61/1102. Jungfruligt bröst hypertrofi. Macromastia är den enorma utvidgningen av bröstet, ensidig eller bilaterala, oproportionerliga till tillväxt i resten av kroppen. De flesta patienter med macromastia sett har bröst som utvecklas normalt vid puberteten men helt enkelt nå överdrivna storlek. Jungfruligt bröst hypertrofi är en sällsynt och specifik störning med snabba uppkomsten av macromastia vid uppkomsten av puberteten. Även om oordningen har rapporterats i den kirurgiska, barn och gynecologic litteraturen, har jungfruligt bröst hypertrofi rapporterats i dermatologic journaler. Vi rapportera två fall av jungfruligt bröst hypertrofi. Patienten 1 är en 14-årig flicka som utvecklat macromastia 6 månader efter lever transplantation för alfa 1-antitrypsin brist. Hon hade intensiv rodnad, liksom verrucous hyperplasi överliggande brösten. Patienten 2 var en 12-årig flicka som upplevt svåra bilaterala bröst utvidgningen 4 månader efter börjar behandling för thyrotoxicosis. Hon hade extrema ömhet, rodnad och ödem i brösten och behandlades med tamoxifen citrat, med förbättring av sina symtom. Även om jungfruligt bröst hypertrofi är en sällsynt sjukdom, dermatolog kan bli ombedd att samråda om de associerade hud förändringarna i dessa fall och bör vara medveten om dess existens. Den slutgiltiga terapi är kirurgiska, men tills bröst tillväxt är stabiliserad, testning manifestationer måste hanteras. ( info) |
62/1102. Adenotonsillar hypertrofi: en fällning faktor för cirkulationen olycka i ett barn med skäran cell anemi. Cirkulationen olycka är en av de mest allvarliga komplikationerna i skäran cell anemi. De särskilda faktorer som predispose patienter med skäran cell anemi till stroke är ökad sjukdomens allvarlighetsgrad, högre originalplan vit blodkropp count och lägre originalplan hematocrits. Förekomsten av en behörighetstjänster alpha talassemi egenskap och/eller hög fetalt hemoglobin (HbF %) kan också minska risken. Vi rapporterar ett barn med skäran cell anemi och märkta adenotonsillar hypertrofi som leder till obstruktiv sleep apnea syndrom. det fanns ingen annan känd riskfaktor för att utveckla cirkulationen olyckan i detta barn under hennes sjukhusvistelse för adenotonsillectomy. ( info) |
63/1102. Många uttryck för ergotism. Vasospastic biverkningar som leder till organiska manifestationer är sällsynta i ergotamin terapi. Vår kunskap, har kombinationer av mer än två tecken på ergotism sällan beskrivits i litteraturen hittills. Vi presenterar en 65-årig manlig patient som till följd av svår migrän hade utvecklat ergotamin missbruket. Han var upptagna till våra sjukhus efter en vecka av ökad bukfetma smärta. Under laparotomy, var necrotic områden i tunntarmen och sigmoid kolon resected, som på histopatologisk undersökning avslöjade allvarliga hypertrofi av kröslymfknutor artärer, följd av kronisk vasospasms smidig muskulatur. Patienten utvecklat postoperatively, ischaemia av gångbenen som bekräftades av angiografi. Före döden visade patienten också ischemisk tecknar i acrae och nekros av tungan. ( info) |
64/1102. Vändbar cardio-pulmonell ändringar på grund av att adeno-tonsilar hypertrofi. Adeno-tonsillcancer hypertrofi, med tecken på övre luftvägarna täpps är en gemensam presentation i ENT kliniker. Nyligen identifieras den som en viktig orsak till sleep apnea syndrom. Flera isolerade Ärenderapporter av pulmonell hypertoni och corpulmonale verkade i litteraturen. Författarna rapport två sådana barn är mindre än 2 år med hjärt-pulmonell ändringar uppstår sekundärt till kronisk adeno-tonsillcancer hypertrofi som framgångsrikt behandlas med kirurgiskt avlägsnande. ( info) |
65/1102. Mål serie: samexistensen mellan Sjogren syndrom och sarkoidos. MÅL: att förevarande fall av samtidiga sarkoidos och Sjogren syndrom (SS). METODER: Vi analyserat den kliniska data av våra 464 patienter med SS med en klinisk bild tyder samtidiga SS och sarkoidos. Vi följt dem under flera år. RESULTS: Vi hittade 5 patienter med samtidiga SS och sarkoidos. I 3 patienter, ren sarkoidos kan efterlikna ss. slutsats: I vår erfarenhet, frekvensen av sarkoidos i SS är mycket högre än i den allmänna befolkningen. En av de europeiska kriterierna är att innan man diagnos av SS, förekomsten av sarkoidos måste undantas. Från vår erfarenhet av fem fall vi fast beslutna att de 2 sjukdomarna kan samexistera, som anger värdet på dessa kriterier. ( info) |
66/1102. Ensidiga jungfruligt bröst hypertrofi. Ett fall av ensidiga jungfruligt bröst hypertrofi med en översyn av den etiologiska faktorer och behandlingsmetoder presenteras. En 16-årig flicka med progressiv utvidgning av vänster bröst 5 månader varaktighet. Resultatet av den utrustning för undersökningen var förenligt med cystosarcoma phyllodes. Böter-nål strävan biopsi visade jätte fibroadenoma. Även om vissa av egenskaperna av böter-nål strävan biopsi exemplaret var misstänkta för cystosarcoma phyllodes, fanns det ingen adekvat epitelial strukturer, som är obligatoriska för diagnos. Patienterna behandlades med underhudsfett mastektomi och subpectoral införande av en silikon gel implantatet. Den histopatologiska undersökningen var förenligt med jungfruligt hypertrofi. Bröst vidhöll sin volym med någon ytterligare tillväxt i den drabbade eller i det normala bröstet efter 4 års uppföljning. ( info) |
67/1102. Ett barn med adrenocortical Adenom åtföljs av medfödda hemihypertrophy: betänkande av ett fall. Vi rapporterar häri om resultaten av en 7-årig manlig barn med en Brusten adrenocortical Adenom och medfödd hemihypertrophy som upptäcktes för övrigt efter lider ett trauma. En översyn av 21 inkluderar fall av adrenocortical tumörer i litteraturen gjordes. Patienten visade brådmogen puberteten såsom pubis och avancerade ben ålder, men en endokrinologisk undersökning visade ingen bestämd avvikelser. Den rätt adrenal tumör med hematom var resected efter dessa utvärderingar. Adrenocortical Adenom anses uppstå oftare i kvinnliga barn. Förekomsten av adrenocortical tumörer åtföljs av medfödda hemihypertrophy skiljer sig dock inte mellan män och kvinnor. Resultaten var relativt goda, även om perioderna som observation var kort hos vissa patienter. Ett stort antal patienter med en tumör och hemihypertrophy på samma sida. Denna slutsats är av intresse när det gäller den möjliga associationen mellan hemihypertrophy organ och tumor spridning. Deras intresseorganisation för utveckling var dock oklart. det är nödvändigt för patienter med hemihypertrophy att ha regelbundna undersökningar för den möjliga utvecklingen av maligna tumörer, speciellt i njure, adrenal körtel och levern. ( info) |
68/1102. Hydrops av sig hejda tarmludd komplicerat med fetala medfödda adrenal hyperplasi. Författarna presenterar en fallbeskrivning av hydrops av sig stem tarmludd. Många små aechoic utrymmen bevisades genom prenatala ultrasonography. Patienten levererade spontant en kvinnlig nyfödda i 26 veckor dräktighet. Barnet visade hypertrophied klitoris och infertilitet sius, och hade en normal 46, XX Karyotyp. Endokrinologisk undersökning visade att 3beta-hydroxysteroid dehydrogenas brister vållat anomali. Vår kännedom om detta är den första rapporten det medfödda könsstympning missbildning komplicerat det tar mesenchymala dysplasi. ( info) |
69/1102. Kongenital muskeldystrofi samband med kalv hypertrofi, mikrocefali och allvarligt förståndshandikapp i tre italienska familjer: bevis för ett nytt CMD syndrom. Vi beskriver fyra italienska patienter (åldrarna 3, 4, 12 och 13 år) som påverkas av en ny autosomala form av Recessiva kongenital muskeldystrofi. Dessa patienter var från tre icke-consanguineous familjer och presenterade en nästan identiska fenotyp. Detta präglades av hypotonia vid födseln, gemensamma contractures som är associerade med allvarliga psykomotoriska försening, frånvarande tal, oförmåga att promenad och nästan inget intresse av omgivningen. Alla patienter hade dessutom en slående utvidgningen av kalv och quadriceps muskler. Ophthalmologic undersökning visade inga strukturella okulär avvikelser i någon av barn. en patient hade allvarliga närsynthet. I alla fall visade en magnetic resonance imaging i hjärnan en onormal posterior hjärnskålen fossa med utvidgningen av Cisterna di Latina magna och variabel hypoplasi i vermis av lillhjärnan. Onormal frågan är vitt var också närvarande i alla patienter, i form av bristfällig signal mest uppenbart i de periventricular områdena. serum CK upphöjdes grovt i alla. Muskel biopsi från alla fall visade dystrofa ändringar förenlig med kongenital muskeldystrofi. Immunofluorescens studier visade mild till måttlig partiell brist i laminin alpha 2 kedjan. Linkage analys i familjen bara informativa utesluts de kända lokus för kongenital muskeldystrofi, inbegripet laminin alpha 2 kedjan på kromosom 6q2, Fukuyama kongenital muskeldystrofi locus på 9q3 och muskel-öga-hjärnan sjukdomen på kromosom 1 p 3. Vi föreslår att detta utgör en ny allvarlig variant av kongenital muskeldystrofi, med tillhörande centrala nervsystemet medverkan. ( info) |
70/1102. Biliary stricture på grund av att hypertrophied lever rotation efter rätt portallymfknutor lobectomy. BAKGRUND: Efter partiell hepatectomy uppstår lever regenerering med Hepatocyt massan till nästan föregående storlek. Biliary stricture på grund av att hypertrophied lever rotation efter partiell hepatectomy är ovanligt och dess förvaltning är fortfarande kontroversiell. Vi upptäckte extrahepatic biliary stricture på hypertrophied vänstra caudatus rotation i 2 patienter som hade rätt portallymfknutor lobectomy för lever trauma. Häri, presenterar vi vår erfarenhet med det modifierade Longmire förfarandet för förvaltningen av denna komplikation. RESULTS: Var det några komplikationer under den tidiga postoperativa perioden i antingen av patienterna. Efter förfarandet som Longmire, den första patienten följdes i 5 månader med vissa behörighetshöjning i lever enzymer och andra följdes i 14 månader med normala leverfunktionen tester. Patienterna båda helt symptom fria postoperatively. SLUTSATS: Den nuvarande erfarenheten tyder på att det modifierade Longmire förfarandet är den mest lovande kirurgisk strategin för förvaltningen av biliary stricture på hypertrophied vänstra caudatus rotation efter rätt portallymfknutor lobectomy. ( info) |