71/1102. Détection échographique d'hypertrophie périphérique diffuse de nerf dans demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy. Demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy est une maladie autoimmune caractérisée par demyelination et remyelination récurrents avec l'épaississement résultant des nerfs périphériques. Nous rapportons un cas dans lequel l'échographie était instrumentale en démontrant l'hypertrophie périphérique diffuse de nerf. Sur l'échographie, les deux plexuses brachiales se sont avérés diffusément hypertrophiques et hypoechoic. Des résultats semblables ont été notés pour les nerfs médians, sciatiques, et fémoraux. Les résultats de plexus brachiale ont été confirmés par MRI. ( info) |
72/1102. hypertrophie neurale dans l'estomac de carcinome. On a fortuit observé l'hypertrophie neurale avec les cellules de schwann hyperplastic dans le mur de l'estomac avec le hyperplasia de cellules d'enterochromaffin à l'histologie dans le spécimen de gastrectomy d'un homme de 43 ans avec l'estomac de carcinome qui avait présenté avec douleur abdominale supérieure d'une durée d'an. Le patient n'a eu aucune chirurgie ou évidence abdominale précédente de pathologie obstructive gastro-intestinale. La signification de cette hypertrophie neurale n'est pas connue. ( info) |
73/1102. hypertrophie Vulvar avec le lymphedema. Un mimicker d'angiomyxoma agressif. Nous rapportons le cas d'un femme de quadriplegic de 43 ans avec l'agrandissement vulvar bilatéral. L'impression clinique était hypertrophie labiale, mais les dispositifs microscopiques ont imité l'angiomyxoma agressif en raison de l'endroit, la prolifération hypocellular des cellules fibroblastiques dans un stroma de l'oedème-myxoid, et les navires avec le dépôt périvasculaire de collagène, qui a simulé les navires à parois épaisses de l'angiomyxoma agressif. Puisque la lésion a manqué de véritables navires à parois épaisses et a contenu le lymphatics tortueux ectatic, l'interprétation pathologique était lymphedema. Cette lésion vulvar devrait être identifiée pour empêcher le diagnostic erroné de l'angiomyxoma agressif. ( info) |
74/1102. hypertrophie congénitale des plis latéraux d'ongle du hallux : dispositifs et suivi cliniques de sept cas. L'hypertrophie congénitale des plis d'ongle du hallux décrit une anomalie des tissus mous periungual du grand orteil caractérisé par l'hypertrophie du pli d'ongle qui couvre partiellement le plat d'ongle et est fréquemment associé à l'inflammation et à la douleur dues à un ongle ingrowing. Nous décrivons l'image clinique et le suivi de sept patients présentant cette anomalie. Dans trois patients l'orteil affecté a montré une lèvre asymptomatique, en forme de dôme, hypertrophique qui a partiellement couvert le plat d'ongle. Quatre patients ont eu les changements inflammatoires aigus dus à l'ingrowth d'ongle d'orteil, avec le gonflement et le rougissement considérables de la lèvre hypertrophique qui était douloureuse sur la pression. Le traitement topique avec des stéroïdes était utile pour réduire l'inflammation et la remise persistante produite dans deux patients. Le suivi a montré une disparition spontanée du pli hypertrophique d'ongle dans un des sept patients. Dans deux patients la lèvre hypertrophique a partiellement régressé, mais est restée clairement évidente, alors que dans deux patients elle restait sans changement. Dans deux patients la correction chirurgicale de l'anomalie douce de tissu était due nécessaire à l'ingrowth douloureux d'ongle insensible au traitement topique. ( info) |
75/1102. Bullosa de liaison d'épidermolyse avec la sténose pylorique présentant avec des résultats à microscope électronique suggestifs du simplex de bullosa d'épidermolyse. Nous présentons une fille infantile qui était née avec le bullosa pylorique de sténose et d'épidermolyse (eb). La microscopie électronique d'un spécimen de biopsie de peau a montré des résultats suggestifs du simplex d'eb, mais la cartographie d'immunofluorescence (SI) du même spécimen a établi le diagnostic de l'eb de liaison. Puisque les résultats de microscopie électronique peuvent parfois être fallacieux, un patient d'eb présentant des résultats de sténose pylorique et de microscopie électronique suggestifs du simplex d'eb devrait faire examiner un spécimen de biopsie par l'immunofluorescence traçant, qui peut confirmer que le patient a en fait l'eb de liaison. ( info) |
76/1102. Thérapie combinée de corticostéroïde et d'azathioprine dans le pachymeningitis crânien hypertrophique. Le pachymeningitis crânien hypertrophique (HCP) est une maladie inflammatoire rare d'origine inconnue dans laquelle on observe fréquemment la répétition malgré la réponse initiale à la thérapie stéroïde. Trois patients, 1 homme et 2 femmes, âgés 63, 66, et 67 ans, avec le mal de tête insurmontable grave ont été évalués par brain MRI. Tous les patients ont été au commencement donnés le prednisolone (60 mg/jour, oraux) ou le dexamethasone (20 mg/jour, i.v.), et suivis (au moins de thérapie à long terme d'azathioprine de 1 an). Tous les patients ont été évalués par des essais en laboratoire de suivi et étude du cerveau MRI, et ont fini la période de deux ans de suivi. Des symptômes comprenant le mal de tête ont été au commencement améliorés avec la thérapie de corticostéroïde, mais les patients sont devenus stéroïde-dépendants. L'administration d'azathioprine dans ces patients stéroïde-dépendants a permis le cessation complet du corticostéroïde et a mené au rétablissement clinique et radiologique. En conclusion, l'administration initiale de corticostéroïde de haut-dose suivie de thérapie à long terme d'azathioprine peut être le traitement idéal de HCP actuellement. ( info) |
77/1102. Pachymeningitis hypertrophique idiopathique : un rapport de deux patients et examen de la littérature. BUT : Nous rapportons le traitement et le suivi, y compris MRI, de deux patients avec le pachymeningitis hypertrophique idiopathique et passons en revue la littérature d'anglais, avec l'accent sur la gestion et les résultats dans ce désordre rare. MÉTHODES ET MATÉRIAUX : Les dossiers de deux patients ont été passés en revue, avec l'histopathologie et la formation image appropriées (MRI). Le premier patient a été suivi pour seize années (le cours postopératoire le plus longtemps MRI-documenté rapporté pour cette condition) et la deuxième pendant deux années. La littérature d'anglais a été passée en revue, y compris un résumé de tous les patients rapportés qui ont été suivis avec la formation image de MRI ou de CT. RÉSULTATS : En dépit de la recherche étendue, aucune étiologie fondamentale n'a été déterminée dans l'un ou l'autre patient. Les études histopathologiques ont indiqué un dural inflammatoire chronique infiltrent dans les deux patients, avec les granulomes dans le premier mais avec pas le deuxième patient. Le premier patient a subi la chirurgie deux fois et est resté stable pendant seize années, en dépit des déficits neurologiques persistants. Le deuxième patient a été contrôlé avec le dexamethasone après une biopsie chirurgicale, et la résolution complète expérimentée de tous les déficits et anomalies neurologiques vus avec MRI. CONCLUSIONS : Bien que la chirurgie prompte et étendue ait été recommandée pour cette condition, les résultats de notre deuxième patient indiquent que la remise complète peut être réalisée dans quelques patients présentant la biopsie et la thérapie de stéroïde. Ceci soutient également la vue que les mécanismes autoimmuns sont à la base du pachymeningitis hypertrophique idiopathique. Le premier patient illustre que les laminectomies étendus peuvent être une option thérapeutique efficace mais le malaise chronique peut résulter. Si la chirurgie étendue doit être exécutée, laminoplasty devrait être fait en raison du potentiel pour la douleur réduite et la stabilité spinale à long terme améliorée. ( info) |
78/1102. Dysplasie perineurial hypertrophique dans les neuropathies périphériques multifocaux et généralisés. Deux cas sont décrits, un avec une neuropathie multifocale crânienne et de membre de début adulte liée à la neuropathie optique, et l'autre avec une neuropathie demyelinating diffuse sont caractérisés par la cataracte congénitale, le retardement mental et la parésie inférieure progressive de membre avec un début dans l'enfance. La recherche étendue dans toutes les deux n'a pas établi la causation. Aucun antécédent familial de désordre semblable n'a été obtenu en l'un ou l'autre cas. biopsie de nerf dans les deux anomalies perineurial semblables montrées, l'endoneurium compartimenté par les cellules perineurial hypertrophiques qui ont montré les dispositifs dysplastic. Les aspects ressemblent à ceux décrits dans un cas précédemment rapporté de la neuropathie multifocale et représentent probablement une réponse peu commune mais non spécifique à une neuropathie périphérique. ( info) |
79/1102. Myorhythmia de membre en association avec l'hypertrophie de l'olive inférieure : rapport de deux cas. Nous rendons compte de 2 patients qui ont inhabituellement développé le myorhythmia d'isolement de membre en association avec l'hypertrophie olive inférieure (IOH) après une course aiguë dans la tige de cerveau. Un tremblement lent a présenté dans les membres supérieurs proximaux principalement quand au repos. Il a été aggravé par les bras tendus et par les mouvements actifs de main. L'electromyogram extérieur (EMG) a enregistré des activités simultanées au-dessus des muscles d'agoniste et d'antagoniste avec un taux de 3.5 hertz et de 2.5 hertz dans 2 patients respectivement. Dans le premier patient, le myorhythmia bilatéral de membre a présenté 12 mois après la course de tige de cerveau, et les deux olives inférieures étaient hypertrophiques. Dans le deuxième patient, le myorhythmia unilatéral de membre s'est développé dans la main gauche pendant 7 mois après bonne hémorragie de pontine, et seulement la bonne olive inférieure était hypertrophique. Ces résultats indiquent que le myorhythmia de membre débutant après insulte de tige de cerveau anatomiquement et temporellement est lié à l'hypertrophie de l'olive inférieure contralatérale. Basé sur nos 2 patients et cas précédemment rapportés, nous proposons qu'un rapport causal possible existe entre le myorhythmia de membre et l'IOH contralatéral, bien que ses mécanismes pathophysiologiques restent à établir. Nous proposons que, semblable au myorhythmia myoclonus et d'isolement palatal de membre soit dans l'éventail clinique d'IOH. ( info) |
80/1102. Pachymeningitis chronique hypertrophique comme processus immunisé localisé dans la région craniocervical. Le pachymeningitis chronique hypertrophique (HCP) est un désordre rare qui cause l'épaississement intra-crânien ou spinal du mater de dura. Ce rapport décrit un patient avec HCP progressif dans la région craniocervical liée aux signes de la maladie rhumatismale. Un shunt ventriculaire-atrial a dû être inséré en raison de la pression intra-crânienne accrue. Le patient s'est amélioré après craniotomy suboccipital, C1 au laminectomy C6, et déplacement du dura épaissi. La thérapie additionnelle avec le methotrexate a arrêté la progression, qui a été documentée par MRI et ANIMAL FAMILIER. ( info) |