1/382. Le hypercalcemia grave inexplicable dans un patient a traité pour le hypoparathyroidism avec le dihydrotachysterol. Ce rapport décrit un patient féminin de forty-seven-year-old présentant des antécédents médicaux complexes. Elle souffrait d'une affection pulmonaire interstitielle non spécifiée, d'un carcinome papillaire thyroïde qui avaient été traités, le hypoparathyroidism après la thyroïdectomie pour lequel elle recevait le dihydrotachysterol et le calcium, et d'un arrêt du coeur de fibrillation et congestif atrial en raison de la sténose mitrale. Peu de temps après que remplacement de valvule mitrale elle a développé un hypercalcemia grave (calcium de sérum 5.95 mmol/l) pendant une maladie fébrile. À ce moment-là des agents antituberculeux également étaient administrés pour la tuberculose présumée. Les mécanismes possibles pour cette altitude grave du niveau de calcium sont discutés. immobilisation, tandis que Paget' ; la maladie d'os de s était présente, et peut-être l'activation augmentée du dihydrotachysterol par rifampicin, pourrait avoir mené à accru calcium-libèrent dans la circulation. Le supplecation continu du calcium et de la vitamine d, la déshydratation provoquée et le mécanisme du syndrome de lait-alcali ont également contribué à ce niveau extrêmement de teneur élevée en calcium. On le conclut que des patients de hypoparathyroid étant traités avec la vitamine d et le calcium devraient être soigneusement surveillés dans le cas d'une maladie intercurrente ou d'un changement de médicament. ( info) |
2/382. syndrome de Kenny-Caffey : une variante arabe ? Nous décrivons 2 filles bédouines indépendantes qui ont répondu aux critères pour le diagnostic du syndrome de Kenny-Caffey. Les filles ont eu quelques dispositifs peu communs--microcéphalie et retardement psychomoteur--que distinguez le profil de syndrome de Kenny-Caffey dans les enfants arabes du phénotype classique de syndrome de Kenny-Caffey a caractérisé par macrocephaly et intelligence normale. Les 2 filles n'ont pas hébergé le microdeletion 22q11 (le cachet du faisceau de DiGeorge des maladies) ce nous ont précédemment rapporté dans un autre famille bédouin avec le syndrome de Kenny-Caffey (1998:35 de Med Genet de Sabry et autres J (1) : 31-36). Ceci indique l'hétérogénéité génétique considérable pour ce syndrome. Nous passons en revue également avons précédemment rapporté 44 arabes/patients bédouins présentant le même profil du hypoparathyroidism, de la stature courte, des saisies, du retardement mental et de la microcéphalie. Nos résultats suggèrent que ces patients représentent une variante arabe de syndrome de Kenny-Caffey avec la microcéphalie caractéristique et le retardement psychomoteur. Nous proposons que tous les patients présentant le syndrome de Kenny-Caffey devraient être étudiés pour le microdeletion 22q11. D'autres causes génétiques possibles pour le syndrome de Kenny-Caffey ou sa variante arabe incluent des anomalies du chromosome 10p. ( info) |
3/382. Coexistence des insuffisances endocriniennes primaires : un cas unique du hypergonadism masculin s'est associé au hypoparathyroidism, au hypoadrenocorticism, et à l'hypothyroïdisme. La combinaison unique du hypogonadism masculin avec des totalis de hypoparathyroidism, de hypoadrenalism, d'hypothyroïdisme, mellitus de diabète, et d'alopécie a été documentée dans un patient masculin qui a été suivi au cours des 28 dernières années. Dans ce patient, d'abord vu à l'âge de six pour seul le hypoparathyroidism, l'évaluation endocrinienne répétée clinique et de laboratoire a détecté le développement séquentiel des insuffisances endocriniennes additionnelles. La présence des anticorps anormaux de sérum est compatible à une pathogénie d'atuoimmune de ce syndrome. ( info) |
4/382. Le cou fémoral bilatéral rompt secondaire aux saisies hypocalcemic dans un patient squelettique non mûr. Nous rapportons le cas de 11 ans, le garçon squelettique non mûr qui a soutenu des ruptures fémorales bilatérales de cou pendant l'activité de saisie. Ces ruptures étaient dues au hypocalcemia. Bien que cette condition soit une complication rare des saisies, son identification et traitement tôt sont essentiels pour réduire au minimum des complications liées au traitement retardé des ruptures intracapsulaires de hanche. ( info) |
5/382. Hypomagnesemia primaire provoqué par malabsorption d'isolement de magnésium : cas atypique dans l'adulte. La malabsorption d'isolement de magnésium est un désordre rare, qui des bas décrit dans pas plus de 30 patients dans le monde entier. Les patients présentant ce désordre se présentent typiquement avec la convulsion et la diarrhée dans l'enfance tôt. Hypomagnesemia et hypocalcemia ont été trouvés chez un homme de 35 ans avec les crampes de muscle, qui le mauvais diagnostiqué en tant que hypoparathyroidism primaire. La thérapie orale de magnésium a corrigé les niveaux bas d'hormone de calcium, de magnésium et de parathyroïde de sérum. Nous rapportons un cas atypique de malabsorption d'isolement de magnésium dans un adulte. ( info) |
6/382. Nouvelle technique de parathyroidectomy pour empêcher le parathyromatosis et le hypoparathyroidism. Une femme de 54 ans avec la maladie rénale de phase finale et sur la hémodialyse pendant 4 années a développé le hyperparathyroidism secondaire grave et a été actionnée au moment. Les deux supérieurs et les plus grandes glandes parathyroïdes inférieures ont été réséqués. La glande inférieure droite a été disséquée du poteau inférieur de la thyroïde et, en tirant doucement vers le haut, les murs latéraux ont été disséqués utilisant l'électrocautérisation. L'aspect inférieur de la glande a maintenu l'approvisionnement de sang par de petits navires médiastinaux et thymiques du neopedicle, qui a permis sa mobilisation à un avion plus superficiel. En raison du de grande taille de la glande, la partie vis-à-vis le neopedicle a été réséquée et la surface de découpage a été scellée avec l'adhésif de fibrine. des muscles Pré-thyroidal reapproximated et le reste de la glande parathyroïde a été retiré par un petit trou dans la partie inférieure du midline et suturé avec la soie fine au muscle. La glande a été donc placée dans une position sous-cutanée dans la partie la plus inférieure du champ effectif juste au-dessus de la frontière sternal. Le cours postopératoire était calme et, pendant 8 mois après chirurgie, le patient maintient une fonction parathyroïde normale. ( info) |
7/382. Une cataracte rapidement progressive dans un patient présentant le hypoparathyroidism autoimmun et l'échec de foie et rénal aigu. La cataracte est une complication bien connue de hypoparathyroidism, quoique le mécanisme est obscur. La progression de la cataracte est en général lente dans les patients avec le hypoparathyroidism idiopathique. Nous décrivons un cas d'une évolution extrêmement rapide des cataractes hypocalcemic typiques dans un patient avec le hypoparathyroidism autoimmun familial pendant l'échec hépatique et rénal idiopathique aigu, alors que le calcium et le phosphore de sérum étaient non équilibrés. Les médecins et les ophtalmologues doivent se rendre compte des cataractes se développant rapidement dans l'arrangement de tels dérangements métaboliques. ( info) |
8/382. Le hypoparathyroidism idiopathique s'est associé au rhumatisme articulaire adulte. Un patient féminin de 48 ans avec le hypoparathyroidism idiopathique de début adulte diagnostiqué à l'âge de 28 ans a développé un rhumatisme articulaire séropositif typique (RA) à 46 ans après plusieurs années d'évolution d'un rhumatisme palindromique. Seulement un cas d'une association entre le hypoparathyroidism et le RA idiopathiques a été décrit dans la littérature médicale. L'autoimmunité semble jouer un rôle pivot dans l'aetiopathogenesis les des deux maladies, et pourrait expliquer la nature de cette association ; néanmoins, une association de chance n'a pas pu être exclue. ( info) |
9/382. Hypoparathyroidism, calcification intra-crânienne, et saisies 61 ans après chirurgie thyroïde. Bien que les symptômes hypocalcemic de la thyroïdectomie suivante de hypoparathyroidism se produisent le plus souvent dans la période postopératoire immédiate, le hypoparathyroidism peut se présenter beaucoup d'années après la chirurgie thyroïde avec des symptômes non spécifiques. Nous présentons ci-dessus le cas d'un femme de 74 ans avec le hypoparathyroidism précédemment undiagnosed qui a eu des saisies tonique-cloniques et la calcification intra-crânienne 61 ans après sa thyroïdectomie. Ce cas est peu commun en raison de la longue latence entre la thyroïdectomie et la présentation clinique. ( info) |
10/382. Hypoparathyroidism primaire chez deux chevaux. Deux chevaux de pur sang ont été présentés avec les divers signes cliniques qui transpiration incluse, agitation, contraction de muscle et flottement diaphragmatique synchrone. Ces signes ont été associés au hypocalcaemia profond. Un diagnostic de hypoparathyroidism primaire a été fait sur la base de la concentration ionisée bas par sérum en calcium, hyperphosphatémie et a nettement réduit des concentrations parathyroïdes immunoreactive en hormone de sérum en présence de la fonction rénale normale. Le traitement avec une combinaison de calcium intraveineux et plus tard de calcium oral, de magnésium et d'un analogue de la vitamine d (dihydrotachysterol) pendant jusqu'à 65 jours a eu comme conséquence la remise complète des signes cliniques. Le cheval 1 euthanased pendant 12 mois après l'identification initiale des signes. Les résultats de l'autopsie étaient ordinaires indépendamment d'une absence de tissu parathyroïde discernable. Le cheval 2 est revenu aux activités sportives tout en recevant seulement des doses d'entretien de carbonate de calcium oral. ( info) |