1/283. Angiographic och patologiska studier av regressionsanalys av hjärt åderförkalkning FH patienter som fått LDL-aferesteknik behandling. Vi en rapport om de senaste uppgifterna bekräftar LDL-aferesteknik angiographic och patologiska effektivitet för hjärt åderförkalkning av en familjär hypercholesterolemia (FH) patient med hjälp av insamlade data för ett stort antal fall och särskilt i en obduktion fall. Förändringar i hjärtinfarkt gatan pylorusstenos har bedömts angiographically 37 FH patienter i gruppen LDL-aferesteknik Regression studie (LARS) 13 institutioner i japan. Bestämd regression observerades i 21 segment av visuella och datorn analys. Fjorton av 37 patienter (37,8%) som hade fått LDL-aferesteknik behandling i kombination med kolesterolsänkande läkemedel hade minst ett regressed segment utan någon vidare segmentet. Vi granskade sjukligt vid obduktionen födans artärer i en FH-patient som hade fått långsiktiga LDL-aferesteknik terapi före döden. Resultaten visade att ärrbildning av atheromatous plakett, tyder patologiska regression korrelerade med angiographic regressionen visas i seriell angiograms under LDL-aferesteknik behandling. det hävdades vidare att bildandet av en excentrisk fästdonets vägg skada rika i kollagen fiber hindrade atheromatous plakett från riva. Sådana riva kan leda till en akut hjärt händelse. Aggressiva kolesterolsänkande terapi baserat på LDL-aferesteknik kan inducera både angiographic och patologiska tillbakagång i hjärt åderförkalkning FH patienter. ( info) |
2/283. Fallstudie: analys av en akut främre laterala hjärtinfarkt hos en 16-årig patient familjär hypercholesterolemia. Den här artikeln beskrivs en fallstudie av en 16-årig manlig patient med en betydande familjehistoria för hypercholesterolemia och födans arteriell sjukdom, som drabbats av en främre laterala hjärtinfarkt. Vid införsel avslöjade hans elektrokardiogram det klassiska mönstret av en främre laterala akut hjärtinfarkt plus en vänster anterior hemiblock. Hans kolesterol var 750 mg/dL, och hans low-density lipoprotein var 650 mg/dL. Han genomgick en hjärtats catheterization som visade en göra vänster främre fallande gatan kräver en perkutan transluminal angioplastik och tre hjärt stent. 12-Lead elektrokardiogram vid införsel och före utsläpp analyseras. I artikeln beskrivs de electrocardiogram egenskaperna hos främre laterala väggen hjärtinfarkt tillsammans med en vänster anterior hemiblock. ( info) |
3/283. Varje vecka kontra kommer var fjortonde dag lipid uttag och effekten av statiner i allvarliga hypercholesterolemia. Lipid avlägsnande med ett kontinuerligt flöde extrakorporeal system är med dokumenterad effektivitet i allvarliga hypercholesterolemia. På grund av de olägenheter och utgifter för extrakorporeal avlägsnande av lipider bedömdes effekterna av två behandling intervall (per vecka eller varannan vecka) i två ungdomar med cirkulerar kolesterol högre än 20,0 mmol/L. I båda patienter var cirkulerande till stor del lägre på en hämtningar per lipid borttagning intervall jämfört med ett biweekly intervall. En snabb reaccumulation av kolesterol noterades efter lipid har avlägsnats. Behandling med simvastatin minskade den snabba uppkomsten av totalt kolesterol som observerats under de första två dagarna efter lipid men utan någon större inverkan på den efterföljande reaccumulation av kolesterol. Aggressiva behandlingen av svåra hypercholesterolemia med statiner och särskilt med extrakorporeal lipid borttagning är nu möjligt och med dokumenterad effektivitet. Minimal praktiska lipid borttagning behandling intervall bör användas. ( info) |
4/283. LDL-aferesteknik: klinisk erfarenhet och uppgifter vid behandling av allvarliga hypercholesterolemia. ldl-kolesterol är den ledande riskfaktor som påverkar kliniska resultatet av patienter med befintliga hjärt kärlsjukdomar. Kliniska prövningar visar att plasma ldl-kolesterol under 100 mg/dL minskade andelen återkommande hjärtinfarkt och kan framkalla regression hos patienter med hjärt kärlsjukdomar. I de flesta fall av allvarlig hypercholesterolemia med plasma kan inte ldl-kolesterol halter över 220 mg/dL LDL vara tillräckligt minskade emellertid av tågkretsarnas kostvanor och farmakologisk terapi som ensam. Idag kan denna grupp av hög risk CHD patienter behandlas dessutom med ett extrakorporeal förfarande att eliminera LDL från plasma omsättning, H.E.L.P.--LDL-aferesteknik. Denna metod för selektiv borttagning av LDL, lipoprotein(a) och fibrinogen från plasma har visat sig vara en kliniskt säker och mycket effektiv metod för behandling av patienter med homozygous familjär hypercholesterolemia eller CHD patienter med allvarliga hypercholesterolemia. Behandlingar med 1 vecka H.E.L.P. intervall avslöjade en genomsnittlig minskning av minus 51% för LDL, av minus 45% för Lp(a) och minus 46% vid apo B, medan HDL ökades 12%. fibrinogen var minskade med minus på 46%. Förutom en markant minskning av LDL och fibrinogen plasma koncentrationer av H.E.L.P. behandling avsevärt förbättrar hemorheological parametrar och ökar syre spänningen i vävnaden. Vi har också undersökt effektiviteten i en kombinerad terapi, tillsammans med HMG-CoA-reduktas inhibitorer H.E.L.P.--aferesteknik. Under denna kombinerad behandling, har en minskning av de intervall ldl-kolesterol 70-80% uppnåtts medan Lp(a) och fibrinogen inte påverkades ytterligare. Vi rapporterar nu om våra långsiktiga klinisk erfarenhet med det H.E.L.P. systemet i behandling av patienter med olika lipoprotein störningar: (1) Homozygous form av familjär hypercholesterolemia, (2) CHD patienter med familjär och icke-familjär hypercholesterolemia, (3) CHD patienter med mycket höga koncentrationer av lipoprotein(a); och (4) Hypercholesterolemic patienter efter hjärtat transplantation. Utifrån dessa erfarenheter riktlinjer för sekundär prevention av hjärt kärlsjukdomar beteckningar för H.E.L.P.--LDL-aferesteknik behandling diskuteras. ( info) |
5/283. Behandling av homozygous familjär hypercholesterolemia av plasma utbyte och LDL-aferesteknik. Två flickor med familjär hypercholesterolemia behandlades för 7 år av plasma utbyten (PE) eller LDL-aferesteknik (LA). Vi jämfört olika metoder för behandling. PE med eller utan återanvändning av plasma avgränsare, LA varierande frekvens och LA med eller utan oral tillförsel av simvastatin. Vi bedöma de långsiktiga resultaten genom att mäta nivåerna i blodet av biokemiska parametrar före sessioner och bestäms andelen av minskningen i blodet mellan början och slutet av sessionerna effektiviteten av varje session. LA lett till en mer selektiv behandling (sänkning av LDL kolesterol och underhåll av HDL kolesterol), men blodet av totalt kolesterol innan sessioner var samma som de som erhålls genom PE. IgG och hemoglobin nivåer minskade lite med LA. Rytmen i en session i veckan gav bättre resultat i LA. Även om återanvändning av plasma avgränsaren representerar en ekonomisk besparing producerade sämre resultat. Oral tillförsel av simvastatin förbättrade resultatet av LA. ( info) |
6/283. LDL-aferesteknik i behandling av två patienter med heterozygous familjär hypercholesterolemia och extremt förhöjda lipoprotein (a) nivåer. Hyperlipidemi och, särskilt, med förhöjd lipoprotein (a) [Lp(a)] nivåer verkar det inte vara uttalad koppling mellan utveckling och förändring av åderförkalkning. Vår studie gällde två kaukasiska manliga patienter med heterozygous former av familjär hypercholesterolemia och extremt höga Lp(a) koncentrationer. Maximal kost Riskpersoner och användning av fettinnehållet sänka narkotika uppnått ett serum totalt-, ldl-kolesterol och triglycerid minskning av upp till 30%, men ingen minskning av de Lp(a) var urskiljas. Båda patienter led tre hjärtinfarkt infarctions och flera hjärt angiographies med perkutan transluminal angioplasties (PTCA) var nödvändiga. 1989 Började vi behandling med LDL-aferesteknik. I dag, efter 78 LDL-aphereses för den 41-årige patienten (48 månader, dextran sulfat adsorption, KANÉKA, japan) och 38 aphereses för 35 - årige patienten (8 månader, immunoadsorption, särskilda Lp [a] kolumner, LIPOPAK, POCARD, ryssland), Lp(a) sjunkit genomsnitt 53%, totalt kolesterol 31%, ldl-kolesterol 40% och triglycerider 42%. Under denna period observerades varken mycardial infarctions eller hjärt klagomål. I behandling upplevt både patienter bättre allmänna välfärden och ökad prestanda. Dessa resultat är mycket uppmuntrande: LDL-aferesteknik kan vara effektiv vid behandling av patienter, den enda riskfaktorn för tidig åderförkalkning är en extremt hög Lp(a) koncentration. ( info) |
7/283. Inverkan av olika low-density lipoprotein (LDL)-receptorn mutationer på möjligheten av LDL att stödja Lymfocyt spridning. På grundval av efterfrågan på kolesterol för membran bildas, vi fast beslutna low-density lipoprotein (LDL) förmåga att stödja spridning i lymfocyter med olika LDL-receptorn mutationer, som behandlades "in vitro" med lovastatin att hämma en endogen kolesterol syntes. Perifera lymfocyter var isolerad från två patienter med homozygous familjär hypercholesterolemia (FH), en homozygote för mutationen N804K (FH(Colmenar)) i exon 17, häri beskrivs för första gången och en sammansatt heterozygote transporterar mutationer D280G och G528V, som är avgörande för en transport-defekt biokemiska fenotyp. Flow cytometric analys med 1, 1'-dioctadecyl - 3,3,3, 3'--tetramethylindocarbocyanineperchlorate (Dil) LDL visade normala LDL bindande men defekta internalisering i lymfocyter från fall 1, medan i lymfocyter från fall 2 både LDL bindande och internalisering påverkades. Studier med mitogen-stimuleras lymfocyter visat att LDL förmåga att stödja spridning trots de olika fenotyp, var nedsatt syn i båda fallen i liknande utsträckning. Dessa resultat indikerar att internalisering av LDL-partiklar krävs för uttryck för den mitogenic effekten av LDL. ( info) |
8/283. Effekt av statiner terapi: möjliga effekt av phenytoin. Statiner är för närvarande de mest föreskrivna lipid-sänka drogerna. Enskilda statiner befunnits vara metaboliseras av CYP3A4 isoform av cytokrom P450 systemet. CYP3A4 inducers som phenytoin inverkan på metabolismen och effektiviteten av dessa medel är okänd. Vi rapporterar en patient med familjär hyperkolesterolemi och epilepsi som införande och efterföljande nedläggning av phenytoin hänger samman med omarbetningsmarkeringar lipid svar på behandling med simvastatin och atorvastatin. Gamma-glutamyl transpeptidas serum verksamhet kan ha agerat som markör för mikrosomalt induktion av phenytoin, eftersom det ökade markant när phenytoin infördes och returneras till normala när det upphörde. ( info) |
9/283. Kirurgiska excision av sena xantomatos i familjär hypercholesterolemia--en fallbeskrivning. Familjär hypercholesterolemia är en dominant dominerande sjukdom som kännetecknas av ökad low-density lipoprotein kolesterol, tidig åderförkalkning och sena xanthomas. Genetiska studier visar familjär hypercholesterolemia vara en dysfunktion av LDL-receptorn gen på cellen yta. Olika mutationer i LDL-receptorn genen har nyligen rapporterats. När dna-metoden inte är tillgänglig, fastställer förekomsten av sena xanthomas, en isolerad höjd av plasma kolesterol, med en normal koncentration i plasma triglycerider praktiskt taget diagnos av familjär hypercholesterolemia. I detta betänkande hade en 42-årig hane sena xantomatos på extensor yta metacarpophalangeal gemensamma i sin högra hand, Olekranon av vänster armbåge och både knän och Achilles senor. Sena xantomatos var strukits av kosmetiska skäl, och de sårbehandling var långsammare än genomsnittet i det här fallet. Vi föreslår att före söm uttaget, sårbehandling skall vara fullständig. det är viktigt att hand kirurg erkänna den sena xantomatos är fysiska tecken på en potentiellt livshotande sjukdom patienten samt hans familj, och att denna rubbning svarar eventuella tidiga undersökning och hantering. ( info) |
10/283. Integrin medierad friktionskoefficient på mononukleära celler från patienter med familjär hypercholesterolemia. BAKGRUND: Low-density lipoproteiner (LDL) kan inducera friktionskoefficient på monocyter endotel celler. monocyter patienter med familjär hypercholesterolemia (FH) utsätts för höga koncentrationer av LDL, och det har rapporterats att adhesiveness av dessa celler hos hypercholesterolemic patienter har förbättrats. Vi undersökt huruvida LFA-1 eller VLA-4 medierad friktion ändras i FH patienter och huruvida HMG-CoA-reduktas inhibitorer påverka denna friktion. patienter och metoder: LFA-1 och VLA-4 medierad friktion ICAM-1 och VCAM-1 klädda pärlor undersöktes med Nyfångade isolerade monocyter och t-lymfocyter från patienter med homozygous FH, heterozygous FH (före och efter kolesterolsänkande behandling) och kontroller. Dessutom fastställdes uttryck av beta1 - och beta2-integriner på dessa celler. RESULTAT: Både LFA-1 och VLA-4 medierad friktion och integrin uttryck för monocyter och CD3 celler från patienter med homozygous FH och heterozygous FH var liknar den hos monocyter från en kontrollpopulation. Behandling med HMG-CoA-reduktas inhibitorer påverkade inte att ICAM-1 eller VCAM-1 och påverkade inte uttryck för integriner. SLUTSATSER: I motsats till studier av andra, vi visat i den nuvarande undersökningen att de faktiska LFA-1 och VLA-4 medierad vidhäftning av t-lymfocyter och monocyter ändras inte i patienter med FH. ( info) |