1/769. Extrapontine myelinolysis i nio år gamla barn. Extrapontine myelinolysis i pediatrisk åldersgruppen är mycket sällsynta. Vi rapporterar en nio år gammal flicka med klassisk kliniska syndrom av Pontinska och extrapontine myelinolysis följd av lever trauma på grund av att en trafikolycka. Hon remitterades till våra sjukhus för vidare utredning av konvulsioner beror på allvarliga postoperativa hyponatremi. Hon hade inga lindrig omständigheter eller andra identifierbara orsaker för de Neurologiska symtom. Neurologiska försämring började cirka två dagar efter justering av hyponatremi och följde på en period av tillfällig förbättring i hyponatremic encefalopati. diagnos av extrapontine myelinolysis bekräftades med identifiering av typiska kännetecken för magnetic resonance imaging. En snabb korrigering av hyponatremi verkade den troligaste orsaken eftersom andra biokemiska undersökningar inklusive leverfunktionen tester var alla inom normala intervallen. Lång sikt kliniska resultatet var bra. det är viktigt att noggrant övervaka Rättelsenivån i elektrolyt störningar och att beakta hur enskilda svar på terapi. ( info) |
| Vi beskriver tre icke-närstående patienter med adrenal otillräckligheten och RSH eller smith-lemli-opitz syndrom (SLOS), en sjukdom beror på bristfällig syntes av kolesterol. Dessa patienter med hyponatremi, hyperkalemi, och minskade Aldosteron till renin skuldkvoten, som är en känslig åtgärd mellan referensaxeln och renin-Aldosteron. Alla patienter hade djupa serum totalkolesterol brist (14-31 mg/dl) och markerade höjd av 7-dehydrocholesterol (10-45 mg/dl). Två patienter var nyfödda spädbarn med 46, XY karyotypes och fullständigt misslyckande att masculinize, en av dessa patienter hade även kortisol brist. Båda patienter dog inom 10 dagar efter födelsen av cardiopulmonary komplikationer på adrenal ersätter terapi. Tredje patienten diagnosen SLOS vid födseln fram vid ålder 7months med feber och diarré och noterades för att ha djupgående hyponatremi. Denna patient upprätthåller normalt serum elektrolyter på Mineralkortikoid ersätter. Kan vi konstatera att adrenal bristerna kan vara ett tidigare oupptäckt och behandlingsbara uttryck i SLOS. Vi t ställa hypotesen att bristen av kolesterol, en adrenal hormon föregångare, kan leda till otillräcklig syntes av adrenal steroidhormoner. ( info) |
3/769. Osmotic demyelination syndrom med faser rörlighet störningar: mål betänkande. Osmotic demyelination syndrom (ODS) kännetecknas av regioner i demyelination i hela hjärnan, som är mest framträdande i pons. Denna demyelinating sjukdom förknippas med elektrolyt störningar och uppstår vanligen hos patienter som är alkoholhaltiga eller undernärda. Rörlighet störningar identifieras inte ofta i patienter med ODS. Denna rapport beskriver en 22-årig kvinna med ODS efter justering av djupgående hyponatremi. det vanligaste neurologiska symptomet var faser movement disorder. Först, hon hade akuta insjuknandet dystoni, sedan den rörlighet oordning omvandlas till generalized stelhet och skakningar i den fördröjda andra fasen. Magnetic resonance imaging i den första fasen avslöjade demyelinating skador i centrala pons, bilaterala thalami och Basala ganglierna. I den andra fasen, hade den tidigare myelinolysis är delvis löst. Kliniska kursen faser rörlighet oroligheter inte korrelerar med den lösa funktionen av neuroradiologic resultat. Patienten hade under den andra fas rörlighet oordning, ett bra svar på propranolol och trihexyphenidyl. ( info) |
4/769. Lärdomar som kan dras: en fallstudie närmar sig diuretic terapi och ett laxermedel orsakar elektrolyt och vatten obalans, förlust av uppmärksamhet, en minskning och efterföljande frakturer i skenbenet och vadbenet i en äldre dam. Fallet beskrivs av en hittills väl, alert och intelligent kvinna 85 år, som började medicinering med diuretics--föreskrivs för milda congestive hjärtats fel. Hon utvecklade förstoppning följd av urinavsöndring och uttorkning och därmed utlöst. Som ett resultat började hon ta, okända för sin allmänläkare, regelbundna och ökande mängder av laxeringsmedel. Vid denna tid som hon noterades av hennes son att bli "snabbt senil"--med resultatet att hon föll på grund av att förlora sin normalt god koncentration och uppmärksamhet. hon lidit frakturer i rätt skenbenet och vadbenet. Kort efter upptagande till sjukhuset som hon var premedicated, var anaesthetised och drivs, varefter det en postoperativa regim som omfattar flera liter låg natriumhalt isoton infusioner, alla ges intravenöst. Hon var nu befunnits vara allvarligt hyponatraemic med en låg serum osmolalitet, men efter institutionen i vatten begränsning snabbt förbättras som hennes serum natrium ökade igen. det fanns en medföljande massiva urinavsöndring som tidigare balanserade vattnet var Annullerat. Samtidiga med serum natrium hennes mentala koncentration och uppmärksamhet återfått sina tidigare nivåer. De biokemiska och cellulära mekanismer som ligger till grund för denna patientens symptom diskuteras. ( info) |
5/769. Död från hyponatremi till följd av akut vatten berusning i en armé grundläggande praktikant. Flera rapporter under senaste 15 åren har beskrivit hyponatremi till följd av överdrivet intag av idrottare under uthållighet tävlingar. De höga andelen flytande livsmedel har tillskrivits idrottare önskan att förhindra värme skada. Militären har antagit riktlinjer för programmerade dricka att upprätthålla prestanda och minimera risken för värme offer. Militär personal ökar sitt vätskeintag på något, ökar risken för hyponatremi till följd av vatten överbelastning. En potentiellt livshotande komplikation är akut vatten berusning. Vi rapporterar första kända avlider en armé grundläggande praktikant till följd av akut vatten berusning. Feltolkning av hans symptom som uttorkning och värme skada ledde till fortsatta ansträngningar vid muntliga vätskesystem tills katastrofala cerebrala och pulmonell ödem utvecklats. ( info) |
6/769. Droginducerade hyponatraemia i form polydipsia. Två patienter med form polydipsia utvecklat hyponatraemia, en i samband med förvaltningen av hydroklortiazid och andra med tolbutamide. det föreslås att den ökat vätskeintag på något hos sådana patienter kan göra dem mer mottagliga för utvecklingen av hyponatraemia från tiazid eller sulphonylurea föreningar. ( info) |
7/769. Öl drinker hyponatraemia: en fallbeskrivning. Öl drinker hyponatraemia, även kallad öl potomania, är ett syndrom av hyponatraemia för patienter som använder alltför stora mängder öl och har en dålig intaget. Vi beskriver en patient med kronisk asymtomatiska hyponatraemia på grund av att öl potomania. Patofysiologi om syndromet, behandling och prevention ses över. ( info) |
8/769. Svåra hyponatraemia i en amiloride/hydroklortiazid-behandlad patient. En 85-årig kvinna som behandlats med, bland andra droger, en tiazid diuretic presenteras med en kraftig hyponatraemia. Hon träffade flera av kriterierna för siadh och förutom droger, ingen anledning till siadh konstaterades. Efter stoppa tiazid återvunna diuretic och begränsa vätskeintag på något patienten fullt ut. det har senare visat sig att tiazid var orsaken till vatten förgiftning genom rechallenging patienten med en enda dos av amiloride/hydroklortiazid 5/50 mg. Testet"tiazid provokation" visade dess användbarhet i differentialdiagnos av misstänkta siadh. Testet visade dessutom paradoxal effekten av tiazid diuretics orsakar vatten lagring i mottagliga patienter. ( info) |
9/769. Transient pseudo-hypoaldosteronism efter samband av ileum: normal nivå av Lymfatisk Aldosteron receptorer utanför den akuta fasen. Pseudo-hypoaldosteronism (PHA) beror på Mineralkortikoid motstånd och manifesterar som hyponatremi och hyperkalemi med ökad plasma Aldosteron nivåer. det kan vara familjär eller sekundära onormal renal natrium hantering. Vi rapportera fall av en 54-årig kvinna med multifokal cancer i kolon, som utvecklat PHA efter Delsumma colectomy, ileal samband och jejunostomy. Hon behandlades med 6 g salt dagligen att förhindra uttorkning, där hon stannade själv på grund av minskat fekal förluster. En månad senare blev hon upptagen med tecken på akut adrenal misslyckande, dvs trötthet, svår illamående, blodtryck av 80/60 mmHg, Extracellulär uttorkning, hyponatremi (118 mmol/l). hyperkalemi (7,6 mmol/l), ökade blod kväve som urea (BUN) (200 mg/dl) och creatininemia (2,5 mg/dl) och minskade plasma bikarbonater nivå (HCO3-: 16 mmol/l. N: 27-30). plasma kortisol var dock hög (66 mikrog/100 ml vid 10: 00 h. N: 8-15) och ACTH var normala (13 pg/ml, N: 10-60). det fanns en markant ökning av plasma renin verksamhet (> 37 ng/ml/tim. N böjningsform <3), active="" renin="" (869="" pg/ml;="" n="" supine:="" 1.120),="" aldosterone="" (="">2000 pg/ml. N böjningsform <150) and plasma avp (20 pmol/l; n: 0.5-2.5). the plasma anh level was 38 pmol/l (n supine: 5-25). and="" plasma="" avp="" (20="" pmol/l;="" n:="" 0.5-2.5).="" the="" plasma="" anh="" level="" was="" 38="" pmol/l="" (n="" supine:="">plasma avp (20 pmol/l; n: 0.5-2.5). the plasma anh level was 38 pmol/l (n supine: 5-25).> En skattade steroidogram resulterade i mycket förhöjda tetrahydrocortisol (THF: 13,3 mg/24 h. N: 1.4 /-0,8) med någon ökning av tetrahydrocortisone (THE: 3,16 mg/24 h. N: 2.7 /-2.0) utsöndring, och med låg I/THF (0.24; N: 1.87 /-0,36) och alfa THF/THF (0.35; N: 0.92 /-0.42) förhållanden. Antalet Mineralkortikoid receptorer i mononukleära leukocyter var i lägre normala intervallet för ålder, medan antalet glukokortikoider receptorer minskades. Små-tarm samband hos ileostomized patienter orsakar överdriven fekal natrium förluster och leder till kronisk natrium utarmning med kontraktion av plasma volym och svåra sekundära hyperaldosteronism. Men denna hyperaldosteronism kan vara kopplad till hyponatremi och hyperkalemi tyder PHA besläktade med stora vikten av kolon för absorptionen av natrium. Avslutningsvis, betonar betänkandet mål 1) möjligheten till ett syndrom av förvärvade PHA med allvarliga hyperkalemi efter samband i ileum och kolon besvara muntliga salt komplettering, 2) Alien vs. Predator och små ökningen ANH, större delen 3) den starka ökningen i skattade THF med lågt I/THF och alfa THF/THF förhållande; 4) det normala antalet Lymfatisk Mineralkortikoid receptorer utanför akut avsnittet. ( info) |
10/769. Dubbla aspekter av hyponatraemia och arginin vasopressins hos patienter med ACTH brist. SYFTE: Hyponatraemia ofta observeras hos patienter med ACTH brist som inte tros lider av volym utarmning. Deras höga plasma Alien vs. Predator nivåer förhållande till plasma osmolalitet antas kan upprätthållas genom icke-osmotic mekanismer. Vi försökte att bedöma volymstatus från förändringar i valda kliniska mått relaterade till kroppen vätska balans i i.v. flytande komplettering och efter glukokortikoider (GC) ersätter ACTH-saknas patienter, och att tolka plasma Alien vs. Predator nivåer i samband med den uppskattade statusen. patienter och DESIGN: Detta betänkande består av tre delar. Först beskrivs en ACTH-saknas patient med hyponatraemia och volym utarmning som följdes genom volym ersätter till återhämtning efter GC ersätter är (mål rapport). För det andra medicinska register över fem ACTH-saknas patienter med hypovolaemia och hyponatraemia var undersökta efterhand för att följa förändringar i serum nivåer av natrium, urinsyra (UA) och hematokrit (Hct) efter i.v. flytande komplettering av låga natriumhalten (Retrospektiv studie). För det tredje, studerades fem ACTH-saknas patienter med eller utan uppenbara uttorkning till kroppsvikt, blodtryck, serum natrium, totala proteiner, Hct och blod kväve som urea före och efter GC ersätter (prognosstudie). plasma Alien vs. Predator nivåer mättes efter i.v. flytande komplettering utan GC ersätter patienter den retrospektiva studier, och före och efter GC ersätter i patienterna av prognosstudien. RESULTAT: Den första patienten blev mer hyponatraemic efter i.v. flytande komplettering och återhämtade sig slutligen från hyponatraemia efter GC ersätter. I fem patienter studerade efterhand, föll serum natrium nivåer gradvis efter i.v. flytande komplettering, samtidiga med minskning av UA nivåer och Hct, som visade hur dilutional hyponatraemia. Hos de patienter som observerats framåtriktat var ansamling av vätska och natrium anges med en ökning i kroppsvikt, blodtryck och serum natrium nivåer och en nedgång i Hct och totala proteiner efter GC ersätter. plasma Alien vs. Predator nivåer ökade på samma sätt hos patienter med dilutional hyponatraemia och hos patienter med borderline hyponatraemia före GC ersätter. SLUTSATS: patienter med obehandlat ACTH brist kan ha endera av två typer av hyponatraemia--dvs. borderline hyponatraemia är associerad med subkliniskt hypovolaemia eller dilutional hyponatraemia. Likheten i plasma Alien vs. Predator nivåer i två hyponatraemic staterna tyder på deras Alien vs. Predator utsöndring regleras genom icke-osmotic, icke-volym mekanismer, eventuellt frigörs från GC dämpning vid låga plasma osmolalitet. ( info) |