1/12. Polyklonala systemisk immunoblast spridning: en ovanlig hematologic enhet presentera som medicinsk examinator fall. En 43-årig kvinna som tog emot muntliga antibiotika i flera dagar för en ytlig mul infektion utvecklat en beständig utslag, feber och lymfadenopati, trots nedläggning av antibiotika och administration av steroider för en förmodad narkotika reaktion. Timmar efter en efterföljande besök i nödsituation rummet för förvärras symptomen, hon dog i hemmet. Vid obduktionen, det fanns en sagt, systemisk spridning av polyklonala plasma celler och immunoblasts infiltrera nästan alla organ och vävnader i kroppen, framför allt de lymfknutor och mjälte. Processen polyklonala karaktär bekräftades av immunofixation elektrofores och Immunohistokemi. Fall av allvarligt polyklonala systemisk immunoblast proliferations är extremt sällsynta och utlösaren för sådana proliferations är inte alltid känt. Vi granska litteraturen om detta ovanliga enhet och diskutera vad som kliniska och pathologic. ( info) |
2/12. Angiocentric immunoproliferative organskador av lungan är associerade med diffusa njurlymfknutor engagemang. En japansk man på 62-åringen som visas med hög feber, hosta och sputa. datortomografi (CT) genomsökning av bröstet visade lung infiltrerar med luft bronchogram rätt mellersta caudatus och mediastinum lymfadenopati. Bronchoscopic undersökning har utförts och mycobacterium avium komplexa upptäcktes från bronchoalveolar lavage vätska. Även om förvaltning av clarithromycin och levofloxacin förbättras patientens symtom, infiltrerar lungan på bröstet CT scan gradvis förvärrats. Lung Biopsi av segment 4 och 8 från video-stödda thorachoscopy avslöjade angiocentric och angiodestructive massiva lymphoplasmocytic infiltration med multinucleära jätte celler, som var förenliga med klass II angiocentric immunoproliferative skador. Patienten konstaterades ha försämring av njurlymfknutor funktion och glomerular filtrering var 32,6 mL/min. Hans njurar förstoras och visade framstående och diffus spridning av gallium-67 citrat. Perkutan njurlymfknutor biopsi visade massiva infiltration CD4 mononukleära celler, plasma och eosinophils i interstitium och förstörelse av normala struktur för tubules. Blodkärl var förstört och ersättas av inflammatoriska celler. Kombination kemoterapi uppnås en eftergift och patienten har varit fria från sjukdom 2 år efter utbrott av sjukdomen. Vi rekommenderar imaging av njurar för diagnos och följande njurlymfknutor biopsi att utvärdera angiocentric immunoproliferative organskador njurlymfknutor medverkan. ( info) |
3/12. Angiocentric immunoproliferative lesion av lungan. Angiocentric immunoproliferative lesion (AIL) är angiocentric och angiodestructive processen i lymphoreticular celler med Vaskulär invasion. AIL av lungan är sällsynta. Vi behandlade en 57-årig kvinna med AIL av lungan som bröstet radiografi och datortomografi visade glas opacitet i vänstra nedre caudatus och lingular segmentet. Eftersom macroscopical och intraoperativ lung biopsi resultaten inte kunde utesluta möjligheten av malignitet, inklusive maligna lymfom, vi har utfört vänstra Pneumonektomi. Immunohistological undersökning av tumor visade att infiltrera lymfocyter överensstämmer med AIL. Eftersom tumor markörer såsom serum LDH och lösliga IL-2 receptor ökade postoperatively, vi har utfört systemisk kemoterapi, varefter förhöjda serum tumor markörer minskade. ( info) |
4/12. Ett fall av lymphomatoid granulomatos/angiocentric immunoproliferative lesion med lång klinisk kurs och diffusa hjärnans medverkan. Lymphomatoid granulomatos (LYG) / angiocentric immunoproliferative lesioner (AIL) består av angiocentric och angiodestructive lymphoreticular spridning främst berör lungor och andra extranodal platser, såsom det centrala nervsystemet (CNS). Denna kliniska enhet anses som en B-cell som rör epstein - barr (EBV) virusinfektion och EBV positiva diffusa stora B-cellers lymfom. I CNS är inblandad i 20 procent av fallen av LYG, men första medverkan är sällsynta. I fall utan pulmonell symptom vara diagnostik svårt. Vi rapportera ovanliga fall omfattar inledande progression av CNS symptom följt av en pulmonell abnormality.A 14-årig flicka drabbats av hög feber, ataxic gång och paraparesis. MRI visade diffusa T2 hög signaler med flera gadolinium förbättringar i lillhjärnan, brain stem och cerebral vit fråga. Hennes symtom kort förbättrades efter steroid terapi, men ataxi utvecklats gradvis. Dyspné beror på pulmonell varvad engagemang visades när hon var 18 år gammal. Steroid terapi visat sig vara effektiva för respiratoriska symtom. På 20 år gamla drabbades hon från spridas intravaskulära coagulopathy (DIC) och hemophagocytic syndrom (HPS) med respiratoriska symtom och upprepade beslag. Hennes symptom förbättrades efter förvaltning av cyklofosfamid. Mild hemiparesis och gång störningar visades när hon var 22 år gammal. MRI visade nya skador vid basala ganglier och subkortikal vit frågan, hjärnan Atrofi och diffusa T2 hög intensitet av cerebral vitt. cyklofosfamid var effektiva och inga återkommande symtom under de senaste 5 åren har skett. Vi ses över icke-tumorous LYG/AIL innefattar CNS och diskuterade den kliniska funktioner, MRI imaging och diagnos av LYG/AIL. ( info) |
5/12. Angiocentric immunoproliferative lesion och angiocentric lymfom av lymfkörteln hos barn. En rapport om två fall. AIM: till rapport två exempel på en angiocentric immunoproliferative lesion (AIL) och angiocentric angiodestructive lymfom (AL) presenterar i lymfkörtlar i barn. Oftast innebär extranodal platser, presenterar AIL/AL sällan i mjälte och lymfkörtlar. metoder/RESULTS: Mål 1 presenteras som en massundersökning lymfadenopati i en 3 år gammal flicka som behandlas för pre-B cell akut lymfatisk leukemi. Histological och immunohistokemi studier visade en Epstein - Barr virus positiva (EBV ), stora B-cellen (CD20 och CD30 ) AIL med stora områden med nekros, hela liknar lymphomatoid granulomatos. Fall 2 presenteras som en stor supraclavicular lymfadenopati i en 13-årig pojke. histologi och immunohistokemi avslöjade en EBV-, stora T cell (CD45RO, CD56 och CD30 ) AL, presenterar funktionerna i så kallade angiocentric T-cell/natural killer cell lymfom, nasal typ. SLUTSATSER: Begreppet AIL/AL hänvisar till en heterogen grupp av villkor inte unika för en viss typ av lymfoida cellen. Dessa skador erkänns lätt av histopathologist på grund av deras extremt ovanlig angiocentric mönster. Även om sällsynta, AIL/AL får lägga fram som rörligt forcerat organskador barn tillkomst. ( info) |
6/12. Angiocentric immunoproliferative lesion i magen. Vi rapport här ett sällsynta fall av angiocentric immunoproliferative lesion (AIL) i magen. Patienten var en 61-årig japanska kvinnliga vars medicinska historia var utmärker. Efter ett klagomål av buken obehag, en submucosal tumör i magen hittades och gastrectomy gjordes. Histologisk undersökning av tumören avslöjade flera angiocentric eller angiodestructive skador med många Lymfatisk infiltrates. Dessa kärlrelaterade skador var histologiskt desamma som i godartade Lymfatisk vaskuliter med granulomatos (BLV) i andningsorganen. AIL är en separat enhet, inklusive BLV, lymphomatoid granulomatos och angiocentric lymfom med BLV som representerar en god prognos grupp AIL. En undersökning av litteraturen tyder på att AIL är ett spektrum av T-Lymfocyt proliferative besvär. Vår kännedom om detta är det första fallet av AIL som främst berör magen. ( info) |
7/12. virus-associerade Hemofagocyterande syndrom: identifiering av en skada som immunoproliferative föregångare. virus-associerade Hemofagocyterande syndrom (VAHS) är en nonneoplastic, generaliserade histiocytic spridning med markanta hemophagocytosis som är associerade med en systemisk viral infektion. Histologic studier av lymfkörtlarna visar vanligtvis lymfoida utfiskning och histiocytic spridning. I denna rapport beskriver vi fall av en patient med Epstein - Barr virus-associerade VAHS där första lymfkörteln biopsi prover visade en immunoproliferative skada som föregick den vanliga generaliserad histiocytic spridningen. Detta konstaterande tyder på att vissa fall av VAHS kan ha en immunoproliferative skada som föregångaren. ( info) |
8/12. Systematiska polyklonala immunoblastic proliferations. Denna rapport beskriver de kliniska och patologiskt funktionerna av fyra patienter med en här, systemisk immunoblastic spridning. blod från dessa patienter uppvisade en mild till markerade leukocytos med en hög andel av immunoblasts och plasma celler. Benmärgen var också infiltrerats flitigt av immunoblasts. Lymfkörteln biopsi exemplar från två patienter visade nära totala effacement av rörligt forcerat arkitekturen av en diffus infiltration av immunoblasts och plasma celler. Den proliferative processen var fast besluten att vara polyklonala med immunohistochemical metoder. Cytogenetiska studier av benmärg från två patienter visade en pseudodiploid onormala klon, med en flyttning innebär ett avbrott i bandet 14q32 i varje enskilt fall. Patogenesen vid dessa proliferative störningar i oklart, även om tre patienter hade vissa bevis för en akut immun oordning. En av dessa patienterna behandlades med steroider, vinkristin och cyklofosfamid. En annan patient behandlades med steroider endast, och en patient behandlades med steroider och cyklofosfamid. Alla hade snabb tillbakagång av sjukdomsprocessen. Två patienter lever och uppenbarligen är fria från sjukdomen 31 och 48 månader efter diagnos. En dog av sepsis. Fjärde patienten hade förvärvat immunbristsyndrom (aids) och dog utan terapi. biologi för immunoblastic spridning av dessa patienter är osäkert. Immunohistochemical resultaten tyder på en reaktiv, polyklonala spridning, men de cytogenetiska avvikelser i två patienter anger möjligheten av en kryptisk neoplastiska klon. ( info) |
9/12. Immunoproliferative små-intestinala sjukdom med lymfom--diagnostiska svårigheter och fallgropar. Ärenderapporter. Immunoproliferative små-intestinala sjukdom och relaterade diffusa intestinala lymfom är en försvagande sjukdom som är utbredda i sydafrika. Ärenderapporter presenteras för att illustrera att tidiga kursen kan vara bedrägligt långvarig och "godartade"; diarré är inte oföränderliga, och en första klinisk reaktion antibiotika kan uppstå. Kombinationen av villous atrofi och en övervägande plasma cell inträngning av lamina propria i jejunal biopsi exemplar får ange lymfom i intilliggande tarm eller regionala lymfkörtlar. ( info) |
10/12. Spindel cell tumör i lymfkörteln troliga nätmagen cellen ursprung är associerade med multiclonal gammopathy. Vi beskriver ett fall av en 48-årig man som upprepade gånger med en hals lymfkörteln tumör. Tumör växte försåtligt över 11 år och patienten dog vid 58 års ålder med generalisering av tumör i rätt livmoderhalscancer, paratracheal lymfknutor och mjälte. Tumör bestod av spindel som formade celler med tillfällig intranuclear cytoplasmiska pseudoinclusion. På den strukturella nivån avslöjade tumör membran bundna kristallin införanden, som var lokalt i direkt kontakt med både nuclear kuvertet och konfrontera cisternae av endoplasmatiska nätmagen. Tumör var associerade med multiclonal gammopathy som består av två delmängder av IgG/lambda och en delmängd av IgA/lambda positiva m-komponent tillverkas av lymfoida celler som omger tumör. Vi diagnosen tumör som "spindel cell tumör i lymfkörteln troliga nätmagen cellen ursprung är associerade med multiclonal gammopathy" och anser att den lymfoida vävnader som producerar den m-komponent vara reaktiv. ( info) |