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Cas Rapportés "Hyperoxalurie Primitive"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)
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1/8. Greffe du rein relative vivante dans un patient de 15 ans présentant le type hyperoxaluria d'I : un rapport de cas.Ce qui suit est un rapport de cas d'un patient présentant le type hyperoxaluria d'I qui a reçu une greffe rénale connexe par vie pour la maladie rénale de phase finale. L'insuffisance ou l'absence complète de l'aminotransferase hépatique de glyoxalate d'alanine d'enzymes caractérise le type hyperoxaluria d'I. Si déficiente, une surproduction d'oxalate se produit, qui alors peut être déposée dans les systèmes multiples d'extrémité-organe. En exécutant la chirurgie sur un patient avec le type hyperoxaluria d'I, l'anesthetist doit se rendre compte que ces patients puissent avoir une foule de problèmes s'étendant des anomalies cardio-vasculaires à la maladie rénale de phase finale. Une évaluation soigneuse de chaque système doit être exécutée, avec la planification vigilante du régime anesthésique. Par la planification et l'exécution appropriées, un coffre-fort et un anesthésique efficace habituellement peuvent être exécutés.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
2/8. Manifestations squelettiques d'oxalosis primaire.Nous décrivons les dispositifs cliniques, radiographiques et histologiques de la participation squelettique dans quatre patients présentant l'échec rénal de phase finale dû à l'oxalosis primaire. Les dispositifs cliniques étaient douleur osseuse persistante, et dans deux ruptures de multiple de patients. Les dispositifs radiographiques étaient, dans l'ordre chronologique : (1) metaphyses de radiodense et tout autre os rouge de moelle /courgette ; (2) défauts corticaux dans les metaphyses ; (3) rupture-séparations spontanées des epiphyses des longs os de membre qui ont guéri mal. Les ruptures se sont produites par les dépôts en cristal, et le déplacement de rupture a été associé à l'extrusion du matériel cristallin de l'os. À l'examen histologique des cristaux se sont avérés pour remplacer l'os metaphyseal. Les granulomes géants de cellules de Pericrystalline ont remplacé la moelle. Des surfaces d'érosion près des granulomes ont été augmentées. Le tophi Subperiosteal et intraosseux de l'oxalate de calcium ont été vus. L'oxalate de calcium semble précipiter avec un plus grand service que fait le minerai physiologique. L'os a montré les dispositifs de l'ostéodystrophie urémique mélangée dans chacun des quatre patients. Nous concluons cela : (1) les ruptures se sont produites par les dépôts en cristal lourds ; (2) ununited des ruptures et le tophi intraosseux et subperiosteal contribués à la douleur ; (3) les ruptures spontanées sont d'importance pronostique pauvre. Nous recommandons que les ruptures instables soient intérieurement fixes.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
3/8. Dispositifs cliniques et histologiques d'oxalosis primaire.L'oxalosis primaire devrait être considéré dans les patients présentant la maladie de système multiple des reins, du coeur, de la vascularisation périphérique, et de la peau. Les dépôts cristallins peuvent mener au nephrolithiasis avec l'échec de rein, le bloc de coeur complet, le vasospasm périphérique, et les reticularis de livedo, comme dans notre patient. Des cristaux ont été observés la première fois dans le spécimen myocardique de biopsie et ont ensuite identifié comme oxalate de calcium dans la peau d'un secteur des reticularis de livedo.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
4/8. grossesse dans un destinataire combiné de greffe de foie et de rein avec le hyperoxaluria primaire de type 1.FOND : Peu est connu au sujet des résultats de grossesse dans les destinataires multiples de greffe d'organe. Nous présentons un cas de grossesse dans un patient après greffe du rein de foie et pour le désordre génétique du hyperoxaluria primaire de type 1. CAS : Un adolescent hispanique de 14 ans s'est présenté avec la maladie rénale de phase finale et a eu une biopsie de rein qui a indiqué le hyperoxaluria. Une biopsie de foie a indiqué le hyperoxaluria primaire de type 1. Après une année de la dialyse et d'empirer le statut rénal, elle a subi une greffe orthotopic combinée de foie et de rein. Le patient est plus tard devenu enceinte, mais elle n'a eu besoin d'aucune thérapie d'antihypertensif tout au long de la période prénatale ou puerpérale et n'a montré aucun signe de rejet rénal ou de foie de greffe. Elle a livré par césarien à 38 semaines. CONCLUSION : Les destinataires combinés de greffe de foie et de rein qui deviennent enceintes peuvent avoir un succès.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
5/8. Oxalosis s'est associé à la maladie en aluminium d'os : un nouveau type d'ostéodystrophie rénale mélangée.Un homme de 18 ans souffrant de l'urémie a été hospitalisé en raison de la douleur squelettique grave et des exostoses multiples. Le patient avait été soigné pendant 5 années par la hémodialyse régulière ; l'oxalosis primaire était la cause suspectée de l'urémie. La biopsie Transiliac d'os et l'analyse histomorphometric suivante du spécimen undecalcified d'os comme la souillure spécifique d'aluminium ont indiqué une image d'oxalosis combinée avec l'ostéomalacie et une accumulation marquée d'aluminium à l'avant de la minéralisation. Cette combinaison des dispositifs histologiques de la maladie d'os d'oxalosis et d'aluminium suggère un nouveau type d'ostéodystrophie rénale mélangée.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
6/8. Résultats mortels d'oxalosis infantile : enfermez les rapports de trois familles et un examen de la littérature.L'oxalosis infantile est un désordre récessif rare et autosomal. Nous présentons trois cas indépendants d'oxalosis infantile et de leurs familles, soulignant son endroit comme cause d'échec rénal aigu dans l'enfance, et montrant l'hétérogénéité clinique de la maladie dans la même famille. Les enfants en bas âge affectés (deux mâles, une femelle) étaient 2.5, 3.5, et cinq mois. Deux familles ont eu la consanguinité parentale du premier degré ; deux ont indiqué une histoire de nephrolithiasis ; et l'un de ces deux a eu un membre qui a reçu le foie et des greffes de rein en raison de hyperoxaluria primaire dactylographient l'I. Tous les patients se sont présentés avec les symptômes et les résultats de l'échec rénal aigu. Leurs niveaux d'hémoglobine étaient entre 6.8-9.6 g/dl, analyse d'urine indiquée (+) (+) au proteinuria et hématurie microscopique. Tous ont eu l'acidose métabolique avec des niveaux de PAIN 67-113 mg/dl et créatinines 3.5-7.7 mg/dl. Les ultrasonographies abdominaux ont indiqué les reins hyperechogenic classés normaux avec la perte de jonctions corticomedullary. Des cristaux d'oxalate de calcium ont été démontrés dans la moelle de rétine et de deux patients, et dans le parenchyme rénal de tous les patients. Les patients ont été soignés avec la dialyse péritonéale. Fonctions rénales continues pour être anormal (PAIN : 47-168 mg/dl, créatinine : 2.8-11 mg/dl) après dialyse, et les résultats étaient mortels en tout. Dans les familles présentés, en raison de la variation de la présentation clinique et des résultats mortels, la présence des lieux génétiques multiples a semblé être le plus susceptible. Encore d'autres études moléculaires clarifieront l'hétérogénéité de ce désordre.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
7/8. Un cas du type primaire I (PHI) de hyperoxaluria de début en retard a présenté avec du foie noir.Une femme de 63 ans qui avait reçu la thérapie de hémodialyse depuis qu'elle est tombée aigu sur l'échec rénal chronique il y a 4 ans présentés avec douleur commune multiple. Nephrocalcinosis n'a pas été détecté par le rayon X abdominal quand la thérapie de hémodialyse a été lancée. L'essai en laboratoire a montré l'azotemia, l'anémie, le hypoproteinemia et le dysfonctionnement doux de foie mais aucune cirrhose du foie. Le tissu biopsié d'os a démontré de nombreux dépôts de cristal d'oxalate de calcium. La laparoscopie a indiqué le foie noir dans la vue macroscopique. Les études histologiques ont montré que nombreux lipofuscin-comme des granules de brun foncé ont été déposés dans les hepatocytes. L'activité de l'alanine : l'aminotransferase de glyoxylate (AGT) était moins de 0.1 U/g dans patient' biopsié ; tissu de foie de s. Généralement, les symptômes cliniques démontrés par le type primaire japonais de hyperoxaluria patients d'I (PHI) sont plus doux que ceux des patients européens. Quelques patients de PHI peuvent avec succès éviter la calcification d'appareil urinaire à moins qu'ils tombent dans l'orligurie par quelques autres causes. Les granules de lipofuscin sont le plus susceptibles la source de couleur foncée. Le dépôt massif des granules de lipofuscin a indiqué que la durée du foie l'anomalie que métabolique a eu a duré pendant le long temps. Ainsi, du foie noir peut être lié à une forme douce de PHI.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
8/8. Type primaire I d'oxalosis de début en retard : une présentation rare d'une maladie rare.Un femme de 46 ans développé rapidement empirant l'insuffisance rénale. La calcification étendue des reins a été trouvée. Le patient a également souffert de la neuropathie ischémique, myopathy et de l'arthrite. Dans une biopsie de muscle des cristaux que multiples d'oxalate de calcium pourraient être démontrés a entouré par inflammatoire infiltre. Des niveaux de l'oxalate en sérum ont été nettement élevés. diagnostic de type primaire de hyperoxaluria j'ai été fait en mesurant l'activité d'aminotransferase d'alanine/glyoxylate dans une biopsie de foie. Le patient a subi la greffe du rein deux fois, mais chacune des greffes échouées après très une brève durée dû au rejet de hyperacute et la rupture de l'organe, respectivement. Par la suite, du foie combiné/greffe du rein a été avec succès exécuté. Deux ans après la transplantation, les deux organes fonctionnent avec la bonne fonction. Ce cas du type primaire I de hyperoxaluria est remarquable pour le début en retard des symptômes et la participation étendue d'autres systèmes d'organe en plus des reins. Cette présentation de cas confirme des rapports précédents décourageant la greffe du rein d'isolement pour des patients avec le hyperoxaluria primaire. La greffe du rein combinée seulement de foie/peut corriger le défaut métabolique et peut donner à ces patients l'avantage à long terme supérieur.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = multiple (Clic here for more details about this article) |
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