1/22. P300 et changements exécutifs de fonction : liens possibles dans un cas de syndrome de Morgagni-Stewart-Morelle. Pour évaluer des rapports possibles de causer-effet entre l'interna de frontalis de hyperostosis et le dysfonctionnement cognitif, nous avons réalisé une étude neurophysiologique (potentiels événement-connexes, ERP) et neuropsychologique dans un cas du syndrome de la Morgagni-Stewart-Morelle (MSM) lié à la compression de lobe frontal. L'évaluation neuropsychologique a démontré l'affaiblissement sélectif de la fonction exécutive. Les ERP visuels et auditifs d'excentrique ont indiqué la latence P300 retardée et ont réduit l'amplitude P300 auditive avec la morphologie multi-faite une pointe. Les anomalies d'ERP et le dysfonctionnement cognitif ont pu être dus au conflit frontal d'os-cortex documenté par des investigations neuroradiological. ( info) |
2/22. Ossea de Leontiasis dans un patient avec le hyperparathyroidism secondaire à l'échec rénal chronique. Le fibrosa d'Osteitis décrit les changements d'os vus de l'ostéodystrophie rénale secondaire au hyperparathyroidism de longue date. Nous rapportons un homme de 19 ans avec l'échec rénal chronique de longue date avec une forme grave de fibrosa d'osteitis affectant les mâchoires et d'autres os maxillofacial causant le défaut de forme facial et dentaire bizarre dans un ossea patient-urémique de leontiasis. ( info) |
3/22. tumeur brune maxillaire et ossea urémique de leontiasis dans un patient présentant l'insuffisance rénale chronique. Les résultats de l'ostéodystrophie rénale dans des os crâniens ne sont pas rares et n'incluent pas l'ostéomalacie, l'osteosclerosis, l'érosion de l'os cortical, les tumeurs brunes et la résorption du dura de lame. Cependant, l'épaississement massif de la chambre forte crânienne et les os faciaux, appelé ossea urémique de leontiasis, ont été rapportés très rare. Dans l'article actuel, nous décrivons le cas d'un patient féminin peu coopératif avec une tumeur brune, impliquant le sinus maxillaire gauche et l'épaississement massif de la chambre forte crânienne et des os faciaux, secondaires au hyperparathyroidism secondaire grave pendant 8 ans de traitement de hémodialyse régulier. ( info) |
4/22. Interna de frontalis de Hyperostosis : rapport de cas et examen de la littérature. L'interna de frontalis de Hyperostosis (HFI) a été rapporté dans la fréquence parmi les femmes âgées post-menopausal. Bien qu'il ait été largement discuté dans le passé, cette entité est rarement mentionnée dans la littérature courante de pathologie. Nous rapportons un cas post mortem d'un femme post-menopausal de 56 ans avec l'épaississement irrégulier de la surface interne de l'os frontal. L'histologie a indiqué un modèle trabecular organisé avec l'épaississement global de l'os cancellous. Le périoste et l'os cortical étaient inchangés. La conclusion a été considérée indépendante de sa mort. HFI devrait être identifié comme entité bénigne et être distingué d'autres désordres qui impliquent l'os frontal de crâne, tel que Paget' ; la maladie, acromégalie, et malignité de s. L'étiologie de HFI est inconnue, mais les hypothèses courantes impliquent la stimulation hormonale. ( info) |
5/22. Syndrome de morelle de Morgagni Stewart--dispositifs additionnels. Un cas de syndrome de morelle de Morgagni Stewart avec la dépression progressive dans l'os frontal, mal de tête, monoparesis passager, obésité ; le déséquilibre, les symptômes neuropsychiatriques et le prolapsus récurrent de disque avec la bonne impulsion radiale absente est discuté. Ce syndrome a été la première fois mentionné 235 ans en arrière, mais jusqu'à ce que maintenant la pathologie exacte ne soit pas connue. L'évaluation d'équilibre utilisant le posturography dynamique a été faite, qui a indiqué la fonction vestibulaire anormale. À notre connaissance c'est le premier point de droit examiné pour Posturography dynamique. ( info) |
6/22. Interna de frontalis de Hyperostosis, une maladie génétique ? : Deux cas médiévaux de Pologne méridionale. Deux cas d'épaississement des tables internes des os frontaux (interna de frontalis de hyperostosis, (HFI)) ont été examinés. C'étaient deux squelettes femelles de l'église dominicaine de XVIème siècle dans Raciborz (sud-ouest Pologne). La similitude de leurs traits morphologiques et métriques indique qu'ils pourraient être connexes, et suggère que HFI soit susceptible d'avoir une base génétique. Ces deux squelettes sont le sujet d'une analyse qui peut probablement jeter une certaine nouvelle lumière sur la nature controversée et continuellement contestée de cette maladie. ( info) |
7/22. Évidence d'une base génétique de syndrome de Morgagni-Stewart-Morelle. Un rapport de cas des jumeaux identiques. Nous rapportons deux jumeaux monozygotic féminins de 71 ans se présentant avec l'interna avancé de frontalis de hyperostosis, l'obésité, la brièveté et l'affaiblissement cognitif. Ils tous les deux ont souffert des saisies généralisées depuis leur âge adulte tôt. D'ailleurs, les patients ont montré quelques conditions additionnelles se produisant seulement dans une individuelle ou l'autre tel que la migraine, le désordre dépressif récurrent marqué ou le polyarthrosis. Les symptômes communs aux deux jumeaux semblent correspondre au syndrome de Morgagni-Stewart-Morelle et indiquer une base génétique de ce désordre pendant que ces dispositifs se produisent dans les patients génétiquement identiques. ( info) |
8/22. Ossea facial de leontiasis : une présentation rare de hyperparathyroidism secondaire à l'insuffisance rénale chronique. L'ostéodystrophie rénale de limite est employée souvent dans un sens générique d'inclure des troubles osseux des patients présentant l'échec rénal chronique dû au hyperparathyroidism secondaire. La prédominance de cette condition parmi des patients sur la hémodialyse est considérablement haute. Cependant, les formes extrêmes telles que l'ossea facial de leontiasis sont très rares, seulement 2 bien-ont caractérisé des cas ayant été rapportés jusqu'ici dans la littérature. Dans l'article actuel nous rapportons le cas d'un patient féminin qui a développé le hyperparathyroidism secondaire à la maladie rénale de phase finale qui a été manifestée en tant qu'ossea facial de leontiasis et a abouti à la dysphagie et aux difficultés respiratoires provoquées par croissance excessive de tissu d'os. ( info) |
9/22. Gestion et résultats de deux grossesses dans une femme avec la dysplasie craniodiaphyseal. Des dysplasies d'os de Hyperostotic sont caractérisées par hyperostosis et sclérose progressifs du crâne et des os faciaux. En raison de la surcroissance osseuse progressive, la pression intra-crânienne peut grimper et mener jusqu'à la compression de cerveau et de nerf, aux paralysies de nerf crânien, et à une plus grande incidence des saisies. Les longs os montrent souvent la modélisation défectueuse aussi bien que des degrés variables de hyperostosis metaphyseal et diaphysaire. En outre, le squelette axial (bassin y compris) est souvent hyperostotic et sclérotique. Les dispositifs cliniques de ces désordres peuvent avoir la pertinence avec les résultats de la grossesse ; cependant, il n'y a aucun rapport sur les résultats de gestion et de grossesse des patients affectés avec la maladie hyperostotic d'os. Dans ce rapport, nous décrivons le cours de deux grossesses dans un femme avec la dysplasie craniodiaphyseal (une dysplasie craniotubular rare). L'évaluation prénatale, la méthode de livraison, le choix de l'anesthésie, et la gestion néonatale sont discutés. Bien que ce désordre soit rare, les considérations pathophysiologiques concernant des résultats de grossesse peuvent s'appliquer à la gestion des femmes enceintes avec d'autres dysplasies hyperostotic d'os. ( info) |
10/22. Interna de frontalis de Hyperostosis : un cas de Nubian. Le but de cet article est de présent l'évidence de l'interna de frontalis de hyperostosis dans une femelle de 40 ans récupérée d'un cimetière de Meroitic (CA 300 A.D.) dans Nubia soudanais. Un examen de la littérature au sujet du syndrome de la Morgagni-Stewart-Morelle (MSM) suggère que les changements du fragment de crâne soient compatibles à ce diagnostic. Ce cas est l'exemple le plus tôt de la condition jusqu'ici rapportée, et donc, dans le temps et l'espace archéologiques, c'est une maladie non seulement de civilisation moderne, mais également de l'antiquité. Les rapports endocrinologiques courants suggèrent que le hyperostosis soit le cachet d'un désordre généralisé de métabolisme d'os, avec des androgènes, la prolactine, et les somatotropins accrus. L'interna de frontalis de Hyperostosis est le dispositif central d'un syndrome d'abord décrit sur il y a 200 ans par le premier pathologiste Giovanni Batistta Morgagni, professeur de l'anatomie à Padoue (1719). Il a trouvé l'épaississement des tables internes des os frontaux en association avec le virilism et l'obésité. Stewart (1928) et Morel (1929) ont indépendamment ajouté plusieurs problèmes neuropsychiatriques à ce complexe et ont remis en cause la possibilité d'une base endocrinienne pour le syndrome. ( info) |