Cas Rapportés "Hyperthermie Maligne"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/306. Suxamethonium, spasme de masseter et hyperthermie maligne postérieure.

    Un homme de 25 ans admis avec le trauma supérieur grave de torse a montré le spasme de muscle de masseter après le suxamethonium donné pendant la ressuscitation. L'anesthésie a été au commencement maintenue avec les agents intraveineux pendant le transfert et l'angiographie de rayon X. Cependant, pendant la chirurgie pour corriger des dommages d'artère brachiale, l'hyperthermie maligne a été déclenchée quand l'isoflurane a été donné, 2.5 h après le suxamethonium. Il a réagi au traitement, y compris l'administration de dantrolene. La myoglobine maximale de sérum et d'urine étaient 12.947 micrograms.l-1 et 54.571 micrograms.l-1, respectivement, alors que la kinase maximum de créatinine de sérum était de 17.300 unités internationales. Le patient a fait un rétablissement calme et plus tard a prouvé le positif pour la susceptibilité d'hyperthermie maligne sur des essais de contracture de muscle. ( info)

2/306. Abaissez le syndrome de compartiment de membre en résultant de l'hyperthermie maligne.

    Nous rapportons un cas de syndrome de compartiment compliquant l'hyperthermie maligne (MH) dans un patient précédemment en bonne santé. Une crise peropératoire de MH a réagi au traitement avec le dantrolene intraveineux. Le patient a plus tard développé un syndrome inférieur de compartiment de membre qui a exigé fasciotomy. L'identification du lien entre le MH et les aides de syndrome de compartiment assurent le diagnostic et le traitement prompts de cette complication rare de MH. ( info)

3/306. Détection factice de halothane pendant l'anesthésie déclenchement-libre dans un patient susceptible d'hyperthermie maligne.

    BUT : Pour discuter les problèmes produits quand le halothane a été détecté dans un ' présumé ; clean' ; circuit patient pendant le ' ; trigger-free' ; gestion anesthésique d'un patient susceptible connu d'hyperthermie maligne (MHS) pour la chirurgie orthopédique courante. dispositifs CLINIQUES : Une femme de 29 ans MHS a eu un poignet arthroscopy/exploration/fusion sous l'anesthésie générale. Pendant le ' ; trigger-free' ; anesthésique le halothane extrémité-de marée détecté respiratoire d'analyseur de gaz dans le circuit patient. Le patient était disconnected du circuit comme des tentatives d'identifier la source des lectures ont été entreprises. Après avoir éliminé la présence du halothane par diverse manoeuvre clinique le patient a été rebranché au circuit sans conséquences. CONCLUSION : Par exclusion le problème a été présumé pour être une lecture factice résultant de l'analyseur de gaz respiratoire identifiant inexactement le méthane patient-expiré comme halothane. ( info)

4/306. Criblage du gène de récepteur de ryanodine dans 105 familles d'hyperthermie maligne : les mutations et la concordance originales avec la contracture in vitro examinent.

    L'hyperthermie maligne (MH) chez l'homme est un désordre dominant autosomal du muscle squelettique Ca (2 ) - règlement. Pendant l'anesthésie dans les individus prédisposés, elle est déclenchée par les anesthésiques volatils et les relaxants musculaires de dépolarisation. Dans le > ; 50% des familles, susceptibilité de MH est lié au gène codant le récepteur de ryanodine de muscle squelettique (RYR1), le canal de dégagement de calcium du réticulum sarcoplasmique, sur le chromosome 19q12-13.2. Jusqu'ici, 21 mutations RYR1 ont été identifiées dans un certain nombre de pedigrees. Quatre d'entre elles sont également associés à la maladie de noyau central (CCD), un myopathy congénital. Le criblage pour ces 21 mutations dans 105 familles de MH comprenant 10 familles de CCD phenotyped par l'essai in vitro de contracture (IVCT) selon le protocole européen a indiqué la distribution approximative suivante : 9% Arg-614-Cys, 1% Arg-614-Leu, 1% Arg-2163-Cys, 1% Val-2168-Met, 3% Thr-2206-Met et 7% Gly-2434-Arg. Dans une famille de CCD, la maladie a été provoquée par une mutation récemment rapportée de MH, Arg-2454-His. Deux mutations, Thr-2206-Arg et Arg-2454-Cys originaux ont été détectés, chacun dans un pedigree simple. Dans les 109 individus des 25 familles avec le cosegregation des mutations RYR1 entre le résultat génétique et l'IVCT était presque parfait, seulement trois génotypes étaient discordants avec les phénotypes d'IVCT, suggérant une sensibilité vraie de 98.5% et une spécificité d'une façon minimum de 81.8% pour cet essai. Le criblage de la région transmembraneous de RYR1 n'a pas rapporté une nouvelle mutation confirmant la partie cytosolique de la protéine pour être d'importance fonctionnelle principale pour la pathogénie de la maladie. ( info)

5/306. Répétition suspectée de l'hyperthermie maligne après le poteau-extubation tremblant dans l'unité de soins intensifs, 18 h après amygdalotomie.

    Un homme de 25 ans, plus tard avéré hyperthermie maligne (MH) susceptible par l'essai in vitro de contracture, MH développé pendant l'anesthésie pour l'amygdalotomie. Le traitement prompt, y compris le dantrolene, a mené à la résolution rapide de la crise métabolique. Dix-huit heures plus tard le patient' ; la trachée de s extubated dans l'ICU, quand il avait été durant la nuit stable et apyrexial. Vingt minutes après extubation, un épisode du tremblement a été suivi du début de la tachycardie, de l'hypertension, de la tachypnée et d'une augmentation rapide de la température. On a suspecté la répétition du MH et le patient a été donné une autre dose de dantrolene avec le bon effet clinique. Le tremblement dans ce patient a pu avoir été un indicateur ou un facteur causatif de répétition de MH. ( info)

6/306. survie d'un patient de chirurgie orale présentant l'hyperthermie maligne.

    L'hyperthermie maligne est une complication représentant un danger pour la vie de l'anesthésie générale. Sa cause n'est pas avec précision connue mais elle semble être liée à un défaut génétique qui permet le dégagement accru ou la réaccumulation diminuée du calcium par le whech de réticulum sarcoplasmique a alors comme conséquence un état hypermetabolic. Comme avec n'importe quelle complication inattendue quand un patient est sous l'anesthésie générale, le diagnostic tôt et le traitement sont essentiels. Les signes cliniques tôt que le shoulc de chirurgien et d'anesthésiste soit alerte à sont tachycardie non expliquée, tachypnée non expliquée, rigidité musculaire, et température accrue. La thérapie devrait être précise et immédiate. Les bases de la thérapie sont cessation de l'agent anesthésique ; refroidissement immédiat, actif, et agressif ; l'administration de la procaïne ou de l'amide de procaïne, 1 mg/kg/minute jusqu'à l'impulsion ralentit ; correction des déséquilibres d'électrolyte et d'acide-base ; entretien de rendement urinaire avec le furosémide et de grands volumes de fluides, en intraveineuse ; et soin de support. Une connaissance complète de la gestion de l'ahd d'hyperthermie maligne la pathophysiologie des complications qui peuvent se produire avec l'anesthésie générale permettra au chirurgien oral de rencontrer entièrement ses engagements à ses patients. ( info)

7/306. Traitement médical d'un utérus adenomyotic excessivement agrandi avec le système intra-utérin de levonorgestrel-libération.

    L'adénomyose est une cause importante de menorrhagia. Sans compter que l'hystérectomie, les options de traitement pour l'adénomyose ont été limitées. Présenté ici est le traitement réussi de l'adénomyose dans un femme présent avec le menorrhagia, le dysmenorrhea, et un utérus de agrandissement, pour qui la thérapie conservatrice lancée avec de l'acide mefenamic était insuffisante. Le patient a eu l'insertion du système intra-utérin de levonorgestrel-libération (LNG-IUS). Une diminution marquée de taille utérine s'est produite dans les 12 mois de l'insertion accompagnés de la résolution du menorrhagia et du dysmenorrhea. Ainsi, le LNG-IUS est une option viable et représente une vraie avance dans le traitement de l'adénomyose. ( info)

8/306. Identification d'une mutation originale dans le gène de récepteur de ryanodine (RYR1) dans un famille d'Italien d'hyperthermie maligne.

    L'hyperthermie maligne (MH) est un désordre pharmacogenetic dominant autosomal hérité et est l'une des causes du décès principales à la suite d'anesthésie. Environ 50% de familles affectés sont liés au gène du récepteur de ryanodine (RYR1). Jusqu'ici, 19 mutations ont été identifiées dans la région de codage de ce gène et semblent être associées au phénotype MH-susceptible. Ici nous rapportons l'identification par deux méthodes indépendantes de mutation originale liée au phénotype MH-susceptible dans le gène RYR1 : le 6488G--> ; Transversion de C, ayant pour résultat le remplacement de l'Arg2163 avec un résidu de proline. ( info)

9/306. rhabdomyolysis Suxamethonium-induit chez un homme entre deux âges en bonne santé.

    Un homme de 43 ans a développé le rhabdomyolysis après l'uvulo- palatopharyngoplasty. Après induction avec le thiopentone et le suxamethonium l'anesthésie a été maintenue avec le halothane. Le patient a réagi au traitement et a fait un rétablissement calme. Dans des rapports plus tôt de rhabdomyolysis après anesthésie générale avec le halothane et le suxamethonium presque tous les patients ont eu l'hyperthermie maligne (MH) ou la dystrophie musculaire. Environ 50% de patients d'hyperthermie maligne portent une mutation dans le gène RYR1. Notre patient n'a pas eu des mutations dans les quatre gènes MH-associés testés, mais le montant total de différentes mutations est à ce jour environ vingt. Par conséquent, en dépit de ces essais de négatif le rhabdomyolysis peut être un signe de l'hyperthermie maligne subclinique qui ne peut pas être éliminé par nos investigations. Ce cas rare de rhabdomyolysis chez un homme en bonne santé suggère la surveillance soigneuse du patient toutes les fois que le suxamethonium est employé. ( info)

10/306. hyperthermie maligne : une étude de cas.

    L'hyperthermie maligne continue à être une urgence représentant un danger pour la vie qui peut se produire sans avertissement. Avec la décharge tôt, cette crise peut même se produire à la maison. Perioperative, anesthésie, et besoin de personnel soignant de l'unité de soin de Poteau-Anesthésie (PACU) d'être instruit dans les signes, les symptômes, le traitement, et le soin d'un patient d'hyperthermie maligne. C'est un travail de gouvernement des USA. Il n'y a aucune restriction à son utilisation. ( info)
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