1/29. Intradural förättrats ryggmärg komprimering från ACTH-secreting pituitary ca. Pituitary Carcinom är ovanliga och intradural förättrats sprids till ryggen fortfarande är sällsynta. Vi beskriver en 27 - årig man med förättrats ryggmärg komprimering från en adrenokortikotropt hormon (ACTH) cell-pituitary ca, 16 år efter den första presentationen. Han hade tre tidigare resections av pituitary tumörer och postoperativ strålbehandling. Intradural, extramedullary ryggmärg metastaser orsakar bröst- och ländrygg sladden komprimering har strukits, med neurologiska förbättring. Spinal metastaser i pituitary ca är ovanliga, men aggressiv kirurgisk samband av spinal metastaser ger god symtomatisk befrielse. ( info) |
2/29. Långsiktiga resultat av gamma kniv kirurgi för produktion av tillväxthormon pituitary Adenom: är sjukdomen svårt att bota? OBJECT: The författare genomfört en undersökning för att fastställa de långsiktiga resultaten av gamma knife kirurgi för resterande eller återkommande tillväxt hormine (GH)-producerar pituitary adenomas och att jämföra resultaten med dem efter behandling av andra pituitary adenomas. metoder: Serien bestod av 67 patienter. Medelvärdet tumor diameter var 19,2 mm och volymen var 5,4 cm3. Den genomsnittliga maximala dosen var 35,3 Gy och den genomsnittliga marginal dosen var 18,9 Gy. Genomsnittlig uppföljning varaktighet var 63,3 månader (intervallet 13-142 månader). Tumor var resolutionen 2%, svar skattesats 68,3 procent och kontroll som 100%. Tillväxthormon normalisering (GH< 1.0="" ng/ml)="" was="" found="" in="" 4.8%,="" nearly="" normal="">< 2.0="" ng/ml)="" in="" 11.9%,="" significantly="" decreased="">< 5.0="" ng/ml)="" in="" 23.8%,="" decreased="" in="" 21.4%,="" unchanged="" in="" 21.4%,="" and="" increased="" in="" 16.7%.="" serum="" insulin-like="" growth="" factor="" (igf)-1="" was="" significantly="" decreased="" (igf-1="">< 400 ng/ml) in 40.7%, decreased in 29.6%, unchanged in 18.5%, and increased in 11.1%, which was almost parallel to the gh changes. conclusions: gamma knife surgery was effective and safe for the control of tumors; however, normalization of gh and igf-1 secretion was difficult to achieve in cases with large tumors and low-dose radiation. gamma knife radiosurgery is thus indicated for small tumors after surgery or medication therapy when a relatively high-dose radiation is required. 400="" ng/ml)="" in="" 40.7%,="" decreased="" in="" 29.6%,="" unchanged="" in="" 18.5%,="" and="" increased="" in="" 11.1%,="" which="" was="" almost="" parallel="" to="" the="" gh="" changes.="" conclusions:="" gamma="" knife="" surgery="" was="" effective="" and="" safe="" for="" the="" control="" of="" tumors;="" however,="" normalization="" of="" gh="" and="" igf-1="" secretion="" was="" difficult="" to="" achieve="" in="" cases="" with="" large="" tumors="" and="" low-dose="" radiation.="" gamma="" knife="" radiosurgery="" is="" thus="" indicated="" for="" small="" tumors="" after="" surgery="" or="" medication="" therapy="" when="" a="" relatively="" high-dose="" radiation="" is=""> ( info) |
3/29. Macronodular adrenocorticolytic hyperplasi i en postmenopausal kvinna. Detta mål betänkande beskriver diagnos av Cushing syndrom beror på macronodular adrenal hyperplasi i en äldre kvinna som visas med trötthet, muskel svaghet och ödem och de senaste överdrivna stötskador. Långvarig sjukdom och komorbiditet uteslutet adrenalectomy. Trots behandling med metyrapone och diuretics dog patienten efter två månader sjukhusvård. Postmortal undersökning visade overexpression av luteinising hormon (lh) receptorer i adrenal körtlar, vilket tyder på att postmenopausal ökningen av lh kan ha en roll i adrenal hyperplasi och hypercortisolism. ( info) |
4/29. Kliniska manifestationer och hormonella profil av två kvinnor med Cushing sjukdom och mild brist i 21-hydroxylase. Utveckling av Cushing sjukdom bland patienter med brist på 21-hydroxylase har inte observerats hittills. De kliniska manifestationer och denna exceptionella associering hormonella profil beskrivs häri genom studier av två fall. Först ut var en 39-yr-gammal kvinna som hade genomgått icke-botande transsphenoidal kirurgi för en beroende av hypofysen Cushing syndrom 12 år innan. Hon visade hypertoni, centrala fetma, allvarliga hirsutism, alopecia och hyperpigmentation. Skattade utsöndring av kortisol var normala, men ACTH var mycket hög och hormonella dynamiska studier (kortisol dygnsrytmen rytm, insulin-inducerad hypoglykemi och dexametason undertryckande tester) visade de kvalitativa störningar som karakteriserar Cushing sjukdom. serum koncentrationer av androstenedione, fritt testosteron och 17-hydroxyprogesterone höjdes tydligt. Ny granskning gjordes av vävnadsprover från tidigare kirurgi bekräftade förekomsten av en ACTH-producerande pituitary Adenom. CYP21 gen analysen fann splicing 655 G mutationen vid intron 2 och V281L mutation i exon 7. det andra fallet var en 21 år gammal kvinna som har diagnostiserats med hypofysen ACTH-beroende Cushing syndrom enligt entydig kliniska och resultat av laboratorieundersökningar. Dock hirsutism var särskilt allvarlig och både serum androgener och 17-hydroxyprogesterone var förhöjd. Patienten var heterozygote för en stor omställning av CYP21 gen. I dessa fall fastställdes Cushing syndrom kliniska och biokemiska uttryck genom de olika allvarlighetsgrad av 21-hydroxylase brister och adrenal hjärnbarken efterföljande återstående förmåga att syntetisera kortisol. ( info) |
5/29. Effekten av cabergoline behandling på Cushing sjukdom orsakad av avvikande adrenocorticotropin-secreting macroadenoma. Förevarande fall innebär en 47-yr-gammal kvinna med Cushing sjukdom på grund av att pituitary macroadenoma. Patienten hade lidit av högt blodtryck och fetma för två år. Hennes serum kortisol var måttligt förhöjda under observationsperioden, och dexametason misslyckades att undertrycka kortisol utsöndring. plasma ACTH nivåer var märkbart höga (> 100 pg/ml) och svarade inte på CRH provokation. Gel filtrering analys av patientens blodplasma upptäckt förekomsten av stora ACTH molekyler, som elueras med en topp på giltig 1-39 ACTH. Hjärnskålen magnetic resonance imaging (MRI) visade en 3 cm pituitary tumor ockuperar sellar region och rätt cavernous sinus med diffusa förbättring av gadolinium. Den pituitary massan togs bort av transsphenoidal kirurgi och identifierades sjukligt som kompatibel till ACTH-producerande pituitary Adenom av Immunohistokemi. RT-PCR-analys av totala cellulära rna extraheras från den resected Adenom visade en relativt hög uttryck nivå av dopamin D2-receptorn (D2R) mRNA. En lång-agera D2R agonist, cabergoline (0,25 till 0,5 mg/vecka), var därför administreras för kvarleva Adenom, som gradvis har minskat ACTH nivåer i 90 dagar. Dessutom uppvisade hjärnskålen MRI krympning av pituitary massa som rest efter en 6-månaders behandling med cabergoline. Detta fall visar effektiviteten hos cabergoline att behandla Cushing sjukdom orsakad av pituitary macroadenoma secreting avvikande ACTH molekyler. ( info) |
6/29. Ectopic adrenokortikotropiskt hormon hypersecretion på grund av att en primär pulmonell paraganglioma. MÅL: Att presentera ett sällsynta fall av primära paraganglioma i lungan, vilket orsakade syndrom av ectopic adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) hypersecretion. metoder: De kliniska, biokemiska och bildframställning konstateranden i det här fallet beskrivs, och de pathologic funktionerna resected tumor vävnad är avbildas. Dessutom granskas den närstående litteraturen om paragangliomas. RESULTS: I en 39-årig kvinna med högt blodtryck, vikt vinst och lätta stötskador, Laboratoriestudier visade hypercortisolemia, hög plasma ACTH nivåer och undertryckande av kortisol genom hög DOS dexametason. En indium-märkt octreotide hela kroppen genomsökning avslöjas en tumor i vänstra nedre lung fältet. Thoracoscopic wedge samband av pulmonell massa utfördes. Postoperativa mikroskopiska undersökningsresultat och immunohistochemical fläckar visade Bon rundade och polyhedral celler och S-100 protein-positiva sustentacular (stödjande) celler, produk-slutsats: detta ovanliga fall av Cushing syndrom var hänförliga till en ACTH-secreting primär pulmonell paraganglioma. ( info) |
7/29. graviditet i Cushing sjukdom strax efter behandling av gamma-kniv radiosurgery. Gamma-kniv radiosurgery (GKR) betraktas som en möjlig behandling för patienter drabbats av utan framgång kirurgiska behandlade pituitary Adenom eller inte lämpar sig för kirurgi. Nackdelarna med den här tekniken verkar vara hur lång tid till uppkomsten av eftergift, som är känd för att vara minst 6 månader och de möjliga skadeverkningarna. Vi rapportera här ett fall av en kvinnlig patient som 13-yr-gamla Cushing sjukdom (cd) på grund av att ACTH-secreting pituitary Adenom. Patienten hade en återupptagen ACTH-beroende hypercortisolism efter fullständig kliniska eftergift erhålls genom en transsphenoidal kirurgi, vid en ålder av 18, och en andra transsphenoidal kirurgi utfördes. I april 1999, cd andra återkommande har diagnostiserats och patienten genomgick GKR på en liten pituitary massa, på vänster sida av sella. I juni 1999 amenorré verkade, och i augusti 1999 graviditet inträffade. Men under graviditeten var aktiviteten sjukdomen fortfarande hög, den åkomman tillväxt var normala och i februari 2000 en normal manlig spädbarn levererades. Barnet och mamman visade inte biokemiska tecken eller kliniska symtom på hypo- eller hypercortisolism. Detta fall är intressant, eftersom GKR utövade en mycket snabb effekt och visade vara säker även om utförs strax före graviditet. Dessutom, trots aktiviteten fortfarande hög sjukdomen graviditeten hade en normal kurs och åkomman hade inte eventuella avvikelser som kortisol utsöndring. ( info) |
| kraniofaryngiom är en gemensam sellar regionen tumor förekommer hos barn. det visar vanligtvis som endokrinologisk underskott som kort resning, försenad pubertet och fetma. patienter med craniopharyngioma ofta närvarande med visuella underskott och vattenskalle. Författarna presenterar fallet med ett barn som presenteras med korta resning och kliniska bevis på Cushing sjukdom (cd) är associerade med en suprasellar tumor. Patienten genomgick införandet av en Ommaya behållare i den tumor cystic del. Hög adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) nivåer bevisades inom den potatiscystnematod vätska och i serumet. Efter lämplig dekomprimering av tumor genomgick patienten totala samband. Tumor patologi var förenlig med en adamantinomatous craniopharyngioma och immunohistochemical studier kunnat visa färgning för ACTH. Panhypopituitarism utvecklade postoperatively med patienten och han fått hormonbehandling substitution med slutliga tillräcklig längd och normala-hög vikt. Neurokirurgiska konsekvenserna av cd tillsammans med en eventuell mekanism för denna patient presentationen beskrivs i detalj på grundval av den relevanta litteraturen. ( info) |
9/29. Periodiska utsöndring av adrenocorticotropin hos en patient med Cushing sjukdom visar sig under graviditeten. Vi rapportera fallet med 19-årig kvinna med cykliska Cushing sjukdom, i vilka plasma adrenocorticotropin (ACTH) var utsöndras med jämna mellanrum efter hennes första graviditet. Sedan den 33: e veckan av graviditeten blev högt blodtryck och proteinuria kliniskt anmärkningsvärt. Hon gav normala födseln på 36: e veckan av graviditeten, men hon fortsatte att vinna kroppsvikt även efter leverans och utvecklat typiska Cushingoid funktioner. Hennes ACTH sekretion saknade normala dagliga svängningar men uppvisade periodiska förändringar under 1 års observation, visar 119 pg/ml, 34,6 pg/ml och 115 pg/ml 4: e, 7: e och 13 månader efter leverans. plasma ACTH nivåer ökades med kortikotropin frigöra hormonet och metyrapone, medan låga stråldoser dexametason undertryckta kortisol utsöndring. Gel filtrering analys av patientens blodplasma upptäcktes stora ACTH molekyler som elueras med en topp på giltig 1-39 ACTH. Hjärnskålen magnetic resonance imaging visade en 1 cm pituitary massa i höger cavernous sinus. Den pituitary tumor togs bort av transsphenoidal kirurgi på 13: e månaden efter leveransen och var sjukligt förenlig med ACTH-producerande pituitary Adenom genom immunohistokemi. Detta fall innefattar kliniskt sällsynta delmängder av Cushing syndrom visar periodiska ACTH sekretion och avvikande ACTH molekyler. ( info) |
10/29. Pseudotumor cerebri hos patienter med Cushing sjukdom. MÅL: Att diskutera manifestation av pseudotumor cerebri under korrigera hypercortisolism av Cushing sjukdom. metoder: Vi beskriva de kliniska, biokemiska och neuro-ophthalmologic slutsatserna i en patient som pseudotumor cerebri utvecklats under korrigering av hypercortisolism av Cushing sjukdom. Dessutom kan vi se över förhållandet mellan pseudotumor cerebri och Cushing sjukdom i litteraturen. RESULTS: En 44-årig kvinna med Cushing sjukdom genomgick totala adrenalectomy efter två misslyckade transsphenoidal operationer. Hon utvecklade daglig huvudvärk 2 veckor postoperatively samtidigt som de tar 60 mg hydrocortisone dagligen. Hon märkte en visuell floater 8 veckor postoperatively och en snabb ophthalmologic utvärdering visade papilledema. Vi diagnostiseras pseudotumor cerebri på symtom och tecken på intrakraniell hypertoni, utmärker rön på neuroimaging och ryggmärgsvätskan analys och ett väsentligt ökad ryggmärgsvätskan tryck. Efter 8 veckor av behandling med furosemid, huvudvärk och papilledema lösning, och patienten har kunnat minska sin dos av hydrocortisone 30 mg dagligen. Pseudotumor cerebri har associerats med adrenocorticolytic otillräckligheten och gluko-corticoid återkallande och kan leda till förlust av vision. En litteratur översyn visade 6 tidigare patienter som pseudotumor cerebri utvecklat i samarbete med Cushing sjukdom. I alla men ett fall manifesteras pseudotumor cerebri 2-4 veckor efter behandling av hypercortisolism eller upphörande av hydrocortisone ersättare. SLUTSATS: Visar sig intrakraniell hypertoni såsom huvudvärk uppträder i en nyligen återtagits från exogena eller endogen Kortikosteroider patienten bör uppmana övervägande av förekomsten av pseudotumor cerebri. ( info) |