241/872. Framgångsrik behandling av laryngeal Stenos i laryngo-onycho-testning syndrom med aktuellt mitomycin c Laryngo-onycho-testning syndrom är en mycket sällsynt enhet hittades i Punjabi familjer. det påverkar hud, naglar och struphuvudet. Laryngeal engagemang kan orsaka dödliga luftvägarna täpps och har tidigare visat mycket svåra att behandla. mitomycin C är ett antibiotikum som fungerar som en alkylating agent, hämmande dna-syntes. det minskar fibroblast spridning och har tidigare använts för behandling av choanal atresia och laryngeal Stenos. Vi rapporterar en 18-årig man med komplett transglottic laryngeal Stenos sekundärt till laryngo-onycho-testning syndrom. En luftvägarna fastställdes genom dissekering med en bougie och skäran kniv och var ursprungligen underhålls av den övre delen av ett Montgomery T-rör. Laryngeal granuleras ha vävnad på avlägsnande av T-röret behandlades med aktuellt mitomycin C (2 mg/mL) tillämpas för 4 minuter vid två tillfällen med ett intervall av 1 månad. Ett år senare, förblev i luftvägarna patentet, med inga granuleras ha vävnad. ( info) |
242/872. Neonatal eosinofil pustulosis. En som, 7 veckor gamla manliga spädbarn presenteras med en återkommande pustulär utbrott med sitt ansikte och Skalp med tillhörande perifert blod eosinofili. Huden biopsi visade spongiosis med många dermal och epidermal eosinophils utan dominerande follicular engagemang. Immunohistology visade nedfallet av eosinofil Electrolux stora grundläggande protein och eosinofil härledda Nervgift i Läderhuden och epidermis. Han svarade att konservativa förvaltning. Vi diskuterar differentialdiagnos av neonatal eosinofil pustulär utbrott och föreslå termen "neonatal eosinofil pustulosis" bästa beskriva vårt fall. ( info) |
| Bullous systemisk lupus erythematosus (BSLE) är en sällsynt delmängd av systemisk lupus erythematosus som associeras ofta med autoimmunitet skriver VII kollagen. Vi beskriva en 45-årig kvinna med BSLE som presenteras med vesiculobullous organskador som en inledande manifestation av SLE. Patienten upptäckte först en utbredd urticarial, erythematous utbrott med associerade spända blåsor, skador och grundfärgning. Hon har diagnostiserats med bullous pemphigoid och genomgick en enmånads-kurs för behandling med betamethazone. Grund av utseende markerade proteinuria, en efterföljande njurlymfknutor biopsi och serologiska tester, har patienten diagnostiserats med snabbt progressiva glomerulonefrit och systemisk lupus erythematosus. Patientens IgG cirkulerande antikroppar märkt dermal golvet i salt-delad hud och erkända typ VII kollagen i immunoblot studier. Även om metylprednisolon puls terapi för glomerulonefrit inte mildra vesicullobullous vulkanen, behandling med dapsone lett till dramatiska försvinnandet av organskador. Upphörande av dapsone terapi på grund av att hemolys med Heinz-organ bildas inte förvärra bullous sjukdomen. Vårt fall illustrerar att en generaliserad vesiculobullous utbrott kan vara den enda presenterar manifestation av SLE. det betonar också det nära tidsmässiga sambandet mellan BSLE och lupus nefrit. ( info) |
244/872. Iktyos bullosa av Siemens: svar på aktuella tazarotene. 1937 Beskrivs Siemens en nederländsk familj med ytlig blåsighet, slitstyrka hyperkeratosis och karakteristiska mauserung utseende. Sedan dess har färre än 20 släkter med detta villkor beskrivits i den engelska dermatologic litteraturen. En 14-årig pojke med återkommande blåsighet och skalar huden eftersom ålder 1 månad, främst sett över lemmar och bålen, ofta associeras med sekundär infektion historia. Hans mor hade också liknande symtom från barndomen. Tentamen hade barnet typiska mauserung skalning huden och smutsig grå hyperkeratosis i ett rippled mönster över flexures. Huden biopsi från pojken visade intracorneal blåsighet med epidermolytic hyperkeratosis i de övre halskotornas lager. Typiska historia och kliniska funktioner tillsammans med typiska histologiska undersökningsresultaten bekräftade våra diagnos av Iktyos bullosa av Siemens. det måste skiljas från andra villkor med epidermolytic hyperkeratosis och huden skalning, såsom bullous ichthyosiform erythroderma av Brocq och skalar huden syndrom. Vår patient svarade bra på 0,05% utvärtes tazarotene gel över fyra veckor. ( info) |
245/872. Mucocutaneous bullous amyloidos med en ovanlig blandade protein sammansättningen av amyloid insättningar. Vi beskriver ett fall av allvarliga systemiska amyloidos presenterar med mucocutaneous bullous skador hos en patient med IgA kappa monoklonala gammopathy. De amyloid plack var sammansatt av en ovanlig blandning av immunglobulin kappa lätta kedjan och amyloid A proteiner. Medan matstrupe och svalg blåsor är kända som förekommer i flera typer av bullous dermatoses, är vår kunskap den första rapporten av oesophagopharyngeal blåsor komplicera bullous amyloidos. ( info) |
246/872. Behandling av linjära IgA bullous dermatosis i barndomen med flucloxacillin. BAKGRUND: Linjär IgA bullous dermatosis från barndomen är en sällsynt autoimmun bullous sjukdom som främst drabbar preschool-äldre barn. Dapsone anses vara den första raden terapi med snabba svar från de flesta patienter. Dock kan det vara kontraindicerad i vissa villkor såsom glukos-6-fosfatdehydrogenas brist. MÅL: Vi försökt bedöma effektiviteten hos flucloxacillin i behandlingen av linjära IgA bullous dermatosis. metoder: Detta är en visar studie där alla bekräftade fall av linjära IgA bullous dermatosis (av båda histologiska och immunofluorescens studier) kommer att behandlas med flucloxacillin. Flukloxacillin kommer att fortsätta enligt svaret eller på annat sätt kommer att upphöra efter 8 veckor för motstånd. RESULTS: Vi beskriva 7 patienter med linjär IgA bullous dermatosis av barndomen som behandlats med flucloxacillin. I 4 fall föranlett det fullständiga eftergift inom 3-4 månader börjar terapi med någon relapses. I övriga 3 fall det kontrolleras framgångsrikt sjukdomen men med prompten relapse på nedläggning av behandlingen. BEGRÄNSNINGAR: Detta är ett mål serie studie med ett litet antal patienter. SLUTSATS: Flukloxacillin kan anses vara bland de första alternativa terapier för linjära IgA bullous dermatosis från barndomen. Behövs ytterligare utvärdering av effektiviteten och säkerheten för långvarig användning. ( info) |
247/872. Nagellack dystrofi och blåsor som enda manifestationer i myelom-associerade amyloidos. Vi rapportera fallet med en 61-årig japanska man med IgG lambda-typ flera myelom, som presenterade med spik dystrofi som den ursprungliga manifestationen av systematiska amyloidos. Han utvecklade därefter bullous amyloidos. Detta betänkande dokumenterar dessa två ovanliga tecken på systemiska amyloidos och visar den exakta platsen för testning blister bildning av amyloid nedfall av fluorescens antigen mappning och elektronmikroskopi. ( info) |
248/872. Bullous prurigo pigmentosa. prurigo pigmentosa är en sällsynt inflammatoriska huden sjukdom av okänd etiologi, karakteriseras av återkommande, symmetrisk, pruritic, erythematous papules som resulterar i brutto reticular hyperpigmentation. Utslag uppstår huvudsakligen på ryggen, bröstet och nape av halsen. Medan PP observeras ganska ofta i japan, har endast ett fåtal fall kommit till Observera i andra länder. Vesikulär eller bullous former har rapporterats sällan. Differentialdiagnos omfattar lavar pigmentosus, pigmenterad kontaktdermatit, konfluenta och reticulated papillomatosis av Gougerot och Carteaud, dermatit herpetiformis och bullous lavar ruber planus.This mål betänkande gäller en unga kaukasiska patient prurigo pigmentosa, som främst vesikulär, men också bullous manifestationer dök upp på en befintlig maculopapular utbrott på bålen. ( info) |
249/872. Pyogenic Granulom å den efter det att friktion blister i en hand kirurg. Ett fall av pyogenic Granulom i kirurg 62-åriga hand sekundärt till friktion blister rapporteras. Han utvecklade en snabbväxande, Infantil inflammatoriska papule bestående av osedvanligt rikt vascularized granulat vävnad. Denna dusky röda lesion var belägen på den thenar delen av handen. Vi hitta någon föregående rapport av PG tillskrivas friktion blister. ( info) |
250/872. Acropustulosis repens. BAKGRUND: Pustulär utbrott av extremiteterna fingrar och tår (acropustulosis) har grupperats enligt den enda term "Hallopeau's acrodermatitis continua", som är en allvarlig sjukdom, med oavbruten kurs och på varandra följande utbrott som kan bli generaliserad. det finns dock en form av acropustulosis med några skador, utvecklas med skuldnedskrivningar och relapses, med en välvillig kurs. det är nödvändigt att skilja dessa två former av acropustulosis. metoder: hade jag tillfälle att observera sex patienter med en avhjälpas form av acropustulosis som inte ryms i de diagnostiska kriterierna i Hallopeau's acrodermatitis continua, som bör anses vara en oberoende klinisk enhet. RESULTS: Ibland, det är bara en lesion i varje utbrott. Pustules är sterila och visas i små odlingar, finns på hyponychium eller på spiken sängen. Resultatet är delvis onycholysis eller spik detachement. Efter varje utbrott finns fullständig återhämtning. Histopatologisk undersökning visar nonspongiform pustule fylld med neutrophils, med subcorneal lokalisering. Fyra patienter hade uppföljning under minst 2 år, och en patient presenteras psoriasis skador på hårbotten efter 11 år. SLUTSATSER: Acropustulosis som jag beskrivit det kan differentieras från Halopeau's acrodermatitis continua använder följande diagnostiska kriterier: (1) det är en godartad villkor (2) pustules finns på hyponychium eller spik säng (3) pustules kan vara enstaka eller sker i små grupper; (4) de reccur i överstrålningar, med återställande av annons försutten tid under perioder av eftergift; (5) pustules är sterila; (6) mikroskopisk undersökning visar en subcorneal pustule (spongiform aspekt är sällsynta). Ett liknande villkor som i mitt fall beskrevs av Radcliff-Crocker (H. Radcliff-Crocker, sjukdomar av skin, london: H.K. Lewis, 1888), kallas "dermatit repens". ( info) |