1/68. Hyperostosis cortical infantile congénital sporadique (Caffey' ; la maladie de s). pronostic du hyperostosis cortical infantile congénital (Caffey' ; la maladie de s) est pauvre en particulier en les bébés prématurés. Deux cas sont présentés de Caffey' congénital ; la maladie de s dans les bébés prématurés. Le premier bébé était hydropic à la naissance et a eu le hyperostosis cortical impliquer la mâchoire inférieure et les longs os le membre supérieur droit et des deux membres inférieurs. Le deuxième bébé a eu le hyperostosis cortical des os nasaux causant la sténose nasale grave de nonchoanal qui a eu besoin de chirurgie, en plus de la participation de longs os des quatre extrémités. Les deux bébés récupérés de la maladie et ont été à la maison bien déchargés. Ces cas suggèrent que les résultats améliorés de congénital du hyperostosis cortical infantile puissent refléter l'amélioration de la ventilation mécanique néonatale et la disponibilité de la nutrition parentérale totale néonatale. ( info) |
2/68. Caffey' récurrent ; hyperostosis cortical de s et défaut de forme persistant. Un garçon, vieillissent 12 ans, qui ont eu le hyperostosis cortical infantile ont continué à avoir des maux occasionnels et de nouveaux agents d'épaississement corticaux dans ses bras et jambes. Sa mâchoire inférieure undergrown et ses nervures ont une pente anormale. Répétition de Caffey' ; on a observé le hyperostosis cortical de s et le défaut de forme persistant dans d'autres enfants et jeunes adultes. Quelques cas non expliqués de l'épaississement et de la douleur corticaux en retard peuvent être dus à Caffey' ; la maladie de s. ( info) |
3/68. Traitement d'indométhacine de periostosis cortical infantile dans les jumeaux. Filles jumelles présentes avec le periostosis cortical infantile (Caffey' ; la maladie de s) à 2 et 3 semaines d'âge, respectivement. Ce désordre a au commencement impliqué leurs membres supérieurs et inférieurs et a eu comme conséquence la fièvre, l'irritabilité et la tendresse. Les rayons x ont montré la nouvelle formation periosteal étendue d'os. Les rechutes multiples se sont produites par la première année de la vie et pendant l'une partie de ces rechutes mandibulaires et de participation clavicular a été noté. prednisolone, 1 mg/kg par jour, a été employé pour traiter des rechutes jusqu'à 9 mois d'âge. La thérapie d'indométhacine à cet âge à une dose de 3 mg/kg par jour a permis le cessation de la thérapie de prednisolone et les fusées de la maladie étaient ensuite peu fréquentes et sensibles à l'indométhacine. ( info) |
4/68. Un cas de hyperostosis cortical infantile. Le hyperosteosis cortical infantile (ICH) est habituellement une maladie self-limited d'enfance avec les changements osseux, le gonflement doux de tissu, la fièvre, l'irritabilité, l'appétit diminué, et le mouvement diminué des os affectés. Sa description dans les patients d'isolement ou dans les membres multiples des familles suggère l'existence de deux formes différentes, à savoir une forme sporadique et une forme familiale avec le penetrance inachevé. En cet article, nous rapportons à des 2.5 la mois-vieille fille avec ICH de forme sporadique, dû à la présentation peu commune. ( info) |
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6/68. Début prénatal de hyperostosis cortical (la maladie de Caffey) : rapport et revue de cas. Nous rendons compte d'un foetus de 27 semaines de gestation dont les résultats cliniques, radiologiques, et histopathologiques sont compatibles avec la forme prénatale de la maladie de Caffey (hyperostosis cortical). L'examen prénatal d'ultrason a montré des polyhydramnios et nettement le short et angulated les longs os, qui avaient mené au diagnostic incorrect de l'imperfecta mortel d'ostéogenèse. Nous avons trouvé 43 descriptions éditées sur le début prénatal de dans l'utérus symptomatique de hyperostosis cortical ou à la naissance. Deux groupes de hyperostosis cortical prénatal (PCH) peuvent être distingués : (1) grave (25 rapports et le foetus présent ici), avec le début avant 35 semaines de gestation et généralement liées aux polyhydramnios, à l'affection pulmonaire, à la prématurité, et à la létalité élevée ; (2) doux (18 rapports), avec le début après 35 semaines de gestation et sans complications. La transmission récessive Autosomal a été suggérée pour la forme prénatale de hyperostosis cortical. Cependant, l'évidence disponible suggère que la transmission dominante et récessive soit possible. D'ailleurs, la transmission dominante semble être plus commune sous la forme prénatale douce de hyperostosis cortical. ( info) |
7/68. Résultats radiographiques, hématologiques, et biochimiques dans un foetus avec la maladie de Caffey. Un cas tôt de la maladie prénatale de Caffey est rapporté. L'examen d'ultrason a exécuté à 20 semaines a montré des formes angulaires importantes de longs os, mais balayage d'ultrason et rayons x pour faire le diagnostic différentiel entre la maladie de Caffey et l'imperfecta mortel d'ostéogenèse. Un cordocentesis nous a permis de trouver des anomalies biologiques importantes. La grossesse a été terminée après le développement rapide des fetalis de hydrops. Le diagnostic définitif de la maladie de Caffey a été obtenu par le rayon X spécial et l'étude pathologique. ( info) |
8/68. Hyperostosis cortical infantile. Le hyperostosis cortical infantile (la maladie de Caffey) est caractérisé par évidence radiologique de hyperostosis cortical, de gonflement doux de tissu, de fièvre et d'irritabilité. Nous rapportons un cas de la maladie de Caffey accentuant sa présentation comme pyrexia d'origine inconnue, d'aspect sur la scintigraphie d'os de radionucléide et de notre expérience insuffisante de le traiter avec l'ibuprofène, un inhibiteur de prostaglandine. ( info) |
9/68. Caffey' chronique ; la maladie de s : une entité rare chez les enfants. Caffey' chronique ; la maladie de s en état rare chez les enfants est caractérisée par une réaction inflammatoire aiguë dans le périoste avec des perturbations systémiques. Un garçon de 30 mois a été rapporté dans l'unité pédiatrique de BSMMU, de Dhaka environ deux et de demi d'années en arrière avec les plaintes du gonflement doux douloureux multiple de tissu dans différentes parties du corps depuis la naissance et le retard dans la croissance et le développement. L'enfant a été bien trouvé et alerte, modérément pâle, fébrile avec dur, gonflement tendre de mâchoire inférieure des deux côtés. Il y avait gonflement multiple au-dessus du bras droit, avant-bras, des cuisses et cintrage des limbes inférieurs. Les investigations ont indiqué le niveau normal de calcium et de phosphate de sérum avec l'altitude douce de la phosphatase alkaline. Les résultats radiologiques ont montré la nouvelle formation periosteal d'os dans la mâchoire inférieure et de longs os. Il y avait expansion diaphysaire des longs os avec l'expansion des nervures antérieur. Il a été diagnostiqué comme cas de caffey' chronique ; la maladie de s sur la base de l'histoire, de l'examen clinique et de la recherche. ( info) |
10/68. Hyperostosis cortical infantile prénatal (Caffey' ; la maladie de s) : un ' ; hypoplasia hyperplasia-pulmonaire myéloïde hépatique sequence' ; peut expliquer la létalité des cas tôt de début. FOND : Le hyperostosis cortical infantile (ICH) est bénin et individu-limitant de le moment où il présente près ou d'après que naissance mais est habituellement mortel quand il présente plus tôt. MÉTHODES : Nous présentons les résultats cliniques, ultrasoniques, radiographiques et pathologiques dans un cas instructif du début tôt ICH prénatal. RÉSULTATS : 40 un femme d'ans G2P1 livré spontanément à 22 weeks' ; gestation. ultrasons prénatals montrés la nervure et les anomalies mandibulaires aussi bien que les humérus courts. Les radiographies post mortem ont montré le hyperostosis asymétrique dans de longs os, mâchoire inférieure, omoplates et bassin avec épargner de l'épine, des mains, des pieds et du crâne. Le squelette affecté montré a marqué la sclérose et monter en ballon osseux des diaphyses des longs os avec la sclérose periosteal. Une autopsie complète a montré des résultats histologiques caractéristiques dans des os affectés. Les rapports précédents aux semaines 20 ont décrit l'anasarca, les hydrops foetaux, l'hépatomégalie, et le hypoplasia pulmonaire. Dans notre cas, il n'y avait aucun hydrops/anasarca ; l'hépatomégalie, due à l'hématopoïèse extramedullary massive avec le hyperplasia myéloïde marqué, combiné avec des anomalies de ribcage, a causé le hypoplasia pulmonaire doux. CONCLUSION : Nous présumons que le début tôt ICH foetal est habituellement mortel parce que le hyperplasia myéloïde hépatique massif cause séquentiellement : (1) l'hépatomégalie et, en même temps que des anomalies de nervure, le hypoplasia pulmonaire doux, (2) l'hypertension portique sinusoïdale et pré-sinusoïdale ont suivi de l'ascite/des hydrops, et (3) l'ascite/hydrops-a induit le hypoplasia pulmonaire grave. ( info) |