1/4. Conditions accrues de levothyroxine présentant comme " ; inappropriate" ; Syndrome de sécrétion de tsh dans un patient présentant le syndrome nephrotique. Les patients présentant l'échec primaire thyroïde sur le remplacement du levothyroxine (LT4) qui développent le syndrome nephrotique (NS) peuvent rarement se présenter avec une augmentation des conditions LT4. Dans ce rapport, nous décrivons un patient présentant l'échec thyroïde suivant l'ablation radioactive d'iode pour Graves' ; la maladie qui a exigé une escalade de LT4 dose suivre le début du NS. Le cas a présenté avec les niveaux d'une façon disproportionnée élevés de tsh en présence des niveaux d'hormone thyroïdienne normal (ou légèrement inférieur à la normale), de ce fait, le déguisement comme état de " ; inappropriate" ; Sécrétion de tsh. Ce modèle de dysregulation extrême dans des index de fonction thyroïde dus à la perte urinaire d'hormones thyroïdiennes n'a pas été précédemment décrit dans le NS, et prolonge, en conséquence, l'éventail des manifestations endocriniennes de NS. ( info) |
2/4. Hyponatremia dans un patient pédiatrique de course : syndrome de sécrétion inadéquate d'hormone antidiurétique ou du gaspillage cérébral de sel ? OBJECTIF : Pour déterminer le rôle potentiel du peptide natriuretic atrial (ANP) et du peptide natriuretic de cerveau (BNP) dans la pathogénie du gaspillage cérébral de sel. CONCEPTION : Rapport clinique de cas. ARRANGEMENT : Unité pédiatrique régionale de soins intensifs. PATIENT : Un garçon de 3 ans avec un infarctus cérébral secondaire à la dissection traumatique d'artère carotide qui a développé le hyponatremia lié à la perte de poids et à l'excrétion rénale excessive de sodium le sixième jour après hospitalisation. mesures ET RÉSULTATS DE FORCE : Des concentrations en plasma d'ANP, de BNP, d'hormone antidiurétique, et de rénine ont été déterminées en série et comparées aux concentrations mesuré dans les enfants en bonne santé de Groupe des Huit subissant des procédures chirurgicales électives. Comparé aux concentrations de commandes, de plasma d'ANP et de BNP le huitième jour après l'hospitalisation étaient le fois 1.9 accru et 7.7 fois, respectivement. Ensuite, le cours d'ANP et la BNP ont mis en parallèle cela du sodium et de l'excrétion de H2O et sont demeurés élevés jusqu'aux 14èmes (BNP) et 16èmes jours (ANP) après hospitalisation. Les concentrations en hormone antidiurétique et en rénine de sérum étaient dans les marges normales au cours de la période entière d'observation. CONCLUSION : Le gaspillage cérébral de sel est associé aux concentrations élevées en plasma d'ANP et de BNP. Les peptides Natriuretic peuvent jouer un rôle dans la pathogénie de ce syndrome. ( info) |
3/4. Transmission dominante du complexe des myxomas, de la pigmentation tachetée, et de la hyperactivité endocrinienne. Nous décrivons une famille dans laquelle les lentigines étaient présents dans le patient d'index, dans trois de ses sept enfants de mêmes parents, dans leur mère, et dans une nièce (la fille d'une soeur affectée). Les myxomas cutanés étaient présents dans le patient d'index, dans deux de ses frères, et probablement dans leur mère. En outre, le patient d'index a eu deux myxomas cardiaques. les fibroadenomas mammaires myxoid multiples, et le syndrome de cushing, et un frère affecté ont eu l'acromégalie provoquée par une tumeur de hormone-sécrétion de croissance de la glande pituitaire. Ainsi, au moins une manifestation du complexe des myxomas, de la pigmentation tachetée, et de la hyperactivité endocrinienne s'est produite dans trois générations successives de ce famille. Les membres de la famille masculins et féminins étaient affectés, et 5 des 11 enfants des personnes affectées ont eu le désordre. Les karyotypes de deux personnes affectées étaient normaux. Ces observations sont compatibles à la transmission dominante mendélienne du syndrome. ( info) |
4/4. Gangliocytoma et syndromes Intrasellar de l'hypersécrétion pituitaire. Rapport de cas. Des syndromes de l'hypersécrétion de l'hormone pituitaire et de l'agrandissement sellar peuvent occasionnellement être provoqués par un gangliocytoma au lieu d'un adénome pituitaire. Au moins certaines de ces tumeurs rares sont apparemment indépendant et séparables de la glande pituitaire, sa tige, et l'hypothalamus, et sont donc chirurgicalement démontables sans encourir davantage de déficit endocrinien. Les auteurs rapportent un tel cas, avec le déplacement réussi de la tumeur par l'intermédiaire d'un craniotomy frontal. L'hypersécrétion associée de l'hormone pituitaire a été corrigée sans toucher à la fonction pituitaire normale. ( info) |