1/29. Compression métastatique Intradural de moelle épinière du carcinome pituitaire de ACTH-sécrétion. Les carcinomes pituitaires sont rares et la diffusion métastatique intradural à l'épine est toujours plus rare. Nous décrivons un homme âgé de 27 ans avec la compression métastatique de moelle épinière d'un carcinome pituitaire de cellules d'hormone adrenocorticotrophic (ACTH), 16 ans suivant la présentation initiale. Il a eu trois résections précédentes de la tumeur pituitaire et de la radiothérapie postopératoire. Les métastases spinales intradural et extramedullary causant la compression thoracique et lombaire de corde ont été excisées, avec l'amélioration neurologique. Les métastases spinales dans le carcinome pituitaire sont rares, mais la résection chirurgicale agressive des métastases spinales produit le bon soulagement symptomatique. ( info) |
2/29. Résultats à long terme de chirurgie gamma de couteau pour l'adénome pituitaire hormone-producteur de croissance : la maladie il est-il difficile traiter ? OBJET : Les auteurs ont entrepris une étude pour déterminer les résultats à long terme de la chirurgie gamma de couteau pour le hormine résiduel ou récurrent de croissance (GH) - produisant les adénomes pituitaires et pour comparer les résultats à ceux après le traitement d'autres adénomes pituitaires. MÉTHODES : La série s'est composée de 67 patients. Le diamètre moyen de tumeur était de 19.2 millimètres et le volume était 5.4 cm3. La dose maximum moyenne était 35.3 GY et la dose moyenne de marge était la GY 18.9. La durée moyenne de suivi était de 63.3 mois (gamme 13-142 mois). Le taux de résolution de tumeur était 2%, le taux de réponse 68.3%, et le taux 100% de commande. Normalisation d'hormone de croissance (< de GH ; 1.0 ng/ml) a été trouvé dans 4.8%, presque normale (< ; 2.0 ng/ml) dans 11.9%, sensiblement diminué (< ; 5.0 ng/ml) dans 23.8%, diminué dans 21.4%, inchangé dans 21.4%, et accru dans 16.7%. Le sérum insuline-comme le facteur de croissance (IGF) - 1 a été sensiblement diminué (< IGF-1 ; 400 ng/ml) dans 40.7%, diminué dans 29.6%, inchangé dans 18.5%, et accru dans 11.1%, qui était presque parallèle aux changements de GH. CONCLUSIONS : La chirurgie gamma de couteau était efficace et sûr pour la commande des tumeurs ; cependant, il était difficile réaliser normalisation de la sécrétion GH et IGF-1 dans les cas avec de grandes tumeurs et rayonnement de bas-dose. Le radiosurgery gamma de couteau est ainsi indiqué pour de petites tumeurs après chirurgie ou thérapie de médicament quand relativement un rayonnement de haut-dose est exigé. ( info) |
3/29. Hyperplasia adrénocortical de Macronodular dans un femme postmenopausal. Ce rapport de cas décrit le diagnostic de Cushing' ; syndrome de s dû au hyperplasia adrénal macronodular dans une femme âgée qui s'est présentée avec la fatigue, la faiblesse de muscle et l'oedème, et meurtrissure excessive récente. La maladie et le comorbidity de longue date ont exclu l'adrénalectomie. En dépit du traitement avec le metyrapone et la diurétique, le patient est mort après deux mois d'hospitalisation. L'examen Postmortal a indiqué l'overexpression des récepteurs luteinising de l'hormone (main gauche) dans les glandes surrénales, suggérant que l'élévation postmenopausal de la main gauche puisse avoir un rôle dans le hyperplasia et le hypercortisolism adrénaux. ( info) |
4/29. Manifestations cliniques et profil hormonal de deux femmes avec Cushing' ; la maladie de s et insuffisance douce de l'hydroxylase 21. Le développement de Cushing' ; on n'a pas observé jusqu'ici la maladie de s parmi des patients présentant l'insuffisance de l'hydroxylase 21. Les manifestations cliniques et le profil hormonal de cette association exceptionnelle sont ci-dessus décrits par l'étude de deux cas. Le premier était un femme de 39 ans qui avait subi la chirurgie transsphenoidal non-curative pour un Cushing' pituitaire-dépendant ; syndrome de s 12 années avant. Elle a montré l'hypertension, l'obésité centrale, le hirsutism grave, l'alopécie et le hyperpigmentation. L'excrétion urinaire du cortisol était normale, mais les niveaux d'ACTHS étaient très élevés et les études dynamiques hormonales (rythme circadien de cortisol, hypoglycémie insuline-induite et essais de suppression de dexamethasone) ont indiqué les perturbations qualitatives qui caractérisent Cushing' ; la maladie de s. Des concentrations en sérum de l'androstenedione, de la testostérone libre et du hydroxyprogesterone 17 ont été clairement augmentées. Le réexamen des échantillons de tissu provenant de la chirurgie précédente a confirmé la présence d'un adénome pituitaire ACTH-producteur. L'analyse du gène CYP21 a trouvé la mutation 655G de épissure à l'intron 2 et la mutation de V281L à l'exon 7. Le deuxième cas était un femme de 21 ans qui a été diagnostiqué avec Cushing' ACTH-dépendant pituitaire ; syndrome de s selon des résultats clairs cliniques et de laboratoire. Cependant, le hirsutism était particulièrement grave et les deux androgènes de sérum et hydroxyprogesterone 17 ont été élevés. Le patient était heterozygote pour une grande conversion du gène CYP21. Dans ces cas, l'expression clinique et biochimique de Cushing' ; le syndrome de s a été déterminé par la sévérité différente de l'insuffisance de 21 hydroxylases et la capacité résiduelle suivante du cortex adrénal de synthétiser le cortisol. ( info) |
5/29. Effet de traitement de cabergoline sur Cushing' ; la maladie de s provoquée par macroadenoma de adrenocorticotropin-sécrétion anormal. Le cas actuel fait participer une femme de 47 ans de Cushing' ; la maladie de s due au macroadenoma pituitaire. Le patient avait souffert de l'hypertension et de l'obésité pour deux années. Ses niveaux de cortisol de sérum ont été modérément élevés dans toute la période d'observation, et le dexamethasone pour supprimer la sécrétion de cortisol. Les niveaux d'ACTHS de plasma étaient nettement élevés (> ; 100 pg/ml) et n'ont pas répondu à la provocation de CRH. analyse de filtration au gel du patient' ; le plasma de s a détecté l'existence des grandes molécules d'ACTHS, qui se sont éluées avec une crête des 1-39 ACTHS authentiques. La formation image de résonance magnétique crânienne (MRI) a indiqué une tumeur pituitaire de 3 cm occupant le sinus caverneux sellar de région et de droit avec le perfectionnement diffus par le gadolinium. La masse pituitaire a été enlevée par chirurgie transsphenoidal, et a été pathologiquement identifiée comme compatible à l'adénome pituitaire ACTH-producteur par immunohistochemistry. L'analyse de RT-PCR de l'arn cellulaire total extrait à partir de l'adénome réséqué a indiqué un niveau relativement élevé d'expression du récepteur de la dopamine D2 (D2R) adn messagère. Par conséquent, un agoniste long-acting de D2R, mg/week du cabergoline (0.25 à 0.5), a été administré pour l'adénome de reste, qui a graduellement réduit des niveaux d'ACTHS en 90 jours. En outre, MRI crânien a montré le rétrécissement de la masse pituitaire de reste après un traitement de six mois avec le cabergoline. Ce cas démontre l'efficacité du cabergoline pour traiter Cushing' ; la maladie de s provoquée par le macroadenoma pituitaire sécrétant les molécules anormales d'ACTHS. ( info) |
6/29. Hypersécrétion ectopique d'hormone adrénocorticotrope due à un paraganglioma pulmonaire primaire. OBJECTIF : Pour présenter un cas rare du paraganglioma primaire du poumon, qui a causé le syndrome de l'hypersécrétion ectopique d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). MÉTHODES : Les cliniques, les biochimiques, et des résultats de formation image dans ce cas-ci sont décrits, et les dispositifs pathologiques du tissu réséqué de tumeur sont dépeints. En outre, la littérature relative sur des paragangliomas est passée en revue. RÉSULTATS : Dans un femme de 39 ans avec l'hypertension, le gain de poids, et meurtrissure facile, les études de laboratoire montrées le hypercortisolemia, les niveaux élevés d'ACTHS de plasma, et la suppression du cortisol par dexamethasone de haut-dose. Un octreotide indium-marqué balayage du corps entier a révélé une tumeur dans le domaine inférieur gauche de poumon. La résection de cale de Thoracoscopic de la masse pulmonaire a été exécutée. Les résultats microscopiques postopératoires et les taches immunohistochemical ont indiqué des nids des cellules arrondies et polyèdres et des cellules S-100 (de soutien) sustentacular protéine-positives, charac-CONCLUSION : Ce cas peu commun de Cushing' ; le syndrome de s était attribuable à un paraganglioma pulmonaire primaire de ACTH-sécrétion. ( info) |
7/29. grossesse dans Cushing' ; la maladie de s peu de temps après le traitement par radiosurgery de gamma-couteau. le radiosurgery de Gamma-couteau (GKR) est considéré comme traitement possible pour des patients affectés par l'adénome pituitaire sans succès chirurgicalement traité ou non appropriés à la chirurgie. Les inconvénients de cette technique semblent être la durée au début de la remise, qui est connue pour avoir lieu au moins de 6 mois, et des effets nuisibles possibles. Nous rapportons ici un cas d'un patient féminin de 13 ans avec Cushing' ; la maladie de s (CD) due à l'adénome pituitaire de ACTH-sécrétion. Après qu'une remise clinique complète obtenue par une chirurgie transsphenoidal, à l'âge de 18, le patient ait eu une répétition de hypercortisolism ACTH-dépendant, et une deuxième chirurgie transsphenoidal ont été exécutées. En avril 1999, une deuxième répétition de CD a été diagnostiquée et le patient a subi GKR sur une petite masse pituitaire, de l'aile gauche du sella. En juin 1999 l'amenorrhoea est apparu, et en août 1999 la grossesse s'est produite. Bien que pendant la grossesse l'activité de la maladie ait été encore haute, le fetus' ; la croissance de s était normale et en février 2000 un enfant en bas âge masculin normal a été livré. Le bébé et la mère n'ont montré aucuns signes biochimiques ou symptôme clinique de hypo- ou de hypercortisolism. Ce cas est intéressant, puisque GKR a exercé un effet très rapide et a tourné pour être sûr même si peu avant grossesse exécutée. D'ailleurs, malgré l'activité élevée encore de la maladie, la grossesse a eu un cours normal et le foetus n'a eu aucune anomalie de sécrétion de cortisol. ( info) |
8/29. La maladie de Craniopharyngioma et de Cushing : rapport de cas. Craniopharyngioma est une tumeur sellar commune de région se produisant chez les enfants. Il se manifeste habituellement en tant que déficits endocrinologiques tels que la stature courte, retardés puberté, et obésité. Les patients avec le craniopharyngioma se présentent généralement avec des déficits et le hydrocephalus visuels. Les auteurs présentent le cas d'un enfant qui s'est présenté avec la stature courte et l'évidence clinique de la maladie de Cushing (CD) liées à une tumeur suprasellar. Le patient a subi l'insertion d'un réservoir d'Ommaya dans le tumor' ; partie cystique de s. Des niveaux élevés d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) ont été démontrés dans le cyst' ; fluide de s et dans le sérum. Après à décompression proportionnée de la tumeur, le patient a subi la résection totale. La pathologie de tumeur était compatible avec un craniopharyngioma adamantinomatous et des études immunohistochemical pour montrer la souillure pour des ACTHS. Panhypopituitarism s'est développé postopératoirement dans le patient et il a reçu la thérapie de substitution d'hormone avec à taille proportionnée finale et normal-haut poids. Les implications neurochirurgicales du CD avec un mécanisme possible pour ce patient' ; la présentation de s sont discutées en détail sur la base de la littérature convenable. ( info) |
9/29. Sécrétion périodique d'adrenocorticotropin dans un patient avec Cushing' ; la maladie de s s'est manifestée pendant la grossesse. Nous rapportons le cas de la femme de 19 ans avec Cushing' cyclique ; la maladie de s, dans qui l'adrenocorticotropin de plasma (ACTH) a été sécrété périodiquement après sa première grossesse. Depuis la trente-troisième semaine de la grossesse, l'hypertension et le proteinuria sont devenus médicalement remarquables. Elle a donné la naissance normale à la trente-sixième semaine de la grossesse ; cependant elle a continué à gagner le poids corporel même après la livraison et a développé les dispositifs typiques de Cushingoid. Sa sécrétion d'ACTHS a manqué de la fluctuation quotidienne de normale mais a montré le changement périodique pendant l'observation d'une année, montrant 119 pg/ml, 34.6 pg/ml et 115 pg/ml aux 4èmes, 7èmes et 13èmes mois après la livraison. Des niveaux d'ACTHS de plasma ont été augmentés par le corticotropin libérant l'hormone et le metyrapone, alors que le dexamethasone de bas-dose supprimait la sécrétion de cortisol. analyse de filtration au gel du patient' ; le plasma de s a détecté de grandes molécules d'ACTHS étant éluées avec une crête des 1-39 ACTHS authentiques. La formation image de résonance magnétique crânienne a indiqué une 1 masse pituitaire de cm dans le sinus caverneux droit. La tumeur pituitaire a été enlevée par chirurgie transsphenoidal au 13ème mois après la livraison et était pathologiquement compatible avec l'adénome pituitaire ACTH-producteur par immunohistochemistry. Ce cas inclut médicalement les sous-ensembles rares de Cushing' ; syndrome de s montrant la sécrétion périodique d'ACTHS et les molécules anormales d'ACTHS. ( info) |
10/29. Cerebri de Pseudotumor dans les patients avec Cushing' ; la maladie de s. OBJECTIF : Pour discuter la manifestation du cerebri de pseudotumor pendant corriger le hypercortisolism de Cushing' ; la maladie de s. MÉTHODES : Nous décrivons les résultats cliniques, biochimiques, et neuro--ophthalmologiques dans un patient dans qui le cerebri de pseudotumor s'est développé pendant la correction du hypercortisolism de Cushing' ; la maladie de s. En outre, nous passons en revue le rapport entre le cerebri de pseudotumor et le Cushing' ; la maladie de s dans la littérature. RÉSULTATS : Une femme de 44 ans avec Cushing' ; la maladie de s a subi l'adrénalectomie totale après deux opérations transsphenoidal non réussies. Elle a développé des maux de tête quotidiens pendant 2 semaines postopératoirement tout en prenant à 60 mg de journal d'hydrocortisone. Elle a noté un vagabond visuel pendant 8 semaines postopératoirement, et une évaluation ophthalmologique prompte a indiqué le papilledema. Nous avons diagnostiqué le cerebri de pseudotumor sur la base des symptômes et des signes d'hypertension intra-crânienne, les résultats ordinaires sur l'analyse de fluide neuroimaging et céphalo-rachidien, et une pression sensiblement accrue de fluide céphalo-rachidien. Après 8 semaines de traitement avec le furosémide, les maux de tête et le papilledema résolu, et le patient pouvaient ramener sa dose d'hydrocortisone au journal de mg 30. Le cerebri de Pseudotumor a été associé au retrait adrénocortical de corticoïde d'insuffisance et de gluco- et peut mener à la perte de vision. Une revue de littérature a indiqué 6 patients précédents dans qui le cerebri de pseudotumor s'est développé en association avec Cushing' ; la maladie de s. En tout sauf un cas, le cerebri de pseudotumor a manifesté 2 à 4 semaines après traitement de hypercortisolism ou cessation de remplacement d'hydrocortisone. CONCLUSION : Les symptômes de l'hypertension intra-crânienne tels que le mal de tête se produisant dans un patient récemment retiré des corticostéroïdes exogènes ou endogènes devraient inciter la considération de la présence du cerebri de pseudotumor. ( info) |