1/321. carcinome primaire des deux points et du hyperlipemia : un syndrome paraneoplastic. Les contre-parties humaines de l'association de l'hypeplipidémie avec le cancer est rare, par rapport à la fréquence relative du syndrome chez des animaux d'expérience. Un cas est présenté de l'adénocarcinome des deux points avec un rapport non occasionnel entre la présence et la progression de la tumeur et le hyperlipemia. La résection chirurgicale et la chimiothérapie antiblastic ont d'ailleurs semblé influencer l'anomalie métabolique. ( info) |
2/321. infarctus du myocarde dans les patients avec érythémateux de lupus systémique avec des résultats normaux d'artériographie coronaire et sans vasculitis coronaire--rapports de cas. Les auteurs présentent les cas de deux jeunes patients, d'un homme et d'un femme, qui se sont présentés avec l'infarctus du myocarde, dans l'absence de la maladie cardiaque ischémique ou la sténose des artères coronaires. La femme a été connue pour avoir érythémateux de lupus systémique (SLE) pendant les 3 dernières années (les anticorps d'anticardiolipins d'immunoglobuline m [IgM] étaient positif), sans histoire des facteurs de risque coronaires. Soudainement elle s'est présentée avec douleur de coffre aiguë sur le repos qui a duré 4 heures et a abouti à l'infarctus du myocarde de mur antérieur. Elle a été admise à l'unité de soin coronaire, où aucun thrombolysis n'a été donné. Elle n'a pas eu l'évidence échocardiographique de l'endocardite de Libman-Sacs, mais l'infarctus du myocarde était évident à l'électrocardiogramme (ECG). Le jeune homme a eu SLE (les anticardiolipins d'IgM étaient absents, mais il était positif pour des anticorps d'anticoagulant de lupus), il était hyperlipidémique, était un fumeur modéré et modérément obèse, et n'a eu aucune histoire de maladie cardiaque ischémique. Il s'est soudainement présenté avec un infarctus du myocarde aigu documenté par ECG, enzymes, et gammagraphie. Dans les deux patients, les résultats coronaires d'angiographie étaient normaux et la biopsie myocardique n'a pas mis en évidence l'arteritis. La pertinence de ces cas est l'association rare de la maladie cardiaque ischémique dans SLE, avec les artères coronaires normales et sans évidence d'arteritis ou d'endocardite verrucous. ( info) |
3/321. L'évaluation de la lipoprotéine change pendant le traitement de gemfibrozil. Pendant le traitement avec le gemfibrozil, mg 1200 quotidien, les niveaux totaux de triglycéride sérique ont été réduits dans 7 des 11 patients, devant principalement à une chute en triglycéride de VLDL nivelle. Le cholestérol dans le sérum total a répondu variable, tombant dans une majorité de patients avec le hypercholesterolaemia. La lipoprotéine -cholestérol à haute densité s'est levée pendant le traitement dans les patients qui ont eu le hypertriglyceridaemia ou le hypercholesterolaemia. ( info) |
4/321. Traitement de gastropathy protéine-perdant avec de l'atropine. La perte de protéine du mucosa gastrique avec les plis et le hypoalbuminemia gastriques hypertrophiques a été associée au bas, normal et élevé rendement acide gastrique. Un cas de gastropathy protéine-perdant avec le rendement acide gastrique légèrement élevé est décrit. Les résultats associés étaient les plis gastriques hypertrophiques, le hypoalbuminemia, l'hypeplipidémie, la lymphadénopathie, l'oedème, l'ascite et la thrombose veineuse. L'administration par voie orale de l'atropine a eu comme conséquence un cessation de la perte gastro-intestinale de protéine et la correction du hypoalbuminemia. ( info) |
5/321. Disseminatum de Xanthoma : un cas avec la participation, l'insipidus et le type hépatiques hyperlipidaemia de diabète d'IIb. Le disseminatum de Xanthoma (XD) est un désordre non-X-histiocytic bénin rare de l'étiologie inconnue. Nous rapportons un homme de 37 ans qui s'est présenté avec XD précédé par une décennie d'insipidus crânien de diabète, avec le type associé hyperlipidaemia d'IIb et évidence tomographique calculée de la participation hépatique. Un examen de la littérature est également inclus. ( info) |
6/321. L'intervention pour l'hypeplipidémie s'est associée aux inhibiteurs de protéase. En 3 dernières années, le traitement pour l'infection par le HIV a sensiblement amélioré le pronostic pour les personnes HIV-infectées. L'administration des inhibiteurs de protéase pour le traitement de l'infection par le HIV a eu un rôle significatif dans la réduction de complications Aide-connexes. Les résultats récents ont indiqué que les inhibiteurs de protéase peuvent de manière significative augmenter des lipides aux niveaux qui posent un risque sanitaire qui peut être plus grand que la maladie elle-même. Cet article passe en revue les résultats initiaux d'une étude qui a étudié l'impact des interventions pour le traitement de l'hypeplipidémie inhibiteur-connexe de protéase. Le but de l'étude était de déterminer si le déclenchement des interventions basées sur les directives nationales de programme éducatif de cholestérol serait efficace en abaissant l'hypeplipidémie inhibiteur-connexe de protéase sans perturber l'efficacité de la thérapie d'HIV. Un total de 45 HIV-ont infecté les individus qui prenaient un inhibiteur de protéase et avaient anormalement élevé des lipides ont été inscrits dans cette étude. Le niveau de cholestérol dans le sérum moyen avant le déclenchement d'un régime d'inhibiteur de protéase était de 170 mg/dl par rapport à un cholestérol moyen à la période de l'inscription de 289 mg/dl et triglycérides de 879 mg/dl. Les interventions ont inclus le régime et l'exercice et la prescription seul du gemfibrozil ou en combination avec l'atorvatstatin. Pendant l'étude, l'intervention globale a ramené de manière significative le niveau de cholestérol dans le sérum à 201 mg/dl (P. 01) sur une période d'étude de dix mois. Les études de cas de cinq événements médicaux liés à l'hypeplipidémie sont incluses. Actuellement, 26 participants continuent dans l'étude. Seize participants ont discontinué la thérapie d'inhibiteur de protéase pendant l'étude et ont ainsi fini leur participation. ( info) |
7/321. Pancréatite hyperlipidémique Gestational sans hypeplipidémie non-gestational. Une femme enceinte de 27 ans a été mentionnée notre département avec la nausée, la douleur abdominale, et le hypertriglyceridemia (5500 mg/dl). Un diagnostic de pancréatite hyperlipidémique gestational aiguë a été fait. Elle n'a eu aucune histoire de l'hypeplipidémie de nongestational. Plus tard, elle a subi le drainage pancréatique et la césarienne. Notre expérience suggère que la pancréatite hyperlipidémique gestational puisse se produire dans les femmes enceintes sans hypeplipidémie de nongestational. La surveillance intensive des niveaux de lipides de sérum est obligatoire en contrôlant les femmes enceintes qui développent ou montrent la détérioration gestational du hypertriglyceridemia. ( info) |
8/321. L'hypeplipidémie s'est associée à la thérapie d'inhibiteur de protéase. OBJECTIF : Pour rapporter un cas de l'hypeplipidémie extrême s'est associé à la thérapie antiretroviral inhibiteur-basée par protéase et passe en revue la littérature appropriée au sujet des anomalies de lipide avec l'infection par le HIV et la thérapie antiretroviral. RÉSUMÉ DE CAS : Un homme HIV-infecté 35 par ans a développé un cholestérol dans le sérum de 1472 mg/dl et de triglycérides sériques de jeûne de 8660 mg/dl après le déclenchement de la thérapie antiretroviral se composant du ritonavir, du saquinavir, du nevirapine, et du didanosine. Tous autres médicaments avaient été stables pendant cette période de temps et l'anomalie résolue après discontinuation de thérapie antiretroviral et déclenchement de thérapie de réduction de lipides. Les concentrations élevées en cholestérol et en triglycéride ne se sont pas reproduites quand la thérapie a été réinstituée avec le nelfinavir, le saquinavir, le nevirapine, et le didanosine. L'hypeplipidémie alors a été attribuée au ritonavir. DISCUSSION : Les anomalies de lipide sont communes dans les patients présentant l'infection par le HIV et se composent habituellement du hypocholesterolemia et du hypertriglyceridemia modéré. L'hypercholestérolémie et le hypertriglyceridemia ont été rapportés avec le ritonavir et, moins généralement, avec d'autres inhibiteurs de protéase actuellement disponibles. Quelques cas de l'hypeplipidémie ritonavir-associée ont été extrêmes. Bien qu'une association entre l'hypeplipidémie et les conséquences cliniques telles que la pancréatite et la maladie athérosclérotique n'ait pas été bien décrite avec la thérapie d'inhibiteur de protéase, la pancréatite est commune dans les patients HIV-infectés. Il est possible que dans certains cas, le hypertriglyceridemia inhibiteur-induit par protéase puisse contribuer au développement de la pancréatite. CONCLUSIONS : La gestion optimale des anomalies de lipide dans les patients HIV-infectés est controversée. L'avantage potentiel de réduire l'incidence de la pancréatite et des événements athérosclérotiques doit être pesé contre le risque d'intolérance, de toxicité, et d'interactions médicamenteuses. ( info) |
9/321. Identification des mutations hétérozygotes composées (G188E/W382X) du gène de lipase de lipoprotéine dans un enfant en bas âge japonais avec le hyperchylomicronemia : la mutation de G188E a été nouvellement identifiée dans le Japonais. Nous rapportons ci-dessus un cas d'une mois-vieille femelle 5 japonaise (patient) avec le hyperchylomicronemia de jeûne dû à une insuffisance primaire de la lipase de lipoprotéine (LPL). Le patient était hétérozygote composé pour une mutation faux-sens (GG818G--> ; GAG/Gly188--> ; Glu ; G188E) dans l'exon 5 et une mutation non-sens (TGG1401--> ; TGA/Trp382--> ; Arrêt ; W382X) dans l'exon 8 du gène de LPL. Ceci a eu comme conséquence moins de 10% des niveaux de commande pour l'activité de LPL et la masse immunoreactive de LPL dans le plasma de postheparin. Une mutation de G188E a été ainsi identifiée pour la première fois dans un Japonais, et le haplotype de cet allèle de G188E était différent de celui des allèles de G188E identifiés dans d'autres groupes ethniques. Cette mutation additionnelle pourrait être utile pour le diagnostic tôt des aberrations de gène de LPL dans les patients japonais avec le hyperchylomicronemia de jeûne. ( info) |
10/321. Une mutation originale de déphasage dans l'exon 6 (l'emplacement d'Asn 291) du gène de lipase de lipoprotéine dans le type hypeplipidémie d'I. Un nouveau défaut de gène hétérozygote de lipase de lipoprotéine a été identifié dans un type patient hyperlipidémique d'I à la position de l'acide aminé notable Asn 291. Le patient est un mâle de 33 ans. Son index de masse de corps (BMI) était 18.5 kg/m2. Tout le cholestérol (comité technique), les triglycérides (TG) et la concentration à haute densité en lipoprotéine -cholestérol (HDLC) de son plasma de jeûne étaient 4.8, 11.9 et 0.4 mmol/l, respectivement. L'activité et la masse de la lipase de lipoprotéine (LPL) dans le plasma de postheparin (PHP) du patient étaient 0.58 mmol/ml/h (gamme normale : 7.7 /-2.6) et 244 ng/ml (gamme normale : 192 /-30), respectivement. L'activité hépatique de lipase du PHP du patient était 10.6 mmol/ml/h (gamme normale : 9.9 /-3.6). L'analyse d'adn du gène de LPL a indiqué que ce patient a eu une une suppression hétérozygote de nucléotide du codage Asn 291 d'A, ayant pour résultat un arrêt prématuré de la protéine de LPL au résidu 303 d'acide aminé. L'autre anomalie dans le gène de LPL du proband était un défaut du résidu 194 d'acide aminé (Ile194--> ; Thr), qui est connu pour causer une enzyme défectueuse. Un essai de chargement du triglycéride de milieu-chaîne (MCT) a été effectué pour trouver comment ce triglycéride affecte le métabolisme de lipoprotéine de plasma dans ce patient dans un à court terme (fig. 3). Le cholestérol de total de plasma (comité technique) ou la lipoprotéine à haute densité (HDL) - niveaux de C n'a pas changé de manière significative après administration par voie orale de les triglycérides à longue chaîne contenant de la farine gras (LCT) ou le MCT. Le niveau de TG de plasma, d'une part, accru de 11.9 à 19.2 mmol/l ( 61%) à 6 h après chargement d'un LCT contenant de la farine gras, tandis que les niveaux de TG de plasma tendus pour diminuer même à 6 h après administration par voie orale d'un MCT, tricaprin (de 11.6 à 10.5 mmol/l (- 9.4%)). Ces résultats suggèrent que MCT, par opposition à LCT, soit utile pour le traitement du type hypeplipidémie d'I avec une mutation originale à l'acide aminé notable Asn 291 du gène de LPL. ( info) |