1/468. Associé pemphigus de Paraneoplastic au sarcome dendritique folliculaire de cellules résultant de Castleman' ; tumeur de s. Paraneoplastic pemphigus (PNP) est associé à de diverses formes de néoplasie fondamentale. Nous rapportons un patient avec PNP lié à un sarcome dendritique folliculaire 1ntra-abdominal de cellules qui s'est développé à partir d'un Castleman' ; tumeur de s qui avait préexisté pendant 40 années. ( info) |
2/468. La maladie de Castleman du retroperitoneum de pararenal : rapport d'un cas. Nous décrivons ci-dessus le cas d'un femme de 21 ans dans qui la maladie de Castleman du retroperitoneum de pararenal a été avec succès réséquée. Le patient a été mentionné notre hôpital d'un autre hôpital pour la recherche sur une masse retroperitoneal dans l'abdomen moyen droit. L'échographie, la tomographie calculée, et la formation image de résonance magnétique ont démontré une grande masse retroperitoneal avec des caractéristiques de formation image hétérogènes. Un aortogram a montré l'alimentation artérielle à cette masse de quelques artères lombaires. Bien qu'un diagnostic préopératoire définitif ne pourrait pas être fait, l'excision chirurgicale a été exécutée et l'examen histopathologique a confirmé un diagnostic du type diaphane de maladie de Castleman. Le patient a eu un cours postopératoire calme et a été déchargé pendant 14 jours après son opération. Elle ne mène maintenant une vie sociale active sans aucun signe des conséquences ou de la répétition 14 mois plus tard. Au meilleur de notre connaissance, seulement 2% (6/315) de tous les cas rapportés de la maladie de Castleman ont été situés dans le pararenal et le secteur retroperitoneal. ( info) |
3/468. Castleman' intra-crânien ; la maladie de s de la forme solitaire. Rapport de cas. Cette femme de 62 ans s'est présentée avec la maladresse dans sa main droite. La formation image de résonance magnétique a démontré une petite lésion imitant un méningiome, qui avait résulté du tentorium et de l'oedème notable contenu. Le plein rétablissement a été réalisé par le déplacement total de la lésion, qui a été diagnostiquée comme hyperplasia géant de ressemblance de ganglion lymphatique de la masse lymphoïde à l'examen histologique. Le manque de résultats notables sur des études du corps entier et de laboratoire était compatible avec un cas rare de Castleman' intra-crânien ; la maladie de s de la forme solitaire. Les auteurs documentent les dispositifs cliniques, neuroradiological, et pathologiques de cette maladie rare. ( info) |
4/468. Expression de facteur de croissance endothélial vasculaire dans les ganglions de sérum et lymphatiques du type de cellules de plasma de Castleman' ; la maladie de s. Pour évaluer la participation possible du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) dans la pathogénie de Castleman' ; la maladie de s, nous avons étudié des niveaux de VEGF dans les sérums et les supernatants des ganglions lymphatiques cultivés de deux patients présentant le type de cellules de plasma de Castleman' ; la maladie de s, et analysé l'expression de VEGF immunohistochemically dans les ganglions lymphatiques. Médicalement, un patient a été classifié en tant que le type localisé et autre comme type multicentric. Histologiquement, les cellules de plasma mûres et les navires hyalinized étaient en avant dans la région interfollicular. Les niveaux de VEGF des sérums et les supernatants des ganglions lymphatiques cultivés des deux patients étaient plus élevés que ceux des commandes normales. VEGF a été fortement exprimé en cellules de plasma dans la région interfollicular des ganglions lymphatiques des deux patients, mais rarement dans des ganglions lymphatiques normaux. Nos résultats suggèrent que VEGF puisse être impliqué dans la prolifération vasculaire marquée dans la région interfollicular des ganglions lymphatiques du type de cellules de plasma de Castleman' ; la maladie de s. ( info) |
5/468. Hodgkin' ; s et Castleman' ; la maladie de s dans un patient avec le mastocytosis systémique. Le mastocytosis systémique est un état rare caractérisé médicalement par les conséquences locales des peptides vasoactifs libérés des mastocytes d'infiltration dans les tissus réticulo-endothéliaux. Les mastocytes proviennent des cellules de tige pluripotent de moelle ; il est donc non étonnant que les désordres myeloproliferative et myelodysplastic généralement coexistent ou terminent la phase clinique du mastocytosis. Nous rapportons ici, à notre connaissance, le premier cas de Hodgkin' ; s et Castleman' ; la maladie de s se produisant dans un patient avec le mastocytosis systémique coexistant, qui est resté sans changement après la chimiothérapie de combinaison pour Hodgkin' ; la maladie de s. ( info) |
6/468. Paraneoplastic pemphigus avec la participation pulmonaire mortelle dans une femme avec une tumeur mésentérique de Castleman. Un femme de 42 ans s'est présenté avec des érosions orales et labiales, la conjonctivite, l'éruption faciale et des papules erythematous lichenoid sur le tronc. On a suspecté Paraneoplastic pemphigus (PNP), et une recherche d'un néoplasme a indiqué une tumeur 1ntra-abdominale de Castleman a classé 7 x 5 x 6 cm. Après déplacement de la tumeur de Castleman, la peau et l'inflammation muqueuse se sont graduellement abaissées au cours des 12 mois suivants. Cependant, en raison de la participation pulmonaire irréversible le patient est mort de la détresse respiratoire insurmontable 2 ans après le début de la maladie. Les corticostéroïdes systémiques, l'azathioprine, le cyclophosphamide, les immunoglobulines de haut-dose et la thalidomide intraveineuses étaient inefficaces. Le diagnostic de PNP a été confirmé par immunoprécipitation d'antigène de keratinocyte avec le patient' ; sérum de s. ( info) |
7/468. syndrome de POÉSIES : l'alopécie cicatricielle comme manifestation cutanée peu commune s'est associée à un plasmacytoma fondamental. Le syndrome de POÉSIES est un état rare avec des manifestations cutanées généralement comprenant des angiomas, le hypertrichosis, le hyperpigmentation, et l'épaississement de la peau. Nous décrivons un patient masculin présentant une histoire de deux ans de la lymphadénopathie cervicale, l'épaississement erythematous de la peau sur le cou, et les difficultés de marche progressives. Le patient a eu un érythème occipital avec marquer l'alopécie et les pustules folliculaires clairsemés au bord de la lésion. L'enquête postérieure a indiqué la polyneuropathie symétrique, l'hépatosplénomégalie, thyreopathy gammopathy et subclinique monoclonal, et une lésion ostéolytique d'os du crâne. Histologiquement, un plasmacytoma avec la restriction de cellules de lambda a été trouvé. La peau sus-jacente montrée la fibrose marquée, avec la perte de follicules de cheveux, et une cellule de plasma infiltrent d'origine polyclonale. Les ganglions lymphatiques cervicaux ont montré des caractéristiques histologiques de Castleman' multicentric ; la maladie de s, et la peau du cou ont montré l'épaississement et le vasoproliferation. Il n'y avait aucune évidence d'autres de plamacytomas. Après l'excision du plasmacytoma et de l'irradiation postopératoire, les symptômes graduellement résolus dans quelques mois. Une lésion cicatricielle a resté allumée l'occiput sans davantage de perte de folliculite ou de cheveux sur le reste du cuir chevelu. Ce cas illustre le caractère réactif du syndrome de POÉSIES comme syndrome paraneoplastic dans des patients de myélome. ( info) |
8/468. Kaposi' ; infection sarcome-associée de herpesvirus de s dans le poumon dans Castleman' multicentric ; la maladie de s. Une femelle de 32 ans a été admise pour l'évaluation du multiple infiltre sur une radiographie de poitrine. Un diagnostic de Castleman' multicentric ; la maladie de s a été faite sur la base des manifestations cliniques typiques. La biopsie de poumon de Transbronchial (TBLB) a indiqué des résultats histologiques rapportés dans la pneumonie interstitielle lymphocytique. L'amplification en chaîne par réaction et hybridation in situ avec un détail de sonde pour Kaposi' ; les ordres sarcome-associés du herpesvirus de s (KSHV) ont démontré la présence de KSHV dans l'échantillon de TBLB. ( info) |
9/468. Le Splenectomy a induit la remise complète dans un patient avec Castleman' multicentric ; la maladie de s et anémie hémolytique autoimmune. Castleman' ; la maladie de s (CD) est un désordre rare du tissu lymphoïde dans lequel les manifestations cliniques imitent souvent un lymphome malin. En dépit de l'absence du monoclonality de la prolifération lymphoïde, la variante multicentric de la maladie (MCD) est caractérisée par des symptômes graves et pronostic pauvre. Les aspects étiologiques, pathogénétiques, et thérapeutiques de MCD sont encore incertains. Nous rapportons le cas d'un affecté patient de 57 ans par MCD compliqué par l'anémie immunohemolytic grave. Considérant que la réponse clinique et de laboratoire aux stéroïdes et aux agents chimiothérapeutiques était seulement partielle, le splenectomy a induit une remise complète de hemolysis et la disparition des symptômes constitutionnels et de tous les lymphadenopathies généralisés. ( info) |
10/468. Érythémateux de lupus systémique et Castleman' ; la maladie de s. La lymphadénopathie est une conclusion commune dans érythémateux de lupus systémique (SLE), pourtant la malignité lymphoïde est rare. Typiquement, l'adénopathie liée à SLE répond à la thérapie glucocorticoïde. Nous avons évalué un patient présentant un diagnostic de SLE qui a eu la lymphadénopathie progressive en dépit de recevoir la thérapie agressive de corticostéroïde pour la thrombocytopénie associée par SLE. L'histopathologie a au commencement indiqué un plasmacytosis agressif caractéristique de Castleman' ; la maladie de s (CD). Le CD, ou le hyperplasia angiofolliculaire, est un néoplasme lymphoproliferative rare qui a des dispositifs recouvrir beaucoup de maladies autoimmunes. Ce désordre devrait être considéré dans les maladies autoimmunes avec l'adénopathie ininterrompue ou progressive. ( info) |