1/145. Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom med rätt aortic arch, bilaterala kranskärlens trummorna och ursprung av vänster subclavian gatan från den vänstra pulmonal arteriell. Sällsynta föreningen, i en vänster-sidiga hjärtat med Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom, höger aortic arch, bilaterala patent kranskärlens trummorna och ursprung av vänster subclavian gatan från den vänstra pulmonal arteriell beskrivs. Hjärt catheterization utfördes på grund av onormal anatomi för arch noterade vid echocardiographic undersökning. Denna avvikelse är kirurgiska viktigt när du planerar Norwood operationen. ( info) |
2/145. Familjär associering av medfödda vänstra hjärtat avvikelser och ihållande fetala arytmier. Hypoplastiskt vänstra heart syndrome (HLHS) är den vanligaste dödsorsaken från hjärtsjukdomar i den första veckan i livet. det finns rapporter om familjär överensstämmelse av förmodade morphogenetic mekanismer av onormal embryonala blodflödet med fenotyper av varierande svårighetsgrad. Risken för ett barn med en skada som är vänster hjärtat efter en tidigare drabbade barn kan vara så hög som 5% till 12%. Vi presenterar Ärenderapporter från fyra familjer där ihållande fetala arytmier (tre ectopic density tachycardias och en allvarlig bradykardi beror på alltför stora ectopic density beats) kunde påvisas. Inom dessa fyra familjer hade en nära släkting till mor (tidigare barn, en bror eller en brorson) allvarliga vänstra hjärtat missbildningar (tre med HLHS) och en med allvarliga kolorektal ventil pylorusstenos. Associering av ihållande fetala arytmier ectopic density ursprungs-och allvarliga vänstra hjärtat avvikelser kan förväntas uppstå av en slump i en mycket låg procentandel av fall. Vi avslutar den ihållande fetala density ectopic arytmier är en medfödda missbildningar och bör betraktas som en riskfaktor för ärvda medfödda hjärtat avvikelser. ( info) |
3/145. Norwood förfarande utan cirkulations gripandet. I Norwood förfarandet för Hypoplastiskt vänstra hjärtat yndrome, den distala fallande bröst aorta var kanylerade bara överlägsen bländaren via median sternotomy. I kombination med cerebral perfusion genom ympkvisten anastomosed till innominate gatan, som användes som en systemisk-till-pulmonell shunt senare, gjort den här tekniken det möjligt att helt undvika cirkulations gripande och djupa hypotermi under hela operationen. ( info) |
4/145. Atrioventricular kanal defekten och Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom som ostämd medfödda hjärtfel hos tvillingar. Vi rapportera om en tvilling par presenterar med atrioventricular kanalen defekt (AVCD) med rätt Ventrikulärt dominans i en tvilling och klassiska Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom (HLHS) i den andra. Enligt det utvecklingsmässiga-mekanistiska synsättet tillhör AVCDs gruppen av extracellulärmatrix avvikelser, klassiska HLHS är bland flöde organskador. Twin par med medfödd hjärtat defekt (CHD) i allmänhet har concordant defekter av mekanistiska grupp. Förekomsten av AVCD och klassiska HLHS i tvillingar eller syskon har aldrig rapporterats. Intressant nog är hypoplasi i den vänstra Ventrikel funktionella som förenar de falskklingande CHDs som observerats hos våra tvillingar. Förekomsten av CHD i båda medlemmar i twin paret innebär ett starkt inflytande av genetiska faktorer. För närvarande är den genetiska grunden fastställa de olika hjärt fenotyper observerats hos våra tvillingar okänd. Rapporten från dessa märkliga föreningar kan vara lämpligt att stimulera till ytterligare studier och belysa orsaker till CHDs. ( info) |
5/145. Differentiell pulmonell flöde i Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom. Vi rapporterar om Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom som förknippas med restriktiva interatrial kommunikation och partiell anomala pulmonell venous anslutning via en höger nedre pulmonal vein avrinner till vattenområdet underlägsna vena cava. Vi fann ojämlika pulmonal arteriell tryck och olika pulmonal arteriell struktur, med de rätta pulmonal arteriell är lägre i tryck och mer invecklade och Dilaterad i sina perifera grenar än till vänster. Detta tilldelades de variant graderna av pulmonell venous obstruktion. Den vänstra pulmonell venous avkastningen var allvarligt hindras av den restriktiva interatrial kommunikationen, medan den anomala höger nedre pulmonal vein avvattnas till det sämre vena cava, med mindre hinder. Bäst av vår kunskap, har aldrig tidigare man en rapport av differentierad pulmonell flöde som är associerade med en partiell anomala pulmonal anda, i ett fall av Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom. ( info) |
6/145. Pulmonell misslyckande efter Norwood förfarande: indikation för extrakorporeal membran Oxygenering? En fallbeskrivning. Idag anser vissa författare univentricular reparera en kontraindikation för postoperativa hjärt extrakorporeal membran Oxygenering (ECMO). Frågan är huruvida ECMO är indicerat som pulmonell stöd i händelse av en överväldigande pulmonell infektion under postoperativa efter ett Norwood förfarande. Under de långvariga weaning efter ett Norwood förfarande med ett 4 mm aortopulmonary shunt, uppstod beprövade respiratory syncytial virus (RSV) bronkiolit vid tidpunkten för förväntade avvänjning från konstgjorda ventilation. Venovenous ECMO har kunnat förbättra syresättning, men när pulmonell ett misslyckats med att lösa, ECMO avslutades efter 12 dagar. ( info) |
7/145. FISK studier i 45 patienter med rubinstein-taybis syndrom: borttagningar som är associerade med polysplenia, Hypoplastiskt vänstra hjärta och död i Linda. rubinstein-taybis syndrom (RTS) är ett dominerande Mendelian tillstånd som kännetecknas av mental retardation, en typisk facies, breda tummen och korta resning. Tidigare rapporter anges som 4-25% av RTS patienter har en submicroscopic 16p13.3 borttagning av CBP genen. Med hjälp av fisk och cosmid sonder RT100, RT191 och RT203 vi studerade 45 RTS patienter från tyskland, tjeckien, Österrike och turkiet och fann fyra borttagningar (8,9%, sammanställda uppgifter inklusive andra studier: 11%). Alla borttagningar var varvad; tre mätområdet CBP genen (RT100-RT203) och en var mindre (endast RT100). Tidigare studier rapporterat något fenotyp-genotyp samband mellan RTS patienter med eller utan en borttagning. Våra resultat tyder på en strängare fenotyp. Genomsnittsåldern vid presentationen var 0.96 år hos patienter med ta bort mot 11.12 år i de utan. patienter a och b med en borttagning dog i späd ålder som är sällsynta i RTS och observerades inte bland de andra patienterna. patienter a och d hade tillbehör mjälte, patienten a med Hypoplastiskt vänstra hjärta, onormal pulmonell lobulation och njurmedicinska agenesis. Detta är den andra rapporten från Hypoplastiskt vänstra hjärtat och den första rapporten av polysplenia med RTS. Tecken tyder utvecklingsmässiga fältet defekt (störningar av laterality) antingen som ett nyligen erkända mönster av RTS, eller alternativt ett nytt sammanhängande gen syndrom. ( info) |
8/145. Transcatheter hantering av innominate vein tromboembolism inför dubbelriktad cavopulmonary anastomos. Innominate vein tromboembolism diagnostiserades i 8 månader gamla spädbarn efter steg I kirurgi för Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom. Hjärt catheterization identifierade venous säkerheter kringgå innominate vein via azygous anda. Spole ocklusion av den distala azygous andan tillåts en efterföljande cavopulmonary anastomos styra säkerheter flödet till pulmonell sängen. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 49:61-63, 2000. ( info) |
9/145. Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom med restriktiva density septal defekten och medfödda pulmonell lymphangiectasis. Förekomsten av en restriktiv density septal fel i Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom representerar en kirurgisk olycka och kan negativt påverka överlevnad efter operation. En är med sådan en sjukdom association, kräver septectomy på födelse utvecklat svårbehandlade luftvägarna misslyckande beror på medfödda pulmonell lymphangiectasis. Terapeutiska konsekvenser av denna sällsynta patologiskt tillstånd diskuteras. ( info) |
10/145. Reparation av kolorektal atresia och Hypoplastiskt vänstra hjärtat syndrom utan att använda moderplantor material. Vi presenterar en ändring av operation steg 1 Norwood där neo-aorta rekonstruerades utan att använda moderplantor material. Efter omfattande mobilisering av fallande stora kroppspulsådern ductus arteriosus var strukits och en end-to-end Anastomos skapades mellan de viktigaste pulmonal arteriell och distala duktal-vidgning korsningen. Den proximala stigande aorta var anastomosed sida till sida till neo-aorta. Slutligen antingen en direkt sida till sida Anastomos skapades eller en 3,5-mm Gore-Tex moderplantor var implanteras mellan innominate gatan och rätt pulmonal arteriell. De första tre patienterna hade ett positivt resultat: ekokardiografi visade bra Ventrikulärt funktion och godtagbar mättnad (85%) vid uppföljning. ( info) |