1/12. Punctata de Keratotsis des plis palmaires : le rapport de deux cas s'est associé à l'ichthyosis vulgaris. Deux patients avec le punctata de keratosis des plis palmaires sont décrits. L'association avec l'ichthyosis vulgaris et d'autres désordres de kératinisation est discutée. Dans les deux cas, l'histopathologie a indiqué une relation étroite entre la prise keratotic et les glandes sudorales. Le rôle des facteurs génétiques et de l'activité manuelle dans la pathogénie est discuté. Le traitement avec l'etretinate oral a eu comme conséquence une bonne amélioration du premier patient, mais la thérapie prolongée d'entretien de bas-dose a été exigée pour empêcher la répétition. ( info) |
2/12. BADINEZ le syndrome lié aux configurations du hystrix d'ichthyosis. le syndrome de Keratitis-ichthyosis-surdité (enfant) est un désordre ectodermique congénital causant l'erythrokeratoderma, le keratitis vascularizing, et la surdité neurosensitive. Le hystrix d'Ichthyosis est une maladie cutanée rare caractérisée par les plaques bien-délimitées, en épi, verrucous, linéaires on pense que qui est une chimère clinique et pathologique des deux maladies dominantes autosomal : naevus épidermique et hyperkeratosis epidermolytic. Nous présentons un patient présentant la triade classique du syndrome d'enfant avec les configurations cliniques et histologiques du hystrix d'ichthyosis. Ce cas démontre que le syndrome d'enfant comporte un éventail des désordres ectodermiques qui peuvent inclure les maladies telles que l'ichthyosis de hystrix et le syndrome de surdité (CACHÉE). ( info) |
3/12. Une dystrophie rétinienne centrale peu commune s'est associée à l'ichthyosis vulgaris. Un certain nombre de syndromes d'ichthyosis peuvent avoir des anomalies rétiniennes telles que le retinitis pigmentosa-comme la dystrophie diffuse de tige-cône dans Refsum' ; syndrome de s et le maculopathy dans le syndrome de Sjogren-Larsson. Nous présentons deux soeurs qui ont un peu commun, presque identiques, dystrophie rétinienne centrale bilatéralement symétrique liée à l'ichthyosis vulgaris en l'absence d'autres désordres systémiques. Nous croyons que cette dystrophie n'a pas été précédemment décrite dans les patients présentant des variétés connues l'unes des d'ichthyosis. ( info) |
4/12. ichthyosis et diabète de Nouveau-début dans 14 ans. Le diabète n'a pas été lié à l'ichthyosis acquis ou à l'ichthyosis vulgaris. Nous rapportons à un diabétique nouvellement diagnostiqué la fille de 14 ans avec les plaques tibial et sacrées bilatérales d'ichthyosiform et une hémoglobine A1c de 20.1%. Le patient n'a eu aucun antécédent familial personnel ou d'atopie ou ichthyosis et paumes de pilaris de keratosis ou hyperlinear manquées. Un spécimen de biopsie d'une plaque d'ichthyosiform a montré l'orthohyperkeratosis et le hypogranulosis lamellaires compacts, histopathologie compatible à l'un ou l'autre ichthyosis vulgaris ou a acquis l'ichthyosis. Nous spéculons que notre patient' ; le diabète de nouveau-début de s a induit l'ichthyosis acquis. ( info) |
5/12. infection de dermatophyte dans l'ichthyosis vulgaris. Un mâle de 31 ans qui avait souffert des lésions hyperkeratosic développées vulgaris d'ichthyosis sur les paumes et les semelles et les changements ungual de mains et de pieds. Ces lésions étaient résistantes aux traitements crèmes topiques de corticostéroïde et d'émollient et se sont avérées pour être provoquées par le rubrum de trichophyton. association d'ichthyosis vulgaris et de dermatophytose--les deux désordres très communs--est à notre connaissance un événement très rare. ( info) |
6/12. Le henné (inermis Linn de lawsonia.) a induit l'anémie hémolytique dans les enfants de mêmes parents. Le henné est un agent cosmétique traditionnel et est employé dans le monde entier. Il est employé dans le monde entier non seulement comme agent cosmétique pour souiller les cheveux, la peau et les ongles mais également est appliquée au corps sur des lésions dans le traitement de la dermatite seborrheic ou des infections fongiques. Différentes pathologies ont été décrites comme provoquées par le henné. Le but de cette étude est d'appeler l'attention sur les effets nuisibles du henné, appliqués au-dessus du corps entier, observé dans les enfants de mêmes parents déficients d'enzymes de la déshydrogénase de glucose-6-phosphate (G6PD). Dans le papier actuel, nous rendons compte de deux enfants de mêmes parents avec l'insuffisance de G6PD qui a développé l'anémie hémolytique suivant l'application topique du henné à leur corps entier pour traiter des lésions de peau. Leurs parents se sont également avérés G6PD déficients. Quoiqu'anti-inflammatoires, des effets analgésiques et antipyrétiques du henné ont été montrés, il peuvent causer des effets secondaires graves dans certains cas. Pour cette raison, en particulier, dans les régions où l'insuffisance d'enzymes de G6PD est commune, les gens devraient être informés au sujet des effets secondaires de l'application topique de henné et les cliniciens devraient se rendre compte de ces manifestations. ( info) |
7/12. Thyroïde Hypoplastic, insuffisance d'hormone de croissance, opacities cornéens, cataracte et maladie de peau hyperkeratotic : un nouveau syndrome possible d'ichthyosis s'est associé aux endocrinopathies. Un homme de 56 ans s'est présenté avec l'ichthyosis vulgaris depuis l'enfance tôt, médicalement caractérisé par la graduation fine du tronc et des balances hyperkeratotic sur les surfaces extérieures des extrémités supérieures et inférieures. Le patient a également montré l'hypothyroïdisme dû à la thyroïde hypoplastic, à la cataracte, au hypercholesterinemia avec des cornealis concommitant d'arcus et aux concrements biliaires. Le lithiasis rénal provoqué par le calcio-oxalate était en plus présent. Le criblage endocrinologique l'insuffisance a indiqué de croissance hormone chez l'homme de 1.55 m de grand que l'ostéoporose (secondaire) a été observée. La symptomatologie clinique indique que ce cas ne peut pas être considéré comme sous-type du groupe hérité d'ichthyosis, mais suggère un nouveau syndrome comme entité nosologic séparée. ( info) |
8/12. La dysplasie sclérotique mélangée de l'os s'est associée aux problèmes ovariens et de peau. Les caractères génétiques cliniques, radiologiques, histopathologiques, et d'une dysplasie sclérotique d'os trouvée dans trois membres d'un famille sont décrits. Le désordre d'os a affecté toutes les régions metaphyseal-diaphysaires de tous les longs os, du crâne, et de trois metacarpals. Tous les membres affectés ont également eu l'échec ovarien vulgaris et prématuré d'ichthyosis. Ces dispositifs n'ont pas été rapportés avant, indiquant un nouveau syndrome. ( info) |
9/12. Les granules de Keratohyalin sont hétérogènes dans la peau humaine striée et non-striée : évidence du l'anti-filaggrin étiquetage d'immunogold de la peau normale et de la peau des patients vulgaris d'ichthyosis dominant autosomal. Les investigations biochimiques et morphologiques récentes ont fourni l'évidence pour une composition hétérogène de keratohyalin dans la peau humaine. Un composant important est filaggrin. Dans l'épiderme interfollicular l'hétérogénéité du keratohyalin n'est pas directement évidente, tandis que dans la peau striée normale le keratohyalin bicomponent est indiqué par la microscopie électronique. Pelez les biopsies de la peau striée et non-striée des individus et des patients normaux avec l'ichthyosis dominant autosomal vulgaris (l'ADI)--caractérisé par la synthèse de keratohyalin et le manque défectueux de filaggrin--ont été étudiés par microscopie électronique de transmission courante et techniques postembedding d'immunogold utilisant un anti-filaggrin anticorps monoclonal commercial. Dans le filaggrin interfollicular normal d'épiderme l'étiquetage a été démontré sur des granules de keratohyalin et dans les cellules cornified les plus plus basses, tandis que dans des patients de l'ADI les granules friables de keratohyalin étaient le présent qui n'a pas montré l'étiquetage spécifique pour le filaggrin. Dans la peau striée normale seulement le composant (électron-dense) principal a réagi avec anti-filaggrin, tandis que le composant (moins électron-dense) joint n'a pas réagi. La peau striée des patients de l'ADI a contenu le keratohyalin globulaire qui n'a pas réagi avec anti-filaggrin, de ce fait correspondant au composant joint de keratohyalin dans la peau striée normale. Nos résultats fournissent les contre-parties évidentes aux investigations biochimiques récentes sur l'hétérogénéité de protéine de keratohyalin et contribuent à l'arrangement de la différentiation terminale dans la peau humaine et de la synthèse défectueuse de keratohyalin dans l'ADI. ( info) |
10/12. dystrophie de Vingt-ongle (trachyonychia) provoquée par planus de lichen dans un patient avec des universalis d'alopécie et ichthyosis vulgaris. Une fille de 7 ans avec des universalis d'alopécie a eu la dystrophie de chacun des 20 ongles. Un spécimen de biopsie d'ongle a révélé des dispositifs de planus de lichen. Le patient a également eu l'ichthyosis vulgaris et le hypogammaglobulinemia. Nous ne nous rendons pas compte d'aucun rapport précédent de ces associations, que nous pensons pour être noncoincidental. ( info) |