1/172. bilirubin pigmentering av människors tänder orsakas av hyperbilirubinemia. Denna studie genomfördes för att identifiera bilirubin i lövfällande tänder från två patienter med en historia av allvarliga lever dysfunktion. Tänder var histologiskt analyseras och bilirubin var extraheras och kvantifieras spektrofotometriskt. Histologiska analysen visade en grön linje i den dentine som körs parallellt med de enskilda raderna. En kloroform/metanol/ättiksyra (30:10:0.5, v/v) extrakt av tänderna var gått upp i rök och återstoden löses upp i kloroform. Absorptionsspektra utarbetades före och efter diazo reaktionen. Den maximala absorptionen flyttas från 450 nm innan till 540 nm efter diazo reaktionen och var högre än för normala lövfällande tänder. Dessa resultat indikerar att missfärgning av tänder hos patienter med svår lever dysfunktion beror på bilirubin nedfall. ( info) |
2/172. En patient med hypertrophic kardiomyopati åtföljs av rätt Ventrikulärt dilation av okänd orsak. Hypertrophic kardiomyopati (HCM) är en sjukdom som karakteriseras av en okänd orsak till hypertrofi i Ventrikel åt vänster eller höger. Den Dilaterad fasen av HCM visar sjukdomen villkor liknar Dilaterad kardiomyopati, såsom Ventrikulärt dilation, thin Ventrikulärt wall och minskning för utmatning. En patient som presenteras med vänster Ventrikulärt koncentriska hypertrofi åtföljs av rätt Ventrikulärt dilatation av okänd orsak. Rätt Ventrikulärt endomyocardial biopsi exemplar visade karakteristiska skador oordning. det är därför möjligheten att patienten hade rätt och lämnade Ventrikulärt HCM i processen mot den Dilaterad fasen, i vilka dilatation först uppstod i den högra Ventrikel. ( info) |
3/172. Hemoglobin S/O(Arab): tretton nya fall och granskning av litteraturen. Hemoglobin S/O(Arab) (Hb S/O(Arab)) är en sällsynt sammansatta heterozygous hemoglobinopathy kännetecknas av förekomsten av två variant beta-globin kedjor: beta6Glu--> Val (Hb S) och beta121Glu--> Lys (Hb O(Arab)). diagnos av Hb S/O(Arab) kräver elektrofores både acetat och citrat agar, eftersom Hb O(Arab) co-migrates med Hb C vid alkaliskt pH och nära till Hb S vid surt pH-värde. Rapporter och små serier av patienter med Hb S/O(Arab) har beskrivits hittills endast mål. Att bättre karaktärisera de kliniska och laboratorium aspekterna av denna ovanliga rubbning, ses vi över erfarenheter som Duke University Medical Center. Vi identifierade 13 afroamerikansk barn och vuxna med Hb S/O(Arab) i ålder från 2,7 till 62,5 år. Alla patienter hade hemolytisk anemi med en median Hb för 8,7 gm/dL (variera 6.1-9,9 gm/dL), och en median reticulocyte greve av 5,8% (området 1.2-10,3%). Perifert blod utstryket vanligtvis visade sickled erytrocyter, målceller, polychromasia och nucleated röda blodkroppar. Alla 13 patienter har haft betydande kliniska sickling händelser inklusive akut bröstet syndrom (11), återkommande vasoocclusive smärtsamma händelser (10), dactylitis (7), gallsten (5), Nefropati (4), aplastisk kriser (2), avascular nekros (2), ben magsår (2), cirkulationen olycka (CVA) (1), osteomyelitis (1) och retinopati (1). Fyra patienter har dött, inklusive två från pneumococcal sepsis/hjärnhinneinflammation åldrar 5 och 10 år, en av akut bröstet syndrom vid ålder 14 år, och en av multiorgan misslyckande vid ålder 35 år. Vi dra slutsatsen att Hb S/O(Arab) sjukdom är en allvarlig sickling hemoglobinopathy med laboratoriet och kliniska manifestationer liknar homozygous sickle cell anemi. ( info) |
4/172. Utseende av allvarliga gulsot efter radiometabolical behandling av thyrotoxicosis. Måttlig gulsot utseende med milt upphöjd plasma bilirubin är en ovanlig komplikation av thyrotoxicosis och åtföljs vanligen av tecken på rätt hjärtsvikt. Ibland beskrivs var minst faktiskt relaterade till autoimmuna kronisk hepatit del. I detta dokument beskriver vi ett fall av thyrotoxicosis tillsammans med djupa gulsot med mycket höga halter av bilirubin reservfondens i avsaknad av hjärtats fel och några tecken på hepatit. gulsot försvann strax efter början av tyreostatisk missbruksbehandling, stödja en möjlig negativ inverkan av giftstruma på lever bilirubin metabolism. ( info) |
5/172. Långsiktiga extrakorporeal bilirubin eliminering: en fallbeskrivning på cascade harts plasmaperfusion. Akut lever fel utvecklar som ett sjukdom med ganska olika ursprung. Med sjukdom progression medföra giftiga bilirubin nivåer svåra komplikationer AV rörligt forcerat blockering, hjärt arytmier, nedsatt medvetande, generaliserade beslag och status epilepticus. Behandling val kliniska försämring bestå av kostsamma och begränsade tillgängliga orthotopic lever transplantation, nyttjande av extrakorporeal bioartificial lever stöd enheter och haemoperfusion/plasmaperfusion behandling med aktivt kol/anjon exchange filter. Här presenterar vi en patient med akuta droginducerade cholestatic hepatit. Överdrivet förhöjda bilirubin nivåer åtföljdes av hjärt- och cerebrala komplikationer. Extrakorporeal kåda perfusion behandling (Plasorba, BR-350) framfördes framgångsrikt under en period på 50-dagar utan aktivering koagulering eller biverkningar. bilirubin nivåer sänktes till minst 225 micromol/l, med samtidiga klinisk förbättring. Sammanfattningsvis kanske extrakorporeal anjon exchange plasmaperfusion en livskraftig långvarig behandling för hyperbilirubinaemic biverkningar öppen cholestatic hepatit. ( info) |
6/172. Framgångsrika graviditet i en kvinna med sekundära biliär cirros med portal högt blodtryck från återkommande pyogenic kolangit. En fallbeskrivning. BAKGRUND: graviditet hos kvinnor med sekundära biliär cirros på grund av att återkommande pyogenic kolangit är ytterst sällsynta. Lite information finns tillgänglig på effekten av graviditet på sjukdomen och vice versa. FALL: En patient som hade sekundära biliär cirros på grund av att återkommande pyogenic kolangit kompliceras splenomegali och portal hypertension hade en framgångsrik graviditet. Även om hon haft en historia av esofagus variceal blödning före detta graviditet, fanns det inga sådana blödningar under graviditeten. Hon hade en primärdomänkontrollant prenatala kurs förutom att sin lever enzym nivå fluktuerade något. serum bilirubin nivå ökade under det tredje kvartalet av graviditet men återvände till prepregnant nivå efter leverans. SLUTSATS: Avbrytande av en graviditet får inte vara det enda alternativet för förvaltningen. Management protocol för patienter med primär biliär cirrhos komplicerar graviditet, som omfattar reguljära fetala övervakning och kontroll av moderns leverfunktionen, bör övervägas för gravida kvinnor med sekundära biliär cirrhos. ( info) |
7/172. Kliniska resultaten för en grupp av spädbarn och småbarn med auditiva neurotoxiskt. SYFTE: för att undersöka förekomsten av auditiva neurotoxiskt i en grupp av spädbarn vid risk för hörselskada och för närvarande påverkas en översikt av de kliniska avgörandena för barn. DESIGN: Resultat för 20 undersåtar som visade repeterbara cochlear microphonic potential i avsaknad av klicka-framkallat auditiva hjärnstammen svar ingår i denna studie. Behavioral och stationärt tillstånd framkallat potentiella trösklar fastställdes i varje enskilt fall. Där så är möjligt, otoakustisk utsläpp och anförande syn resulterar (utan hjälp och understödda) också har erhållits. RESULTAT: En i 433 (0,23 procent) av barnen i vår serie hade bevis på auditiva neurotoxiskt. Audiometri resultaten för dessa frågor varierade avsevärt, med beteendemässiga tröskelvärden som sträcker sig från normal till djupgående nivåer. Diskriminering färdigheter var också variabel. Ungefär hälften av försökspersonerna visade lite förståelse, eller rentav medvetenhet, tal insatsvaror i båda utan hjälp och understödda villkor. det fanns dock ett antal barn som kunde betyg på betydande nivåer på tal diskriminering aktiviteter och som dragit nytta av tillhandahållande av amplifiering. SLUTSATS: Resultaten tyder på att auditiva neurotoxiskt är vanligare i nyetablerade befolkningen än tidigare misstänks. Effekterna av neurotoxiskt på auditiva funktion verkar vara idiosynkratiska, producerar betydande variationer i både detektering och diskriminering av hörbara signaler. Som sådan, måste förvaltningen av barn med denna sjukdom möjliggöra individuella skillnader. ( info) |
8/172. Orthotopic lever transplantation hos en patient med svår blödarsjuka a och med avancerade lever cirrhos. En patient med svår blödarsjuka a genomgick orthotopic lever transplantation på grund av ändringar i korrelation till slutet-steg lever cirrhos orsakade av hepatit b, C och d infektion. Ersätter terapi genomfördes under 4 dagar och kliniska kursen var primärdomänkontrollant. Vid tidpunkten för rapportering har patienten en normal arbetslivet. FVIII plasma koncentration är normalt. Den indirekta hyperbilirubinaemia kan ha samband med den Gilberts anomali i givaren. ( info) |
9/172. En negativ interaktion mellan warfarin och 5-fluorouracil: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Skadliga interaktioner mellan warfarin och 5-fluorouracil (5-FU) har rapporterats. En sådan interaktion inträffade i en patient med lungcancer ta emot vinblastine och 5-FU. Detta fall är den första omfattar en patient med minidose warfarin för profylax av kateter-associerade blodpropp. Även om mekanismen för interaktionen är oklart, har varit lagt fram denna 5-FU stör med syntes av lever cytokrom p-450 2 C 9. warfarin och 5-FU är regelbundet coadministered, vilket innebär att detta negativa samspel kan förekomma oftare än realiseras. Kliniker bör vara medvetna om detta samspel och bör regelbundet övervaka prothrombin tidpunkten för patienter som tar emot warfarin och 5-FU. ( info) |
10/172. mangan nedfall i hjärnan efter parenteral mangan administration i samband med radikala åtgärden för esofagus cancer: betänkande av ett fall. Vi rapportera häri fallet med en patient som mangan (Mn) nedfall i Basala ganglierna upptäcktes av magnetic resonance imaging (MRI) efter det att bröst esophagectomy, utförs efter perioperativ parenteral nutrition. En multi-trace-elementet supplementet lösning som innehöll 20 micromol för Mn per dag hade parenteralt tillförts i 7 dagar preoperatively och 21 dagar postoperatively. serum nådde totala bilirubin ett högsta värde av 5.1 mg/dl postoperatively. T1-viktade MRI den 32: a postoperativa dag visat bilaterala och symmetrisk hyperintense skador i globus pallidus och helblod Mn den 34: e postoperativa dagen var 4,9 mikrog/l, normala intervall är 0,8-2.5 mikrog/l. Denna hyperintensity på T1-viktade MRI var gradvis förbättrad följande normalisering av blod Mn nivå. Detta mål betänkande tjänar till att visa att även kortsiktiga perioperativ parenteral nutrition kan resultera i Mn nedfall i hjärnan efter radikal kirurgi för esofagus cancer, särskilt hos patienter med hyperbilirubinemia. ( info) |