11/13. vakuum-stödda stängningen behandling kompliceras av Anasarka. vakuum-stödda stängningen systemet har visat sig vara effektiv och säker behandling av sår datatyper. I detta fall betänkande presenterar vi en ovanlig komplikation av Anasarka på grund av att hypoalbuminemia, som utvecklats under vakuum-stödda stängningen behandling. Patienten var känt att lida av kliniskt stabila congestive hjärtsvikt och hade inte tidigare hypoalbuminemia. Vi betona behovet av noggrann övervakning av elektrolyter och proteiner i komprometterad patienter som har märkt såret dränering när de behandlas med en negativ-tryck apparater. ( info) |
12/13. Smärtfri massiva ascites, och hypoalbuminemia som de stora manifestationer av systemisk lupus erythematosus. systemisk lupus erythematosus (SLE) är ofta associerat med ascites, men sällan utan proteinuria. Vi rapporterar en 10-årig flicka med distended, icke-anbud buk med förskjutning matthet och ingen pitting ödem i lägre benen före införsel. Facial utslag hade dykt upp 1-2 veckor före införsel och blev mer framträdande 3 dagar före införsel. Hypoalbuminemia med hypertriglycemia (men ingen proteinuria eller diarré) upptäcktes. Antinuclear antikroppar titer var 1:2560 (fläckig typ) och program-double-stranded dna 1:160. Bukfetma eko visade ingen cirros förändring eller venous obstruktion. Bröstet röntgen och electrocardiogram visade ingen cardiomegaly eller perikardvätska effusion. serum prealbumin var låg upptagande dag 5, men provningarna som leverfunktionen låg inom normala. Vi dra slutsatsen att hypoalbuminemia i SLE utan nefrit kan vara sekundära kröslymfknutor Vaskulär läckage. SLE kan ge första manifestation av smärtfritt massiva ascites. Försiktiga utnyttjandet av historia med bröstkorgen, electrocardiogram, hjärt- och buken eko, skattade analys och serum prealbumin är användbart i beslutsfattandet samtidigt bedömningen av sådana patienter. ( info) |
| Vi rapporterar en kaukasiska pojke av italienska härkomst med medfödd nefrotiskt syndrom av finska typen (NPHS1, CNF, MIM 256300) som utvecklat återkommande proteinuria och hypoalbuminemia den sjunde postoperativa dagen efter levande relaterade njurlymfknutor transplantation från hans farmor faster. Allograft biopsi var normala utom för effacement av podocyte mul processer på elektronmikroskopi. Han behandlades genom utbyte av mycophenolate mofetil med cyklofosfamid under 12 veckor, utöver cyclosporine, prednisone och daclizumab. Hans proteinuria lösas snabbt efter inledandet av cyklofosfamid behandling, och han förblir i eftergift 4 år efter att ha mottagit sin transplantation. Hans modersmål och allograft njurar utvärderades för nephrin uttryck genom immunohistokemi, dna-analys för NPHS1 mutation, serum för förekomst av auto-antikroppar mot nephrin av både enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) och fetala glomeruli immunofluorescens haltbestämning och serum för glomerular permeabilitet albumin (Palb) verksamhet med en funktionell in vitro assay för Palb. Nephrin uttryck var helt frånvarande i den ursprungliga njure, medan den har minskat i de allograft jämfört med normala. dna-analys av den NPHS1 genen avslöjade mutationer 3248G > T och 3250delG i exon 24, orsakar G1083V och 1084Vfs, respektive ärvt från sin far och 3478C > T i exon 27, som leder till R1160X, ärvt från sin mor. serum var negativ för auto-antikroppar mot nephrin. Intressant nog ökade aktiviteten Palb vid tidpunkten för återkommande proteinuria efter transplantation (Palb 0.73 /-0.10) och förblev förhöjda när nytt mer än 3 år senare (Palb 0.54 /-0.09). Detta är den första rapporten av den ökade Palb verksamhet i återkommande proteinuria efter transplantation i NPHS1. Vi spekulerar rollen för ökad Palb aktivitet i återkommande proteinuria efter transplantation i NPHS1. ( info) |