11/1114. Preoperative hypoglykemi, propranolol och Jervell och Lange-Nielsen syndromet. Jervell och Lange-Nielsen syndrom är en autosomal Recessiv drag som kännetecknas av dövhet och EKG ändringar. Dessa ändringar är att förlängning av QT intervall och T-vågen invertering. Behandling kan inbegripa användning av beta-blockers att förhindra utvecklingen av maligna Ventrikulärt arrytmier och plötslig död. Vi rapporterar en patient med detta syndrom, som tog emot propranolol muntligen och som blev hypoglycaemic under preoperative fastevärden perioden före cochlear implantation. ( info) |
12/1114. Insulinoma med hyperproinsulinemia under hypoglykemi och förlust av uttryck av vacuolar-typ H ( )-ATPase (V-ATPase) i tumör vävnad. hypoglykemi med en låg serum immunoreactive insulin (IRI) och serum immunoreactive c-peptid (IRC) nivå hittades i en 74-år gammal hona. Även om ett fastevärden test inducerad hypoglykemi, svaren från IRI och IRC under fastevärden provningen, och resultatet av en glukos tolerans test, glukagon test och sekretin test inte visar förekomst av en insulinoma. serum proinsulin före fastevärden provet var 130,5 pmol/L (N: 3.0-10,0 pmol/L), men denna höga nivå upprätthölls under hela provningen. Snart efter kirurgiska enucleation av tumör ökade patientens glukos i blodet. Postoperatively, hypoglykemiska status löst, och serum proinsulin nivåer återvände till normal (2,8 pmol/L). Histopatologiska undersökningar visade en typisk insulinoma. Immunohistochemical studier av den nyligen utvecklad metoden för vacuolar-typ H (V-ATPase), som ansvarar för försurning av de intracellulära avdelningarna i eukaryota celler, visade att normala holmar färgas positiva, men inte tumör. Denna slutsats anger att insulin-secretory granulat i de insulinoma cellerna fanns i en microenvironment i vilken V-ATPase verksamhet hade gått förlorad. Detta tyder på att den minskad aktiviteten av V-ATPase på endomembrane insulin-secretory partiklarnas viktfördelning i insulinomas kan resultera i förlust av de sura microenvironment och försämrad omställning av proinsulin genom att konvertera enzymer. ( info) |
13/1114. Nesidioblastosis med hyperinsulinemic hypoglykemi hos vuxna: betänkande av två fall. Vi häri rapportera fall av två kvinnor, mellan 34 år och 39 år, respektive befunnits ha hyperinsulinemic hypoglykemi efter lägger fram med en historia av episoder av tillfällig förlust av medvetandet, illamående och svimning. Lokalisering förfaranden genomfördes under misstänkta diagnos av insulinoma, men någon tumör hittades. En bestämd övertoning i insulin koncentration hittades i bukspottkörteln av perkutan transhepatic eller intraoperativ portal venous provtagning i både patienter och en dålig av insulinoma av kroppen, bukspottskörteln gjordes. Under förberedande laparotomy var ingen tumör påtaglig i bukspottkörteln och intraoperativ ultrasonography visade inga låga echoic massa i bukspottkörteln. En distala pancreatectomy uppfördes i både patienter och histopatologiska undersökningen av resected exemplar avslöjade klassificerade liten hyperplasi holme celler. ( info) |
14/1114. Som erkänner konstlad hypoglykemi i inställningen familjen praxis. BAKGRUND: Konstlad hypoglykemi är ett avsiktligt försök att förmå en låg serum glukos nivå med insulin eller muntliga hypoglykemiska ombud. Sulfonylurea-inducerad hypoglykemi är vanligare än incidenter av insulin missbruk, och hypoglykemi som härrör från dessa muntliga agens är biokemiskt oskiljbara från insulinoma. metoder: Vi beskriva ett fall av konstlad hypoglykemi följd av insulin missbruk i en vuxna diabetiker patient, granska väsentliga i glukos homeostas och beskriver diagnostiska tester som tillåter en differentialdiagnos. RESULTAT och slutsatser: Konstlad hypoglykemi är associerat med en högre förekomst av självmord, depression och personlighetsstörningar. Insulin-inducerad hypoglykemi kan upptäckas genom ett insulin-c-peptid-förhållande som är större än 1.0. I avsaknad av bevis om motsatsen, bör insulinoma anses orsaken till hypoglykemi till en annan diagnos är etablerad. Den allmänt dålig prognosen för patienter med konstlad hypoglykemi understryker vikten av tidiga erkännande av konstlad störningar. ( info) |
15/1114. Anesthetic överväganden av två systrar med Beckwith-Wiedemann syndrom. Anesthetic överväganden av 21-mo-gamla och 4-yr-gamla systrar med Beckwith-Wiedemann syndrom under kirurgiska reparation av klyka gommen och minskning av macroglossia är presenteras och diskuteras. Syndromet kännetecknas av exomphalos, macroglossia, gigantism, hypoglykemi i Linda och många andra kliniska funktioner. Syndromet kallas också exomphalos, macroglossia och gigantism (EMG) syndrom. Huvudsakliga problem med anesthetic hantering i detta syndrom är hypoglykemi och macroglossia. Noggrann övervakning av intraoperativ plasma glukos är särskilt viktigt att förhindra neurologiska och sviter av okänd hypoglykemi. det förväntas att airway management skulle vara invecklad genom macroglossia, vilket kan orsaka svåra väska/mask ventilation och endotracheal intubation efter induktion av anestesi och muskel förlamning, så förberedelserna för airway svårigheter (t.ex. vaken vocal cord kontroll) bör beaktas innan induktion. En nasopharyngeal luftvägarna är användbart på att avlasta postoperativa airway obstruktion. ( info) |
16/1114. Noninsulinoma pancreatogenous hypoglykemi: en roman syndrom av hyperinsulinemic hypoglykemi hos vuxna oberoende av mutationer i Kir6.2 och SUR1 gener. Hos vuxna är endogena hyperinsulinemic hypoglykemi nästan undantagslöst på grund av att insulinoma. Hos dessa patienter med insulinoma neuroglycopenic episoder uteslutande efter måltid intag och negativa 72-h fastan är ytterst sällsynta. Vi beskriver fem vuxna med neuroglycopenic episoder från hyperinsulinemic hypoglykemi inom 4 h måltid intag och negativa 72-h fastan. Var och en hade negativa transabdominal ultrasonography, spiral beräknas tomographic skanning och celiac axel angiografi av bukspottkörteln. Alla visade dock positiva selektiv kranskärlens kalcium stimulering tester vägledande av bukspottskörteln beta-cell hyperfunction. Vid bukspottskörteln prospektering upptäcktes ingen insulinoma av intraoperativ ultrasonography och komplett mobilisering och palpation av bukspottkörteln. Dessutom visade den resected pancreata holme leverhypertrofi och nesidioblastosis, men ingen insulinoma. Ingen bestämd sjukdomsframkallande mutation identifierades i Kir6.2 och SUR1 gener som kodar underavdelningarna ansvarar för glukos-inducerad insulin utsöndring bukspottskörteln ATP-känsliga kalium kanalen. Fyra patienter som genomgick övertoning guidad partiell pancreatectomy har varit fri från hypoglykemiska symtom för upp till 3 års uppföljning, den andra, som genomgick en begränsad distala pancreatectomy, har haft korta återkommande symtom. Unik klinisk funktioner och svar på dynamisk testning i dessa vuxna med hyperinsulinemic hypoglykemi i avsaknad av insulinoma kan utgöra en ny syndrom av postprandial hypoglykemi från diffusa beta-cell hyperfunction. ( info) |
17/1114. lever- och pulmonell metastaser från en teorier hemangiopericytoma och svår hypoglykemi på grund av att onormala utsöndring av insulin-like growth factor: en fallbeskrivning. En 42-årig kvinna var på sjukhus för allvarliga hypoglykemiska koma. Hon hade en omfattande lever metastasering och flera små lunga metastaser från en teorier hemangiopericytoma ursprungligen drivs på 11 år tidigare. Höga nivåerna i blodet av en onormal form av insulin-like growth factor typ 2 (IGF II) är associerade med låga nivåer av insulin, tillväxthormon, IGF I och IGF BP3 observerades. Efter kirurgiska samband av lever och pulmonell metastaser serum glukos nivåer och hormonella avvikelser återvände till normal. ( info) |
18/1114. Hyperinsulinaemic hypoglykemi är associerad med ihållande hyperammonaemia. Två fall av hyperinsulinaemic hypoglykemi är associerad med långlivade hyperammonaemia i icke-närstående spädbarn 7 dagar och 4 månaders ålder rapporteras. ammoniak i blodet var 100-300 micromol/l (normalvärden<40 micromol/l). the hyperammonaemia was asymptomatic and not associated with any of the abnormalities of amino acids or organic acids observed in urea cycle enzyme defects. orotic aciduria was normal. the hyperammonaemia was not influenced by the levels of blood glucose nor by subtotal pancreatectomy. on admission blood glucose was ca. 1.2 mmol/l (21.6 mg/dl) corresponding to blood insulin levels of 35 and 22 mu/l respectively in both infants. continuous intravenous glucose perfusion was necessary to prevent hypoglycaemia. furthermore 2-oxoglutaric acid in urine was increased in the second infant to 3.15 mg/mg creatinine (normal 0.41 /-0.12). this may point to mutations in the glutamate dehydrogenase gene. conclusion: 2-oxoglutaric aciduria may be an important clue to the diagnose in this syndrome. micromol/l).="" the="" hyperammonaemia="" was="" asymptomatic="" and="" not="" associated="" with="" any="" of="" the="" abnormalities="" of="" amino="" acids="" or="" organic="" acids="" observed="" in="" urea="" cycle="" enzyme="" defects.="" orotic="" aciduria="" was="" normal.="" the="" hyperammonaemia="" was="" not="" influenced="" by="" the="" levels="" of="" blood="" glucose="" nor="" by="" subtotal="" pancreatectomy.="" on="" admission="" blood="" glucose="" was="" ca.="" 1.2="" mmol/l="" (21.6="" mg/dl)="" corresponding="" to="" blood="" insulin="" levels="" of="" 35="" and="" 22="" mu/l="" respectively="" in="" both="" infants.="" continuous="" intravenous="" glucose="" perfusion="" was="" necessary="" to="" prevent="" hypoglycaemia.="" furthermore="" 2-oxoglutaric="" acid="" in="" urine="" was="" increased="" in="" the="" second="" infant="" to="" 3.15="" mg/mg="" creatinine="" (normal="" 0.41 /-0.12).="" this="" may="" point="" to="" mutations="" in="" the="" glutamate="" dehydrogenase="" gene.="" conclusion:="" 2-oxoglutaric="" aciduria="" may="" be="" an="" important="" clue="" to="" the="" diagnose="" in="" this=""> ( info) |
19/1114. hypoglykemi framkallas genom interaktion mellan clarithromycin och disopyramide. En 59-årig man som tar emot det hämodialys var på sjukhus på grund av att allvarliga hypoglykemiska angrepp. Patienten hade behandlats med disopyramide (50 mg/dag) på grund av paroxysmala förmaksflimmer. hypoglykemi inträffade efter med clarithromycin (CAM, 600 mg/dygn), en Makrolid antibiotikum. serum disopyramide koncentration nått 8.0 mikrogram/ml (23,6 microM) i närvaro av CAM, medan det var 1,5 mikrogram/ml före tillsats av CAM. Ett 75 g muntliga glukos tolerans test och dagliga profiler av blod glukos värde visade att glukos i blodet var betydligt lägre i närvaro av CAM och disopyramide jämfört med att i avsaknad av dessa droger. Indexet Turner i närvaro av CAM och disopyramide var betydligt högre än att i avsaknad av dessa droger, vilket tyder på att en toxisk koncentration av disopyramide förbättras insulin utsöndring, som leder till induktion av hypoglykemiska attacker, där CAM hämmande effekter på de lever chytochrome P-450 kan engageras. QT och QTc intervall förlängdes i närvaro av CAM och disopyramide, men torsades de punkter har inte konstaterats i denna patient som tar emot det nicorandil (15 mg/dag). Alltså, det bör beaktas att livshotande hypoglykemi kan bli följden av samspelet mellan clarithromycin och disopyramide. ( info) |
20/1114. Utvärdering av serummarkörer av neurologiska skador efter svår hypoglykemi hos vuxna med insulin-behandlas diabetes mellitus. BAKGRUND: Bland-specifikt Enolas (NSE) och protein s-100 (S-100) kan användas som markörer av akuta neurologiska skador i människor med neurologiska sjukdomar. METOD: för att utvärdera användningen efter ett enda avsnitt av svår hypoglykemi (definierat som en episod som kräver externa bistånd för stöd till återhämtning), serum koncentrationerna av NSE och S-100 mättes efter hypoglykemi som inte hade vållat bestående neurologiska handikapp i 16 patienter med insulin-behandlas diabetes (de "hypo" ämnena) och i tre diabetiker patienter som dog efter svår hypoglykemi. serum protein mättes även i 10 ämnen med insulin-behandlas diabetes som inte hade upplevt ett avsnitt av svår hypoglykemi inom föregående år ("kontroll"-ämnen). RESULTAT: Inga skillnader i serum koncentrationerna av NSE och S-100 observerades mellan "kontroll" och "hypo" ämnen på 36 timmar eller sju dagar efter avsnitt av svår hypoglykemi (p > 0,05). Men i två av de tre frågor som dog efter hypoglykemi, var serum koncentrationer av markörerna markant högre. SLUTSATSER: Neuronal skada som inträffar under svår hypoglykemi som inte är associerad med långlivade neurologiska underskottet är otillräcklig för att provocera höjd av dessa serummarkörer. Mätning av serum NSE och S-100 kan dock ha en prognostiska roll vid utvärdering av kliniska resultat efter svår hypoglykemi som sammanhänger med neurologiska skador. ( info) |