71/317. Hypereosinophilia avec les cellules de T anormales, 7 trisomy et le niveau élevé de sérum de TARC. Le syndrome hypereosinophilic idiopathique (HES) est un désordre hétérogène rare, caractérisé par l'éosinophilie persistante de sang avec la participation possible d'organe. Nous décrivons ici le cas d'un mâle atopic de 20 ans présent le hypereosinophilia chronique et de l'eczéma depuis l'enfance. Hypereosinophilia inclus de résultats biologiques (9.5 x 10 (9)/L), hyperlymphocytosis (10.9 x 10 (9)/L), hypergammaglobulinemia polyclonal et niveau élevé de sérum d'IgE. L'analyse cytometric d'écoulement des cellules lymphoïdes de sang a montré une population des lymphocytes de CD2 CD3-CD4 TCRab-TCRgd-. Ces cellules ont montré un profil du cytokine Th0/Th2, et un modèle clonal de remise en ordre de TCR. On a observé un niveau élevé du sérum TARC. Les études de karyotype sur le sang stimulé cultivent ou les ganglions lymphatiques ont indiqué un clone cellulaire 47, DE X/Y, 7. de hyperdiploid à notre connaissance, cette aberration chromosomique n'a été jamais rapportés dans un tel cas. ( info) |
72/317. Papules urticarial Pruritic et plaques de la grossesse (PUPPP)--un rapport de cas. Les papules urticarial Pruritic et les plaques de la grossesse (PUPPP) est une dermatose rare de l'étiologie inconnue qui plus souvent est vue dans les primipares et le jumeau/grossesses multiples. Le pronostic est favorable. Nous rapportons un cas de PUPPP dans une primipare et passons en revue les signes cliniques, le diagnostic différentiel, les facteurs étiologiques possibles, le diagnostic, et la thérapie. ( info) |
73/317. Arteritis géant intra-crânien de cellules avec l'infarctus moyen mortel de territoire d'artère cérébrale. Un homme de 37 ans qui a développé un infarctus cérébral moyen mortel de territoire s'est avéré à l'autopsie, pour avoir impliquer granulomateux répandu d'angiitis méningitique et intra-crânien--navires extracerebral mais navires non intracérébraux ou d'autres navires extra-cranial. Les résultats sont uniques et chevauchement avec ceux de l'angiitis granulomateux du système nerveux (GANS) et de l'arteritis géant classique de cellules (GCA). Un précipitant possible pour cette maladie dévastatrice était une infection récente de chlamydia. Les différences cliniques et pathologiques saillantes entre GANS et GCA du système nerveux sont discutées. ( info) |
74/317. Pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique : un calcium channelopathy ? Description clinique de 10 cas et analyse génétique du gène hémiplégique familial CACNA1A de migraine. OBJECTIF : Pour rapporter les résultats cliniques de 10 patients diagnostiqués avec le pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique et les résultats de l'analyse mutational du gène de CACNA1A dans 8 de ces patients. FOND : Pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique, également désignée sous le nom du mal de tête avec des déficits neurologiques et la lymphocytose de fluide céphalo-rachidien (HaNDL), est caractérisé par le dysfonctionnement neurologique passager épisodique lié au moderate au mal de tête grave et à la pléocytose lymphocytique de fluide céphalo-rachidien. Les épisodes sont récurrents et la condition individu-limite. L'étiologie de cet état sporadique demeure inconnue, mais la nature épisodique et sa capacité d'être déclenché par l'angiographie est quelque peu réminiscente des dispositifs phénotypiques de la migraine hémiplégique familiale, un état provoqué par des mutations dans le gène de CACNA1A. DESIGN/METHODS : Utilisant la revue rétrospective de diagramme, nous décrivons les dispositifs cliniques du pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique dans 10 patients. Le sang entier a été pris de 8 patients (2 ont été perdus au suivi) et a été employé pour l'essai d'adn. Le gène de CACNA1A a été examiné pour des mutations utilisant l'analyse d'hétéroduplex et l'ordonnancement direct d'adn. RÉSULTATS : Les dispositifs cliniques du pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique ont inclus des épisodes passagers de faiblesse, symptômes sensoriels et visuels, aphasie, et minutes durables de confusion jusqu'à 4 heures. Les symptômes sensoriels, typiquement affectant le visage et le bras, étaient la présentation la plus commune. La localisation des symptômes ne s'est pas conformée aux territoires vasculaires. Le mal de tête palpitait typiquement et le plus souvent bilatéral. L'analyse génétique n'a identifié aucune mutation dans le gène de CACNA1A. CONCLUSIONS : Les similitudes entre la migraine hémiplégique familiale et le pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique incluent le mal de tête récurrent avec le déficit neurologique réversible, la pléocytose lymphocytique de fluide céphalo-rachidien, et les déclenchements tels que l'angiographie. Néanmoins, l'analyse d'hétéroduplex et l'ordonnancement d'adn n'ont identifié aucune mutation sporadique ou ont partagé des polymorphismes dans les exons ou les frontières d'intron/exon du gène de CACNA1A. Ces résultats ne soutiennent pas un rôle du gène de CACNA1A en étiologie de pseudomigraine avec la pléocytose lymphocytique. ( info) |
75/317. Détection de virus d'Epstein-Barr clonal dans la prolifération maligne des cellules de T périphériques du sang CD3 CD8 . L'adn du virus d'Epstein Barr (EBV) a été détectée dans une prolifération monoclonale des cellules de T dans une fille de 3 ans qui s'est présentée avec une histoire de fièvre, hépatosplénomégalie, et a généralisé la lymphadénopathie. La maladie a organisé un cours rapide et fulminant et le patient est mort pendant 11 jours après présentation. L'examen du sang a montré une lymphocytose de 50 x de 10 (9)/l avec toutes les cellules montrant la morphologie de grands lymphocytes granulaires. Ces cellules étaient CD2 3 8 25 . Les études cytogénétiques ont montré la présence d'un clone 6q-. Le transfert et l'hybridation de Southern avec une sonde constante de région pour le bêta gène à chaînes à cellule T du récepteur (TCR) ont montré la remise en ordre clonale du bêta gène de TCR. L'hybridation de la tache méridionale à la sonde d'EBV XhoI a indiqué un modèle clonal de l'adn d'EBV episomal. Nos résultats établissent l'association entre l'infection clonale d'EBV à une prolifération maligne des cellules de T périphériques du sang CD8 . ( info) |
76/317. Grande lymphocytose granulaire se terminant en prolifération B-lymphocytique polymorphe après thérapie de cyclophosphamide de bas-dose : un rapport de cas avec des résultats d'autopsie. Un homme de 70 ans présent avec la grande lymphocytose granulaire clonale du T-dispositif antiparasite/de l'immunophenotype, de la neutropénie, du paraproteinemia, et de propension cytotoxiques à l'infection. Le patient est devenu sévèrement leukopenic pendant 14 jours de chimiothérapie avec le cyclophosphamide de bas-dose, et est resté ainsi après discontinuation de la drogue. Médicalement, on l'a pensé pour avoir le hypoplasia chimiothérapie-induit prolongé de moelle /courgette. À la mort, pendant 16 jours après la dernière dose de chimiothérapie, l'autopsie a confirmé le hypoplasia de moelle et a indiqué que bien-différenciés, les B-lymphocytes polymorphes et et (immunophenotypically et génotype) polyclonaux ont prédominé dans les organes hématopoïétiques et lymphoïdes normaux. Un lymphoïde semblable infiltre a été intimement associé aux ulcères multiples et à la nécrose de muscle lisse dans l'estomac. Ces résultats terminaux ressemblent à des états de B-lymphoproliferative décrits sous certaines formes d'insuffisance immunisée. ( info) |
77/317. La lymphocytose polyclonale persistante de B est-elle provoquée par le virus d'Epstein-Barr ? Une étude avec l'amplification en chaîne par réaction et l'hybridation in situ. Les rapports précédents des patients présentant la lymphocytose polyclonale persistante de B ont trouvé des associations avec le sexe femelle, le tabagisme, le phénotype HLA-DR7, et l'altitude modérée des lymphocytes polyclonaux du sang périphérique B. La présence des cellules binucleated et des lymphocytes atypiques dans le sang périphérique de ces patients était fortement suggestive d'une infection virale, comme avec le virus d'Epstein-Barr. Nous rapportons une femme asymptomatique de 47 ans que qui s'est fortuit avérée pour avoir la lymphocytose polyclonale persistante de B et sérum IgG contre l'antigène de capsid de virus (VCA) et virus d'Epstein-Barr (EBV) - antigène nucléaire associé (EBNA) d'EBV. La présence d'EBV a été étudiée dans les lymphocytes périphériques de sang de ce patient par des méthodes in situ d'amplification en chaîne par réaction d'hybridation et. L'adn d'EBV a été démontrée dans la fraction de lymphocyte par amplification en chaîne par réaction, et elle a été encore située en cellules lymphoïdes près de l'hybridation in situ. Ces résultats indiquent que la lymphocytose polyclonale persistante de B est fortement associée à EBV. ( info) |
78/317. Démonstration de clonality, par analyse X-liée d'adn, dans la lymphocytose chronique de cellule tueuse naturelle et la thérapie réussie avec le cyclophosphamide oral. La population augmentée de lymphocyte dans le grand lymphocyte granulaire (LGL) - leucémie porte les caractéristiques phénotypiques des lymphocytes cytotoxiques de T (CD3 , CD8 ) ou des cellules normales du tueur (NK) (CD3-, CD15 ). Dans l'ancien sous-ensemble, le clonality a été démontré par des études de réarrangement génétique de récepteur de T-cell. Puisque les cellules de NK ne réarrangent pas les gènes à cellule T de récepteur, la nature néo-plastique de la lymphocytose chronique de cellules de NK n'a pas été bien définie. Nous avions l'habitude l'analyse X-liée d'adn pour étudier la nature clonale d'une population augmentée de cellules de NK dans un patient présentant une histoire de trois ans de la lymphocytose relative liée à l'anémie et à la neutropénie. L'analyse méridionale de tache n'a montré aucun réarrangement génétique à cellule T clonal de récepteur. La majorité des lymphocytes de circulation a eu un phénotype de cellules de NK et a démontré la cytotoxicité communiquée par les cellules directe de les deux NK et la cytotoxicité cellulaire dépendante des anticorps. Cependant, les caractéristiques in vitro de croissance de ces cellules n'ont pas suggéré qu'elles aient été des expansions polyclonales des cellules normales de NK. Pour déterminer directement l'origine clonale de ces cellules, nous avons exécuté l'analyse X-liée d'adn. Des méthodes de centrifugation de gradient de densité ont été employées pour isoler les cellules mononucléaires, et des cellules de NK ont été franchement choisies par les perles magnétiques de CD16-immunoconjugated. L'adn de ces cellules a été analysée par stratégie de polymorphisme-méthylation de longueur de fragment de restriction et a montré un modèle monoclonal d'inactivation de X-chromosome tandis qu'un modèle polyclonal était obtenu en tissu correspondant de peau. Le traitement du patient avec le cyclophosphamide oral a eu comme conséquence la remise hématologique complète. Nous concluons que la lymphocytose chronique de NK peut être clonale et sensible à la thérapie immunosuppressive. ( info) |
79/317. Lymphocytose CD8 et splénomégalie pseudotumoral dans l'infection par le HIV. Trois patients atteints du virus d'immunodéficience (HIV) présent avec la splénomégalie pseudotumoral, lymphocytose CD8 (3.5-5.1 x 10 (9)/l), et hypergammaglobulinaemia. La rate et la moelle ont montré l'infiltration diffuse du lymphocyte CD8 et de la plasma-cellule. L'amplification du gène à chaînes gamma de T-cellule-récepteur n'a indiqué aucune population à cellule T clonale. L'analyse phénotypique a montré une prédominance des cellules de T du dispositif antiparasite CD8/CD57 avec l'expression des marqueurs d'activation (DR et CD38). Aucun lymphocyte cytotoxique de T spécifique pour HIV n'a pu être détecté. Les trois patients ont partagé le haplotype A1, B8, DR3 de HLA. L'association avec ce haplotype suggère une immuno-réaction de centre serveur génétiquement déterminé à HIV. ( info) |
80/317. Le lymphoplasmacytosis extrême et l'échec hépatique se sont associés à la réaction d'hypersensibilité de sulfasalazine et à une infection concourante d'EBV--rapport de cas et examen de la littérature. Nous présentons un cas peu commun d'un patient présentant le lymphoplasmacytosis extrême et l'échec hépatique en association avec une réaction au sulfasalazine et à une infection concourante du virus d'Epstein-Barr (EBV). Les drogues de Sulfa peuvent causer un éventail de réactions allergiques et d'hypersensibilité et de temps en temps peuvent mener à une maladie fulminante. Dans le cas à l'étude le patient a eu le hepatotoxicity, l'éruption de peau, la fièvre, et la lymphocytose atypique de sang périphérique. Les impressions initiales ont suggéré la possibilité d'un désordre lymphoproliferative malin. L'écoulement cytometry du sang périphérique et d'une biopsie de moelle a fourni l'évidence claire pour un processus réactif et polyclonal par opposition à un désordre malin. Le cessation de la drogue et de l'administration offensantes des stéroïdes a mené à l'amélioration spectaculaire. Ce cas illustre que des réactions d'hypersensibilité de drogue peuvent être manifestées par une réaction leukemoid de lymphocytoid extrême. ( info) |