741/3572. Barndomen linjär IgA sjukdom i samband med autoimmun lymphoproliferative syndrom. Ett barn beskrivs som hade tecken på autoimmun lymphoproliferative syndrom från tidig ålder och senare utvecklat en makalös dermatosis som visade sig vara barndomen linjär IgA sjukdom. ( info) |
742/3572. Epitelial och mesenchymala hamartomatous förändringar i en mogen portvin fläck: Morphologic bevis för flera groddar lager fältet defekt. Portvin fläck (PWS) är en medfödd testning venulocapillary missbildning av okänd patogenes. Många patienter med ansiktsigenkänning PWS utveckla förtjockning med cobblestoning och nodularity under vuxenlivet. De histologic correlates maturational ändringen är dåligt dokumenterade och dess mekanismer är fortfarande oklara. I denna fallstudie presenterar vi nya histologic observationer som kan klargöra detta fenomen. En omfattande PWS på framsidan av en 75-årig man uppvisade brutto förtjockning med cobblestoning och nodularity. Histologic undersökning visade inte bara de förväntade Vaskulär avvikelser, men också ett antal spridda epitelial, Neurala och mesenchymala hamartomatous förändringar. Epitelial ändringar ingår epidermal Naevus, sebaceous trichofolliculoma och basaloid follicular hamartoma. Ändringar av bindväv Naevus, smidig-muskel hamartoma, Neurala hamartoma och subcuticular hamartoma noterades också. De komplexa hamartomatous förändringarna observeras i PWS av denna patient deltar flera groddar rader och delades ut i en utbredd mönster. Dessa förändringar inte bara erbjuder en förklaring för huden förtjockning och nodularity av denna patient, men föreslår även ett genetiskt fastställas, multilineage utvecklingsmässiga fält defekt i patogenesen vid denna skada. Ytterligare studier av andra patienter är nödvändiga för att förstå de fulla konsekvenserna av dessa konstateranden i det sent skedet av PWS. ( info) |
743/3572. Seborrheic keratosis: en acantholytic variant. Två äldre kvinnor med seborrheic keratoses på buken rapporteras på grund av den märkliga histologic utseende präglas av framstående acantholysis. Även om den grundläggande histologic arkitekturen var en papillomatous acanthoma som motsvarar seborrheic keratosis, visade den övre delen av sjukliga omfattande acantholytic förändringar och dyskeratotic celler. Differentiering från seborrheic keratosis med focal acantholytic dyskeratosis, Javanskt dyskeratoma, keratosis senilis och acantholytic skivepitelcancer kan göras på grundval av kliniska samt histologiska funktioner. Även om histogenesis är osäker, verkar det logiskt att föreslå att detta är en ovanlig variant av upprörd seborrheic keratosis. ( info) |
744/3572. post-transplant T-cells lymphoproliferative disorder/T-cells lymfom: en rapport av tre fall av T-anaplastic stora-cellen lymfom med testning presentation och en genomgång av litteraturen. AIMS: till rapporten de kliniska, patologiska och immunohistochemical funktioner i tre fall av post-transplant T-cells lymphoproliferative disorder (T-PTLD) T-cells lymfom med primära testning presentation. metoder och RESULTS: Tre fall av primära testning post-transplantation anaplastic stora-cellen lymfom inträffade i njurlymfknutor transplantation mottagare och visades att visa en T-cells immunophenotype; alla var ALK 1 protein och EMA negativa och två var Epstein - Barr virus positivt med in situ-hybridisering. Två visas en CD4 fenotyp, två var focally CD56 och alla tre var negativa för cytolytic enzymet granzyme B. I två fall fastställdes monoclonality av T-cells receptorn gen ommöbleringen studie. Alla presenteras med matrissystem testning engagemang och alla var ytterst allvarligt. SLUTSATS: T-PTLDs är ovanligt histologiska undertyper båda i ett allmänt sammanhang och därmed förbundna med testning presentation. Våra resultat tyder på clinicopathological och immunophenotypic likheter primära testning anaplastic stora-cellen lymfom, men med en progressiv kliniska beteende liknar tidigare rapporterade T-PTLD och systematiska rörligt forcerat ALK - anaplastic stora-cellen lymfom. ( info) |
745/3572. Framgångsrik behandling av testning langerhans cell cellhistiocytos med talidomid. Langerhanska cellhistiocytos (LCH) representerar en grupp av sällsynta histiocytic syndrom kännetecknas av vävnad infiltration med dendritiska celler. Förvaltningen av LCH är svårt eftersom dessa störningar svara inkonsekvent immunsuppressiva och kemoterapeutiska strategier. talidomid (N-phtalimidoglutarimide), ursprungligen används som en tranquilizer, har nyligen använts i hanteringen av flera inflammatoriska hudsjukdomar. Vi beskriver fallet med en 38-årig hane med mucocutaneous LCH. En behandling kurs med 6 cykler av 2-chlorodeoxyadenosin (cladribine) inleddes. Detta var väl tolereras men återkallas efter 6 månader att förhindra sekundär malignitet. En delvis eftergift sågs. Därefter startades en behandling kurs med talidomid 200 mg dagligen. Denna terapi resulterade i en betydande förbättring av de mucocutaneous skador inom 4 veckor och komplett helande uppnåddes efter 3 månader. Behandling fortsatte sedan framgångsrikt med daglig dos 100 mg att förhindra återfall. Sammanfattningsvis utgör talidomid yttrandet ett effektivt, säkert och induktionsexpondering behandling alternativ som bör betraktas som första raden terapi för mucocutaneous LCH. ( info) |
746/3572. Hud störningar med framstående eosinofil infiltration behandlas framgångsrikt med nikotin. Betänkande av två fall. BAKGRUND: nikotin var effektiv vid behandling av hud störningar hänförliga till neutrophils såsom pyoderma gangrenosum och orogenital ulcerations på grund av att Behcets sjukdom. MÅL: Vi bedöma effektiviteten av nikotin för att behandla huden störningar med framstående eosinofil infiltration. patienter och metoder: En 67-årig man med Kimuras sjukdom behandlades under 2 veckor med nikotin tuggummi (6 mg/dag). En 50-årig kvinna med hudrodnad nodosum med eosinofil infiltration behandlades under 4 veckor med transdermal nikotin patchar (5 mg/dag). RESULTS: Båda patienter visade en dramatisk förbättring av kliniska och histopatologiska. SLUTSATS: Våra resultat tyder på att nikotin kan vara användbar för att behandla huden störningar med Eosinofil infiltration samt neutrophilic dermatoses. ( info) |
747/3572. Subgaleal hematom och sju utbyte blodtransfusioner. En 3 kg baby levererades genom cesarean avsnitt efter långvarig arbetskraft. Han hade massiva subgaleal hematom. Han utvecklade anemi kräver packade cell blodtransfusioner och hyperbilirubinemia kräver sammanlagt sju utbyte blodtransfusioner och mycket intensiva phototherapy. det fanns inga negativa komplikationer av hyperbilirubinemia eller utbyte transfusion. ( info) |
748/3572. Imiquimod: potentiella risken för en immunostimulant. En 19-årig kvinna med allvarliga HLA B27 spondyloarthropathy vars sjukdom kontrollerades på cyclosporin, metotrexat och prednisolon hade humant papillomavirus infektion och utvecklat massundersökning dysplasi och ett stort antal testning och vulval endossera. Dessa var inte mottaglig för cryotherapy, salicylsyra eller cimetidine, så hon behandlades med aktuellt imiquimod 5% grädde. Två veckor efter denna behandling hade hon en betydande Överstrålning av sin spondyloarthropathy. Hon var så sjuk att hon slutat använda imiquimod grädde. Hon hade full upplösning av sin endossera efter 3 veckors behandling med imiquimod grädde, men sin spondyloarthropathy tog mer än 3 månader att förbättra, trots betydande augmentation hennes vid immunosuppression. Detta fall belyser den potentiella risken för att använda imiquimod grädde (en immunostimulant) i en patient som har villkoret kräver immunsuppression, såsom autoimmun sjukdom eller ett organ transplantation. ( info) |
749/3572. Perkutan hantering av en nephrocutaneous fistel på grund av att en pyelocaliceal diverticular kalkyl. Nephrocutaneous fistulas som härrör från sten-innehållande pyelocaliceal diverticula är sällsynta. Vi beskriver 2 patienter som behandlades av öppna dränering för perirenal bölder. Därefter båda patienter presenteras med en nephrocutaneous fistel från en sten-innehållande pyelocaliceal divertikel. Dessa patienter behandlades framgångsrikt av perkutan nephrostolithotomy med fulguration av diverticula. ( info) |
750/3572. Onychotillomania: 2 Ärenderapporter. Onychotillomania är ett ovanligt tillstånd karakteriseras av självförstörelse finger och/eller tånaglar av tvångsmässig manipulation. Vi rapportera 2 fall av onychotillomania med olika presentationer i en ung man och en äldre man. Onychotillomania kan vara en form av obsessive-compulsive disorder (OCD), och vi diskuterar psychologic faktorer och aktuella behandlingar för detta villkor. ( info) |