1/70. Steroid-lyhörda pleuropericarditis och livedo reticularis i ett ovanligt fall av vuxen-insjuknandet primära hyperoxaluria. Vi presenterar ett fall av en 54-årig kvinna med snabbt progressiva njursvikt av oklart ursprung, som utvecklat pleuropericarditis och livedo reticularis 6 veckor efter hemodialys (HD) har inletts. Presentationen med akut njursvikt, utvecklingen av serositis och det dramatiska kliniska svaret på observerade steroid terapi föreslog ursprungligen diagnos av en systemisk inflammatorisk sjukdom eller vaskuliter. Njurmedicinska biopsi, utförs 3 dagar efter presentationen, föreslagna crystal nedfall sjukdom och efterföljande undersökningar, med både dialysate oxalate koncentrationer och lever biopsi, ledde till diagnos av primära hyperoxaluria (PH). Vi diskuterar denna atypiska vuxna presentation av PH och föreslå en roll för användning av steroider i förvaltningen av de akuta inflammatoriska symptom på oxalosis. Vi diskuterar också kort den nuvarande medicinska hanteringen av patienter med PH, inklusive transplantation. ( info) |
2/70. Akut renal försöket, oxalosis och vitamin c komplettering: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Med den öka användningen av nonprescription vitamin komplettering, måste läkare deltar i critical care vara medveten om de potentiella komplikationerna av dessa mediciner. Vi rapportera fallet med en 31-årig afroamerikansk man lägger fram för departementet nödsituationer med akut njursvikt. Han hade tidigare väl och från början förvägrats alla läkemedelsanvändning utom för vitamin c tabletter erhålls vid en lokal hälsokost butik. Detta mål betänkande och granskning av litteraturen används för att illustrera vikten av historiska uppgifter hos patienter som presenterar med akut njursvikt till en tjänst som critical care. ( info) |
3/70. Njurlymfknutor komplikationer av jejuno-ileal kringgå för fetma. Jejuno-ileal bypass har fram till nyligen varit en vedertagen behandling för eldfasta extrem fetma. Även om hyperoxaluria som orsakar njurlymfknutor och tarminnehåll tänkbara är en well-recognized komplikation, beskriver vi åtta patienter som utvecklat betydande njursvikt kan hänföras till hyperoxaluria som följd av detta förfarande, tre kräver njurlymfknutor ersättnings terapi. Vi granska litteraturen, som beskriver 18 andra fall med njursvikt, mekanismer för hyperoxaluria och dess behandling. Eftersom återföring av bypassanordningen kan leda stabilisering eller partiell förbättring av njurlymfknutor funktion, kräver dessa patienter långsiktig uppföljning av njurlymfknutor funktion. ( info) |
4/70. Domino portallymfknutor transplantation med levern från en patient med primära hyperoxaluria. BAKGRUND: Vi rapportera om domino lever transplantation med levern skördats från en patient som genomgick en kombinerad lever och njure transplantation för primära hyperoxaluria (PH). METOD: En cadaveric lever transplantation utfördes i en 19-årig man med PH. I ett andra steg, var PH levern skördats från den första patienten transplanteras i en 69-årig man med hepatit c-relaterade cirros, inte en kandidat för ett klassiskt lever graft på grund av att typiska indikerar ca. RESULTS: På 8 månader efter transplantation, domino mottagaren har normala portallymfknutor funktion och några tecken på tumoral återkommer, men han utvecklat gradvis hyperoxalemia, hyperoxaluria och njurinsufficiens. SLUTSATS: Om fördelaktig postoperativa kliniska utvecklingen, får domino lever transplantations med hjälp av lever från PH patienter representerar en ny möjlighet till marginalnummer kandidater för lever transplantation. Den progressiva njurinsufficiens som förväntat i sådana domino mottagare bör dock begränsa denna procedur för att valda fall. ( info) |
5/70. Kronisk njursvikt som är sekundär till ammoniumoxalat Nefropati: en kan förebyggas komplikation efter jejunoileal kringgå. Enterogen hyperoxaluria är ett allmänt sett komplikation efter jejunoileal kringgå förfarande. Den öka koncentrationen av skattade oxalate predisposes bypass patienter till olika njurlymfknutor komplikationer såsom nephrolithiasis och oxalate Nefropati. Om inte diagnostiseras och behandlas på lämpligt sätt, kan dessa komplikationer leda till bestående njurlymfknutor skador. Vi beskriver 3 patienter som utvecklat allvarliga njurlymfknutor komplikationer med oåterkalleliga kompromiss njurlymfknutor funktion efter en jejunoileal kringgå. patienter som genomgår en jejunoileal bypass kräver livslångt uppföljning med nära övervakning av deras njurlymfknutor funktion. Markant nedgång i njurlymfknutor funktion uppdrag snabbt undersökningen och aggressiva ingripanden, inklusive återföring av jejunoileal kringgå vid behov. Kronisk njursvikt som är sekundär till ammoniumoxalat Nefropati är kan förebyggas och behandlingsbara men kan kräva konvertering av en jejunoileal bypass till en mer aktuell form av bypass. ( info) |
6/70. Effekt av lamivudine för behandling av infektion med hepatit b-virus efter lever transplantation hos barn. BAKGRUND: Är det nuvarande mycket lite information om hepatit b-virus (HBV) infektion hos barn efter lever transplantation. Detta är den första studien att bedöma säkerheten hos och effektiviteten av lamivudine i denna patientgruppen. metoder: Vi beskriver tre barn i åldern 5-14 år som genomgick lever transplantation för fulminant hepatit a, hyperoxaluria och cystisk fibros. Trots adekvat immunoprophylaxis, två av de barn som var serum hepatit B yta antigen-positiva innan transplantation (HBV-dna-negativt genom hybridisering) hade en reaktivering av sjukdomen, och en hade en de novo HBV infektion, 12-18 månader efter transplantation. Lamivudine 3 mg/kg var administreras på basis av medkännande-användning för 14-36 månader. RESULTS: Efter 1 månad av terapi, HBV-dna försvunnit från serum i alla patienter genom hybridisering och två patienter Polymeras-kedjereaktion. I alla tre barn normaliserade alanin transaminase nivåer. Ett barn utvecklas lamivudine motstånd efter 22 månader med belägg för portallymfknutor decompensation. Upprepade lever histologiska studier visade progression av portallymfknutor fibros i ett barn. Alla barn förblev serum hepatit B ytan antigen- och hepatit B e antigen-positiva. Noterades inga negativa effekter av drogen. SLUTSATS: Lamivudine är nyttiga och bra tolereras i barn med HBV-infektion efter lever transplantation. ( info) |
7/70. Nya mutation i GRHPR gen i en kinesisk patient med primära hyperoxaluria typ 2 kräver njurtransplantation från en levande relaterade givare. Vi identifierat en patient med primära hyperoxaluria typ 2 (PH2) visar återkommande sten bildandet, nephrocalcinosis, slutet-stadium njursvikt och snabba oxalate nedfall efter njurtransplantation från en levande relaterade givare. Skattade organiska syror analys som utförs efter njurtransplantation bekräftade diagnos av PH2. Vi analyserat GLYOXYLAT-reduktas/hydroxypyruvate-reduktas (GRHPR)-genen av patienten. dna-sekvensering av alla nio exons och exon-intron gränser visade nya homozygous mutation ta bort de sista två nukleotider i exon 8, dvs, 862delTG. Detta resulterar i en frameshift och införandet av en tidig stop kodon vid kodon 310, dvs, Ala310Stop. En av patientens systrar är heterozygous för denna mutation, och andra syster, som är givaren, har inte denna mutation. Snabb nedfallet av oxalate i den transplanterade njure visar att njure inte är en större webbplats av oxalate produktion. Den mer gynnsam långsiktig prognosen av PH2 måste vara rörelsen nu när den molekylära basen för PH2 har upprättats. dna-baserad diagnostik kommer att underlätta identifiering av transportören, fosterdiagnostik, genetisk rådgivning, och valet av levande relaterade givare. ( info) |
8/70. Hyperoxaluria: en underskattad orsak till snabbt progressiva njursvikt. Hyperoxaluria är sällan betraktas som en orsak till snabbt progressiva njursvikt. Ett fall rapporteras av en patient som snabbt njursvikt utvecklas efter delsummor små tarm samband. En diagnos av kalcium oxalate insättningar Nefropati bekräftades av njurlymfknutor biopsi. Denna orsak njursvikt kan underskattas och bör systematiskt sökte hos alla patienter med malabsorption. ( info) |
9/70. Enterogen hyperoxaluria: en dolda orsaken till den tidiga njurlymfknutor graft misslyckas i två på varandra följande transplantationer: spontana sent graft återvinning. En 37-årig patient genomgick två successiva njurlymfknutor transplantations 7 månaders mellanrum. Han förblev dialys beroende. Tidigt Biopsi av båda ympkvistar avslöjade omfattande kalcium oxalate nedfallet suggestiva av akuta oxalate Nefropati. Flera orsaker till oxalate Nefropati, inklusive primära oxalosis och ett ökat intag av oxalsyra prekursorer, uteslöts. Två år senare, identifiering av Steatorré radiologic tecken på kronisk Bukspottkörtelinflammation lett till hypotesen om Enterogen hyperoxaluria. Överraskande, förbättras elva månader efter andra transplantation, graft funktion successivt gör avbrott i dialys. Tre år senare, njurlymfknutor funktion är stabil. Orsaker till och förebyggande av akut oxalate-induced graft misslyckande är markerade. Subklinisk bevis på Enterogen hyperoxaluria bör undersökas och lämplig terapi inrättats så tidigt som möjligt. Möjligheten till ett sent återhämtning av njurlymfknutor funktion garanterar uppmärksam tålamod från deltar läkare. ( info) |
10/70. Domino som en bro till slutgiltiga lever transplantation i en hos. En mellanliggande lever transplantation var används för att utöka överlevnad i ett hos. Detta var tillsatt av den ursprungliga transplantation av ett vänster-laterala segment i en metaboliskt onormal lever som erhållits från en 7-års-gamla patient med primära oxalosis. Denna överbryggande strategi var skyldig eftersom våra neonatal patienten dör av fulminant portallymfknutor fel orsakade av portallymfknutor vein infarkter och en liten lever eller lever segment kunde inte hittas. Även om i hos post-transplant uppstod problem med hyperoxaluria, aktiveras det interimistiska lever transplantation barnet att överleva och växa fram till 4 månaders ålder. Vid den tidpunkten var en slutgiltig transplantation utförs med vänster-laterala segmentet av sin mors lever. Detta fall representerar den första rapporterade användningen av barn domino transplantation där en metaboliskt onormal lever användes för att möjliggöra tillräcklig tillväxt att tillåta en slutgiltig lever transplantation. ( info) |