1/872. Behandling av linjär IgA bullous dermatosis barndom med colchicin. Linjär IgA bullous dermatosis från barndomen är de vanligaste immunobullous störning i barndomen. Första raden behandling omfattar dapsone eller sulfapyridine. Vi rapportera ett barn med linjär IgA dermatosis som var behandlas framgångsrikt med colchicin efter utveckla hemolytisk anemi från dapsone. Vi rekommenderar colchicin som en alternativ terapi för linjär IgA dermatosis barndom hos patienter i första raden behandling kontraindiceras sig till eller som misslyckas första raden behandling eller utveckla biverkningar från den. ( info) |
2/872. Intercellular IgA dermatosis. Vi rapportera tre fall av intercellular IgA dermatosis (IAD) och granska litteraturen. IAD är ett spektrum av vesiculobullous eller vesiculopustular sjukdomar medierade av intercellular IgA nedfall. Den kliniska bilden kan variera från ett vesiculopustular utbrott med centrifugal utvecklingen främst innefattar bålen och extremiteterna, den typiska bilden på klassiska pemphigus varianter (foliaceus, vegetans). Histologiskt, observeras infiltrating polymorphonuclear celler (främst neutrophils) i epidermis med bildandet av pustules och bullae på olika nivåer. Men fall med typiska histologiska funktioner av pemphigus (varianter) beskrivs. Direkt immunofluorescens på perilesonal hud visas normalt intercellular IgA nedfall på olika nivåer eller hela epidermis och indirekta immunofluorescens upptäcker ofta låga nivåer av cirkulerande antikroppar. Sjukdomen har rapporterats vid upprepade tillfällen i samband med monoklonala IgA gammopathy. De flesta fall svara på dapsone. I vissa fall IgA riktar sig mot kända pemphigus antigener sina mål i andra fall är nyupptäckt antigener (105 kD, 115 kD, 120 kD). Vi iakttar en heterogenitet inom de kliniska, histologiska och immunologiska egenskaperna av sjukdomen. Många rapporterade fall har olika kombinationer av dessa egenskaper. Därför anser vi IAD som en sjukdom spektrum med IgA pemphigus (kliniska och histologiska pemphigus) ett slutet och intercellular IgA vesiculopustular dermatosis i andra änden. ( info) |
3/872. Linjär IgA bullous dermatosis hos en patient med akut Lymfatisk leukemi: eventuella inblandning av granulocyt koloni-stimulerande faktor. Vi beskriver ett fall av linjär IgA bullous dermatosis (LABD) hos en patient med akut Lymfatisk leukemi under behandling med granulocyt koloni-stimulerande faktor (G-CSF). Efter en drog utbrott beror på imipenem cilastatin natrium hade försvunnit, föreföll bullous skador på stammen. Resultaten av histopatologiska undersökningar och direkt immunofluorescens studier av skada som var förenliga med LABD. Reinstitution G-CSF efter resolutionen, dock inte återge bullous utbrott. Detta tyder på att förekomsten av utfällning av faktorer som kan förbättra samverkan eller påskynda utbrottet av sjukdomen utöver G-CSF, krävs för utveckling av bullous skador. Olika cytokiner, som interleukin-2 (IL-2) och interferon-gamma (IFN-gamma), endogent producerade från aktiverade lymfocyter under narkotika utbrottet kan har utgjort en gynnsam miljö för uppkomsten av G-CSF-induced LABD. Vi föreslår att patienter med LABD kommer att behöva särskild uppmärksamhet med avseende på typ av cytokiner eller kombination av cytokiner som terapeutiska metoder. ( info) |
4/872. Linjär IgA bullous dermatosis hos en patient med kronisk njursvikt: svar på intravenös immunglobulin terapi. Linjär IgA bullous dermatosis är en blixtsnabb sjukdom med en heterogen kliniska manifestation, karakteriserad av nedfallet av IgA tillsammans zonen källaren membran av perilesional huden på direkta immunofluorescens. Vi beskriver en patient med kronisk njursvikt som upplevt linjär IgA bullous dermatosis. Långsiktig förvaltning av intravenöst immunglobulin terapi associerades med kliniska eftergift som varar mer än 12 månader. ( info) |
5/872. Pseudoporphyria framkallas genom propionsyra derivat. BAKGRUND: Pseudoporphyria är en ljuskänsliga bullous hudsjukdom som skiljer sig från porfyri cutanea tarda (PCT) av dess normala Porfyrin profilen. narkotika är en viktig orsak till sjukdomen och listan över syndarna växer ständigt. Nonsteroidal antiinflammatory ombud (USAID), särskilt naproxen och andra propionsyra derivat, verkar vara de vanligaste brottslingarna. SYFTE: Studien genomfördes för att öka medvetenheten om etiologi och karakteristiska funktionerna i pseudoporphyria. metoder: Vi rapportera två fall av pseudoporphyria som orsakas av naproxen och oxaprozin. Vi granska aktuella engelska litteraturen om denna enhet och diskutera sin kliniska funktioner, histologi, ultrastructure, etiologi och Patofysiologi. RESULTAT: En 44-årig man med naproxen för kronisk låg ryggsmärta och en 20-årig kvinna på oxaprozin för reumatoid artrit visas med spända bullae och testning svaghet på ansiktet och baksidan av händerna. Huden biopsi visade i båda, en cell-fattiga subepidermal vesikel med festooning av huden papiller. Direkt immunofluorescens avslöjade färgning vid hudabsorption-epidermal korsningen och runt blodkärlen med IgG i det första fallet och IgG, IgA och Akutfasprotein i det andra fallet. urin samlingar och serumprov gett normala nivåer av uro- och coproporphyrins. SLUTSATSER: De flesta fall av pseudoporphyria är droginducerade. naproxen, den vanligaste gärningsmannen har associerats med ett dimorphic kliniska mönster: en PCT-liknande presentation och en simulering av erythropoietic protoporphyria i pediatrisk befolkningen. Andra USAID i familjen propionsyra kan också orsaka pseudoporphyria. ( info) |
6/872. IgA myelom presentera som en förvärvade bullous syndrom. En 63-årig man fram med ett intensivt pruritic vesiculo-bullous utbrott på gångbenen och var senare konstaterats ha en IgA kappa myelom. Utbrottet var kliniskt och histologiskt suggestiva linjär IgA sjukdom (LAD), dermatit herpetiformis (DH), epidermolysis bullosa acquisita (EBA) eller bullous lupus erythematosus (LE), med huden biopsi avslöjande subepidermal bullae och dermal papillary micro-bölder. Direkt immunofluorescens visade dock ett unikt mönster av diffusa dermal IgA färgning. Även om kemoterapi produceras en dramatisk upplösning på skador, som produktansvarslagstiftning nedgången i serum IgA paraprotein nivå, myelom blev senare gradvis och den resulterande paraprotein ökat åtföljdes av återkommande utbrottet. Vi föreslår att denna patient utslag var den röntgentecken manifestationen av hans myelom, och var en följd av transudation av IgA paraprotein i läderhuden. ( info) |
7/872. Linjär IgA bullous dermatosis är associerad med Ulcerös kolit. En 41-årig kvinna utvecklat skal vesicles en vecka före undersökning. Hon hade lidit av Ulcerös kolit sedan 30 år. Histologic undersökning av en vesikel som visade en subepidermal bulla åtföljs av mononukleära leukocyte infiltration beblandats med eosinophils och neutrophils. eosinofili noterades också. Direkt immunofluorescens test visade linjär insättningar av IgA i zonen källaren membran. ( info) |
8/872. Linjär IgA sjukdom är associerad med Lymfatisk kolit. En 66-årig kvinna med en bullous hud utbrottet och kronisk diarré. Lesional huden visade subepidermal blåsighet, och direkt immunofluorescens på perilesional skal avslöjade linjär insättningar av IgA vid dermoepidermal junction, om upprättandet av en diagnos av linjär IgA sjukdom (LAD). Kronisk vattniga diarréer kompliceras av betydande förlust av kroppsvikt föregås huden utbrottet i flera månader. På endoskopi föreföll kolonet makroskopiskt normala. På histologi, kolon mukosa visade ökad antal intraepitelial lymfocyter och infiltrerar mononukleära celler i lamina propria, vägledande av Lymfatisk kolit. Behandling med metylprednisolon och dapsone ledde till fullständig clearing bullous huden utbrottet och markerade förbättring av patientens diarré. Gastrointestinala besvär såsom Lymfatisk kolit har sällan rapporterats hos patienter med LAD. Om samtidig förekomst av dessa två sjukdomar är slump eller på grund av relaterade patogenetiska mekanismer återstår för att se. ( info) |
9/872. Tre olika autoimmuna bullous sjukdomar i en familj: finns det en gemensam genetisk grund? Vi rapporterar en ovanlig familjär förekomst av autoimmun bullous sjukdomar. Tre medlemmar av en familj lidit av tre olika autoimmuna bullous sjukdomar: pemphigus vulgaris (PV), linjär IgA sjukdom (LAD) och cicatricial pemphigoid (KP). HLA typen fastställdes i fem familjemedlemmar: alla var positiva för HLA-DQ5/DR6, som uppges vara associerad med känslighet för PV. CP patienten var DQ7(3) positiva, vilket är i överensstämmelse med ökad mottaglighet för okulär CP och KP. LAD patienten var B8 och DR3 negativa men positiva för HLA-A1. Vår studie stöder hypotesen att det finns ett genetiskt överförda mottaglighet för autoimmuna sjukdomar som bullous men att ytterligare faktorer förefaller nödvändigt att utveckla en viss sjukdom. ( info) |
10/872. sarkoidos hos en patient med linjär IgA sjukdom. Vi rapporterar en patient med fyra villkor i samband med linjär IgA sjukdom (LAD), varav endast tre har rapporterats tidigare; de senare är Ulcerös kolit, autoimmun sköldkörteln sjukdom och Carcinom av kolon, även om Carcinom kan ha orsakats av Ulcerös kolit i detta fall. Nyligen, vår patienten också fram med respiratoriska symtom och befanns ha sarkoidos, en tidigare orapporterade sammanslutning av denna autoimmun bullous syndrom. Etiologi av denna utveckling kan ha samband med patientens HLA status eller kanske med sin behandling med immunsuppressiva agent cyklofosfamid, det är också möjligt att det är slumpartat. ( info) |