1/65. Dommages cérébraux de Parasagittal : résultats de résonance magnétique. Les dommages cérébraux de Parasagittal sont une lésion pathologique spécifique qui peut être trouvée dans les bébés nouveau-nés de full-term souffrant de l'encéphalopathie hypoxique-ischémique. Ils sont définis par la présence de la nécrose corticale et subcortical de blanc-matière impliquant les secteurs parasagittal et superomedial des convexities cérébraux. Nous rendons compte de deux patients qui ont montré des dommages cérébraux parasagittal sur la formation image de résonance magnétique. Dans les deux cas des antécédents de l'encéphalopathie hypoxique-ischémique ont été notés. Dans un de ganglions basiques de patients la participation a été également détectée par formation image de résonance magnétique crânienne. Dans les études complémentaires la présence des signes pyramidaux de supérieur-membre et le dyspraxia étaient deux des symptômes plus prononcés. Nous discuterons l'utilité de neuroimaging, particulièrement formation image de résonance magnétique avec des vues coronales, dans le diagnostic des dommages cérébraux parasagittal. ( info) |
2/65. Résultats de prévision de coma : syndrome de homme-dans-le-baril en tant que piège potentiel. Les points de moteur de balance de coma de Glasgow sont employés souvent dans des résultats de prévision après coma hypoxique-ischémique. Le soin judicieux devrait être exercé en employant cette variable dans des résultats de prévision dans les patients présentant le coma après hypotension puisque l'infarctus de borderzone peut obscurcir l'image clinique. Nous décrivons un patient qui a subi la chirurgie basse de crâne pour un schwannoma du nerf facial gauche. L'opération, qui a duré 10 h, a été conduite sous l'hypotension commandée. Après l'intervention le patient est resté comateux avec les mouvements absents de bras sur les stimulus douloureux. Des points absents de moteur portent habituellement un pronostic pauvre. Cependant, la formation image de résonance magnétique de rétablissement d'inversion du cerveau a montré les lésions bilatérales de hyperintense dans le secteur de bras-main indicatif des dommages ischémiques de borderzone. Le patient a reçu le soin de support optimal et après 17 jours il a regagné la conscience avec ' ; homme-dans-le-baril syndrome' ; , qui encore également amélioré avec le temps. ( info) |
3/65. encéphalopathie Hypoxique-ischémique avec des nécroses cystiques de tige de cerveau et des calcifications thalamic dans un jumeau avant terme. Une lésion de cerveau ischémique grave et rare dans un garçon jumeau avant terme est rapportée. Le garçon était né après deux semaines des anhydramnios et de l'infection amniotique à 24 semaines de gestation. Après une césarienne difficile et une compression prolongée de cordon ombilical il a développé l'acidose prénatale avec un cordon ombilical pH de 6.96. À l'âge de 7 h, la variabilité de fréquence cardiaque a rétréci en raison de la fonction sévèrement perturbée de tige de cerveau et le patient a développé les signes cliniques de l'encéphalopathie hypoxique-ischémique. L'échographie a démontré la tige de cerveau symétrique étendue et les lésions de ganglions basiques. Après un état comateux et apneic prolongé, la mort s'est produite à l'âge de 25 jours. L'autopsie a confirmé la cavitation bilatérale colomnaire des ganglions basiques, diencephalon, tige de cerveau et matière grise spinale, aussi bien que des calcifications focales dans le palladium, le thalamus, et la tige de cerveau. Les résultats ressemblent fortement à ceux observés après arrêt cardiaque expérimental ou clinique. ( info) |
4/65. confusion postopératoire précédée par saturation diminuée de l'oxygène d'hémoglobine de lobe frontal. Nous décrivons un patient masculin de 58 ans présentant la confusion et le rétablissement prolongé après la transplantation de foie. Une cause n'était pas évidente pour la confusion, mais pendant la chirurgie, surveillance de la saturation cérébrale de l'oxygène d'hémoglobine de lobe frontal par la spectrophotométrie near-infrared montrée la hypo-oxygénation cérébrale en dépit de l'optimisation des paramètres cardio-vasculaires conventionnels. Il est possible que l'ischémie cérébrale peropératoire soit la cause de la confusion postchirurgicale et avec la spectrophotométrie near-infrared cette hypothèse peut être évaluée médicalement. ( info) |
5/65. Insuffisance d'oxydase de cytochrome présentant comme asphyxie de naissance. l'encéphalopathie Hypoxique-ischémique (HIE) a été diagnostiquée dans un enfant en bas âge avec l'acidose. À 7 semaines d'âge les enquêtes postérieures ont indiqué neuroimaging anormal (des balayages de CT et de MRI) et un plasma augmenté et le lactate de CSF. Une biopsie de squelettique-muscle à 2 mois d'âge a confirmé le diagnostic de l'insuffisance d'oxydase de cytochrome. Le cours du patient' ; le désordre de s a pris cela d'une encéphalopathie statique (paralysie cérébrale). Des désordres innés de la chaîne respiratoire devraient être considérés dans le diagnostic différentiel de HIE. ( info) |
6/65. Parkinsonisme de Postanoxic : corrélation clinique, radiologique, et pathologique. Les auteurs rapportent un patient de 72 ans qui s'est présenté avec le parkinsonisme après insulte hypoxique-ischémique. T1-weighted MRI a indiqué de hautes lésions d'intensité de signal dans les ganglions basiques. L'étude pathologique du cerveau a révélé les centres multiples de vieux infarctus avec le gliosis et les macrophages lipide-chargés et hémosidérine-chargés, indiquant une hémorragie mineure précédente après infarctus. Cette observation a fourni à la corrélation pathologique le patient' ; symptômes cliniques de s et MRI. ( info) |
7/65. Les mécanismes possibles dans les enfants en bas âge pour les ganglions basiques sélectifs endommagent de l'asphyxie, du kernicterus, ou des encéphalopathies mitochondriques. La formation image de résonance magnétique et les études neuropathologic ont démontré les modèles remarquablement sélectifs des dommages aux sous-région des ganglions basiques chez les enfants. Les exemples sont kernicterus et certaines encéphalopathies mitochondriques, qui causent des dommages sélectifs au pallidus de globus, et asphyxie périnatale quasi totale, qui cause des lésions dans le putamen et le thalamus. Pour expliquer la vulnérabilité différentielle des noyaux chez des millimètres de l'un l'autre, nous présumons que leurs endroits dans les circuits neurotransmetteur-spécifiques de la boucle de moteur de ganglions basiques sont importants. En encéphalopathie hypoxique-ischémique grave, les voies glutamatergic excitatoires dans le putamen et le thalamus sont trop actifs, mais le pallidus de globus pourrait être protégé parce qu'on fait taire son activité par activité neuronale inhibitrice. En revanche, l'activité neuronale de repos relativement élevée dans le pallidus de globus pourrait le rendre plus vulnérable aux efforts oxydants moins intenses et subaigus à partir des toxines mitochondriques telles que la bilirubine ou à partir des désordres mitochondriques génétiques. Cette hypothèse a des implications pour concevoir des thérapies neuroprotective et pour traiter des désordres de mouvement chroniques associés. ( info) |
8/65. jumeaux Monozygotic avec l'akinésie foetale : l'importance de la manoeuvre clinicopathologique dans des risques de prévision de répétition. L'ordre foetal de déformation d'akinésie (MANIES) ou l'ordre de Pena-Shokeir est un groupe hétérogène de désordres dans lesquels a prolongé la diminution ou l'absence des résultats de mouvements foetaux dans une série d'anomalies déformationnelles : contractures multiples, hypoplasia pulmonaire, anomalies craniofacial, polyhydramnios, retardement de croissance intra-utérin, et cordon ombilical court. Trois ensembles de jumeaux monozygotic, et leurs sibs affectés, sont présentés. La manoeuvre pathologique détaillée a établi que les deux paires de jumeaux concordants pour des MANIES étaient de l'étiologie myogenic tandis que l'ensemble discordant était dû aux dommages anoxique-ischémiques. Dans les cas myogenic, le taux de répétition était haut, en accord avec les résultats de l'étude sur le congenita de multiplex d'arthrogryposis d'origine myogenic. À la lumière de ces résultats, dans des cas sporadiques des MANIES myogenic, conseillant, un risque de répétition de 25% semble prudent. Dans des cas neurogènes liés aux malformations cérébrales primaires, il y a des cas cités dans la littérature qui sont clairement récessifs comme indiqué par les sibs affectés, mais beaucoup rapportées sont des occurrences d'isolement. Par conséquent, dans ce scénario, donner un risque récurrent de 10-15% semble approprié. À la lumière de l'atrophie autosomal et des rapports musculaires spinaux récessifs des MANIES familiales dues à la perte primaire de cellules de klaxon antérieur, la consultation d'un risque de 25% semble prudente. Dans les cas dus aux dommages anoxique-ischémiques, l'offre d'un bas risque récurrent de 1% semble justifiée. ( info) |
9/65. Insuffisance de cofacteur de molybdène : rapport de trois cas présentant en tant qu'encéphalopathie hypoxique-ischémique. Nous rapportons trois enfants en bas âge avec le diagnostic de l'insuffisance de cofacteur de molybdène. Les résultats principaux menant au diagnostic étaient des saisies néonatales insensibles au traitement, aux dispositifs dysmorphic craniofacial, au hyperexcitability, aux niveaux bas d'acide urique de sang, et aux résultats neuroimaging. Les parents étaient consanguins dans deux de ces patients. Le diagnostic a été établi par la présence des niveaux bas d'acide urique de sang, de la réaction positive de sulfite d'urine, de l'analyse quantitative d'acide aminé, et de l'électrophorèse à haute tension de l'échantillon d'urine montrant une augmentation typique de S-sulfo-L-cystéine. Les cultures de fibroblaste de peau ont confirmé le diagnostic. Les résultats de résonance magnétique de formation image étaient suggestifs de l'encephalomalacia avec les changements cystiques dus à l'encéphalopathie hypoxique-ischémique. Nous concluons que l'insuffisance de cofacteur de molybdène doit être incluse dans le diagnostic différentiel des patients présent avec les saisies insurmontables dans la période nouveau-née qui ont la tomographie calculée et les résultats de résonance magnétique de formation image réminiscents de ceux de l'encéphalopathie hypoxique-ischémique, et l'essai de jaugeur de sulfite d'urine peut être une partie de l'évaluation de ces enfants en bas âge dans les unités néonatales de soins intensifs. ( info) |
10/65. Rapport succinct : Hyperammonaemia dans les enfants en bas âge septiques en critique malades. Trois enfants en bas âge avec l'abcès subphrenic, le pyonephrosis, et l'ureterocoele obstructif respectivement avaient excessivement augmenté des concentrations de l'ammoniaque de plasma. Ceci a été considéré un résultat des infections avec les organizations de division d'urée. Tous sont morts malgré l'appui de soins intensifs, y compris des mesures spécifiques de réduire l'ammoniaque de plasma. ( info) |