatado raramente. Nós descrevemos o exemplo de uma mulher adulta de 22 anos com beta-thalassemia homozygous splenectomized que desenvolveu a febre elevada e foi diagnosticado como tendo um quisto ovariano contaminado. Os mecanismos que o beta-thalassemia pôde predispr à infecção e considerado para immunocompromized são discutidos. Foi dada um regime antibiótico intravenoso e o quisto ovariano contaminado foi removido. As dificuldades no diagnóstico de um quisto ovariano contaminado são por causa de sua raridade e do escassez de informação nele na literatura. Conseqüentemente, a tríade do quisto ovariano, o anfitrião immunocompromized, e os sinais da infecção com falha identificar toda a outra fonte de infecção devem levantar a suspeita de um quisto ovariano contaminado. ( info) |
9/409. Síndrome de Rett: evidência fotográfica da regressão rápida. A síndrome de Rett é sabida para ocorrer nas fêmeas, em torno do segundo ano, com perda de uso da mão, início dos estereótipos e microcefalia adquirida. Tal regressão é frequentemente muito rápida, mas esta foi documentada nunca. Em um de nossos pacientes, as fotografias tomadas em horas diferentes demonstram claramente a progressão rápida de primeiros sintomas. Além disso, no caso atual, a ocorrência de uma doença febrile, que preceda o início do retrato neurológico, suporta a hipótese que os fatores ambientais podem provocar o início da síndrome de Rett em assuntos genetically predispor. ( info) |
10/409. Complicações agudas no tratamento operativo de fraturas isoladas do tornozelo nos pacientes com mellitus de diabetes. Usando uma base de dados de computador, nós conduzimos uma revisão retrospectiva de todas as fraturas do tornozelo tratados em nossa instituição de março 1985 a outubro 1996. Vinte e um pacientes com as fraturas mellitus de diabetes e isoladas do tornozelo que foram tratadas operativa encontraram todos os critérios da inclusão. Sete tiveram o diabetes insulin-dependente, e 14 tiveram o diabetes não-insulin-dependente. Um grupo de controle aleatòria selecionado de 46 pacientes sem diabetes que igualmente se submeteu ao tratamento operativo do tornozelo fratura durante este mesmo período de tempo foi combinado para a idade, o sexo, e a severidade da fratura. A taxa de complicação era 43% com 13 complicações em nove pacientes com diabetes. Havia sete (15.5%) complicações no grupo de controle. As complicações no diabético agrupam as sete infecções incluídas (cinco profundos, dois superficiais) e as três perdas de fixação. As complicações eram mais severas em nossa população do diabético, exigindo sete procedimentos adicionais que incluem duas amputações do abaixo-joelho; um terceiro paciente recusou uma amputação. Nenhum procedimento adicional foi exigido em nosso grupo de controle. Todas as complicações em nosso grupo de controle resolvido com tratamento. O risco relativo para complicações postoperative nos pacientes com diabetes que sustentou as fraturas do tornozelo que foram tratadas operativa eram 2.76 vezes maiores do que o controle group' s (intervalo de confiança de 95%, 1.57-3.97). ( info) |